вроджена гідроцефалія
Вродженої гідроцефалією є скупчення зайвої спинномозкової рідини в головному мозку дитини з самого його народження. Що зібралися рідина збільшує тиск на мозок дитини, через що виникає небезпека пошкодження мозку і розвитку фізичних і розумових відхилень. Тут дуже важливо, як можна швидше, поставити діагноз і почати лікування - це допоможе обмежити ускладнення. Від того, чим викликане захворювання, як воно протікає, і як дитина реагує на запропоноване лікування, часто залежить наскільки довгостроковими і серйозними будуть ці ускладнення.
З результатів досліджень видно, що з даним захворюванням народжується приблизно одна дитина з тисячі. Це означає, що у 999 новонароджених з 1 000 гідроцефалії немає. Це захворювання досить часто зустрічається у дітей, що мають вроджений дефект відкритою мозкової трубки.
Гідроцефалія може бути і придбаної, коли захворювання може розвинутися вже після народження. У даній статті мова піде тільки про вродженої гідроцефалії.
Чим провокується Вроджена гідроцефалія
Захворювання Вроджена гідроцефалія виникає, коли рівень цереброспинальной рідини, яку виробляє мозок, і здатність організму розподіляти рідину і вбирати її не збалансовані між собою.
В здоровому організмі цереброспінальної рідина тече через шлуночки мозку, обтікає навколо спинний хребет, забезпечуючи йому харчування і захисну оболонку, і, нарешті, поглинається тонкими тканинами, які оточують спинний і головний мозок. При гідроцефалії рідина не поглинається належним чином, так як не рухається, як це необхідно. Буває (рідко), що мозок виробляє спинномозкову рідини в надлишку.
Вроджена гідроцефалія може виникнути як результат генетичної спадковості. А може розвинутися в результаті інших проблем зі здоров'ям, наприклад, інфекційні захворювання (краснуха, свинка, токсоплазмоз, сифіліс, цитомегаловірус і ін.) Або важке протікання вагітності (крововиливи, крововиливи в плоді до народження). Захворювання часто асоціюється з таким вродженим дефектом, як ущелина хребта.
Основні симптоми Вродженої гідроцефалії
Один з кидаються в очі симптомів гідроцефалії - незвично велика голова, що видно вже відразу після народження або ж в перші дев'ять місяців життя. Звичайно, на першому році життя голова дитини швидко збільшується, але якщо це відбувається непропорційно зростанню і збільшенню ваги дитини, може виникнути привід для хвилювання. Крім того, м'які місця (джерельце) на голові можуть затвердіти або досить сильно видаватися назовні. Опущений більшу частину часу вниз погляд дитини так само є симптомом гідроцефалії. При цьому захворюванні діти дратівливі або сонливі. Можуть відчувати нудоту і поганий апетит.
Діагностування Вродженої гідроцефалії
Вроджена гідроцефалія виявляється в своїй більшості майже відразу після народження під час медоглядів, обов'язкових для дитини в перші дванадцять місяців життя. В ході яких доктор стежить за психічним та неврологічним розвитком новонародженого, обов'язково вимірює голову дитини і перевіряє тиск на очі. Діагноз (підставою є надмірно велика голова) може бути поставлений і в більш пізньому віці, але це трапляється рідко. Звичайно, голова може бути більше, ніж треба, і з інших причин, тому для уточнення діагнозу проводять сканування мозку. Для отримання більш детального зображення мозку і для того, щоб переконатися в правильному циркулювання спинномозкової рідини, призначають комп'ютерну томографію, ультразвук або магнітно-резонансне дослідження.
Вроджена гідроцефалія у дитини може бути виявлена ще в утробі матері під час ультразвукового зображення плоду.
Патогенез (механізми розвитку захворювань) Вродженої гідроцефалії
Черепно-мозкову рідину виробляє судинне сплетіння третього, четвертого і бічного шлуночків мозку, приблизно 25% рідини додатково виділяється ендотелієм капілярів паренхіми мозку. У немовлят сукупний обсяг цієї рідини приблизно становить 50 мл, у дорослої людини - близько 150 мл. Модель гідроцефалії прийнято представляти як дисбаланс між виробленням і всмоктуванням черепно-мозкової рідини (абсорбцією). Абсорбція капілярами мозку має особливе значення. Гемодинамический патогенез (механізм зародження і розвитку хвороби) гідроцефалії діагностується зниженням артеріальноїпульсації (гідроцефалія сполучена) і порушенням процесу венозного відтоку (гідроцефалія обструктивна).
Обструктивна гідроцефалія часто поєднується у новонароджених зі стенозом водопроводу. Захворювання може виникнути як наслідок внутрішньоутробної інфекції, пухлин, крововиливів або травм. Приблизно, у п'яти відсотків пацієнтів гідроцефалія - це прояв спектра X - зчепленої гідроцефалії. Досить відомими причинами гідроцефалії є аномалія Денді-Уолкера і Арнольда-Кіарі та інші вроджені вади або ураження задньої черепної ями.
У недоношених дітей існує особлива схильність до стану субарахноїдального крововиливу, яке може стати однією з причин гідроцефалії сполученої.
Способи лікування Вродженої гідроцефалії
При лікуванні вродженої гідроцефалії головне зменшити кількість спинномозкової рідини в головному мозку, так як необхідно знизити тиск на мозок. Як вже було сказано вище, щоб обмежити або запобігти пошкодженням мозку, важливо почати лікування на ранній (перші три - чотири місяці життя) стадії захворювання, до того ж багато що залежить від причин, перебігу захворювання, а так само реакції пацієнта на пропоноване лікування.
Часто дитині з діагнозом гідроцефалія шляхом хірургічного втручання в мозок встановлюється шунт для видалення надлишку спинномозкової рідини. Як правило, один кінець шунта встановлюють в шлуночку мозку і тягнуть його прямо під шкірою скальпа, він проходить за вухом вниз по шиї і виходить другим кінцем в іншу частину тіла - частіше в черевну порожнину - де зливається рідина і всмоктується в тканини. За рахунок цього тиск в мозку знижується, що запобігає або зводить до мінімуму пошкодження тканин мозку.
Але трапляється, що знизити кількість рідини необхідно до установки шунта.
У таких випадках роблять наступне:
- Призначають медикаментозне лікування препаратами, що сповільнюють процес вироблення спинномозкової рідини. Ці препарати містять фонурит, діакарб. фуросемід або лазикс, але наскільки вони ефективні і безпечні - до кінця поки не вивчена.
- Іноді роблять поперекову пункцію, виводячи з мозку таким чином надлишок спинномозкової рідини.
- Якщо установка постійного шунта неможлива, спинномозкову рідину зливають з черепа, в спеціальний контейнер за межами тіла.
Слід також знати і виявляти ознаки інфікування та неправильної роботи шунта.
Близько сорока відсотків шунтів починають несправне працювати в перші два роки після установки. З - за поганої роботи шунта рідина накопичується навколо мозку, дитина стає дратівливою або, навпаки, надмірно сонливою, виникають такі симптоми, як втрата апетиту, часта нудота, починаються проблеми з очима, дитина часто громко плачет. Пізніше з'являються додаткові симптоми: погіршуються головні болі; болю в шиї; проблеми з ходою; нечленороздільна мова; замішання, зміни в поведінці, припадки; нетримання сечі.
У разі, коли з - за шунта розвивається інфекція, перераховані вище симптоми супроводжуються підвищеною температурою і почервонінням уздовж шунтового каналу і близько клапана. Розвинутися інфекція може в будь-який момент (з ймовірністю від трьох до п'ятнадцяти відсотків), але найчастіше вона розвивається в перші три місяці, як встановили шунт. При виявленні будь-яких з перерахованих вище проблем, необхідно негайно зв'язатися з лікарем.
Для усунення проблеми важливо з'ясувати причину несправності або інфікування шунта. Так, для підтвердження можливої інфекції і з'ясування, який саме бактерією викликано її розвиток, проведуть дослідження крана шунта, зроблять поперекову пункцію, проаналізують спинномозкову рідину. Дана інформація дозволить лікарю призначити найбільш ефективні антибіотики.
Закупорювання тканин провокує закриту гідроцефалію, тоді замість установки шунта застосовують ендоскопічну третю вентрікулостомію, в абревіатурі - ЕТВ. Це хірургічна операція, в ході якої через невеликий отвір вводять ендоскоп, завдяки якому тепер з'являється можливість відкрити шлуночки мозку, і цереброспінальної рідина буде циркулювати по заблокованим тканинам і вбиратися за межами мозку. ЕТВ може використовуватися як поточне лікування, щоб не встановлювати шунт. Цю процедуру не проводять дітям, але її можна використовувати пізніше, замінивши вторинну установку шунта. Якщо ЕТВ не принесла потрібних результатів, швидше за все, доведеться встановити шунт. Потрібно постійно стежити за тим, щоб спинномозкова рідина правильно стікала, при цьому неважливо, що використовується: шунт або ЕТВ. Час від часу потрібно вимірювати окружність голови і гранично уважно спостерігати за симптомами.
Якими б не були способи лікування, не можна залишати без уваги пошкодження мозку, що впливають на життєдіяльність. Може виникнути, наприклад, відставання в розвитку, при навчанні, втрата розумових навичок, втрата фізичних навичок. Проблеми усуваються в залежності від ситуації (наприклад, якщо порушена мова, призначається мовна терапія).
Доктор визначить, чи потрібно дитині спеціальне лікування або ж існує потреба в спеціальному догляді, якщо необхідно, встановить певні обмеження життєдіяльності (наприклад, спортивну активність дитини). Якщо мозок травмований, і з - за цього виникли певні проблеми, дитині призначать курс лікування за певною програмою.
Для вродженої гідроцефалії немає постійного і остаточного лікування. Навіть якщо початкове лікування дало хороші результати, спинномозкова рідина в будь-який момент знову може почати збиратися в мозку, і симптоми поновляться. Це може статися, якщо шунт раптом запрацював неправильно, тоді його ремонтують або замінюють. Якщо лікування проходить без шунта, і рідина знову почала накопичуватися, то виникає необхідність повторної процедури ЕТВ.
До яких лікарів слід звертатися при Вродженої гідроцефалії
Пацієнта з діагнозом гідроцефалія повинні спостерігати такі лікарі як невролог, нейрохірург, неонатолог, сімейний лікар, педіатр, педіатр з розвитку.
Заходи профілактики Вродженої гідроцефалії
Не можна допускати під час вагітності інфекційних захворювань матері. Потрібно бути вкрай обережними при прийомі будь-яких ліків в період вагітності. Попереджати і уникати нейроінфекції в дитячому віці. Вагітним жінкам і новонародженим дітям необхідно вчасно проходити всі призначені обстеження, скринінгове УЗС дослідження.
Нелегко бути батьками дитини з природженою гідроцефалією. При правильно поставленому діагнозі і своєчасному ефективному лікуванні багатьом дітям вдалося уникнути розвитку різних довгострокових проблем. І все ж, буває важко впоратися психологічно з усвідомленням небезпеки відновлення симптомів. Піклуйтеся про себе, тоді ви зможете подбати і про свою дитину, отримуючи задоволення від спілкування з ним.
Поцікавтеся у лікаря групами підтримки, певними організаціями, які підтримають вас психологічно, допоможуть впоратися з багатьма проблемами, а так само зі спеціальними потребами, що виникають у вашої дитини.
Увага, тільки СЬОГОДНІ!