Трикамерна серце з єдиним шлунковому
Трикамерна серце з єдиним шлунковому. Ознаки та діагностика трикамерного серця.
Перший опис пороку належить Farre (1814). Частота цього пороку серця за клінічними даними становить 1-3%, по патологоанатомічним даними - близько 1,5% від усіх ВПС.
При цій аномалії обидва передсердя повідомляються через загальний клапан або два роздільних предсердно-шлуночкових клапана із загальним шлуночком, від якого відходять аорта і легенева артерія.
Є різноманіття анатомічних варіантів пороку. Найбільш поширені 4 варіанти трикамерного серця:
• при I варіанті єдиний шлуночок представлений міокардом лівого шлуночка;
• при II типі пороку весь міокард має будову правого шлуночка;
• третій тип має на увазі будова міокарда як правого, так і лівого шлуночків, але міжшлуночкової перегородки відсутній або є її рудимент;
• четвертий тип не має чіткої диференціювання міокарда.
Особливістю гемодинаміки при трикамерному серце є змішання потоків артеріальної і венозної крові в єдиній шлуночкової камері. Аорта і легенева артерія, що відходять безпосередньо від шлуночкової порожнини, мають однакове системний тиск, і з народження у такої дитини існує гіпертензія малого кола кровообігу. Низький опір легеневих судин у новонароджених дітей призводить до значної гіперволемії судин легенів. В єдиному шлуночку відбувається змішання більшого обсягу оксигенированной крові з меншим обсягом венозної крові. Спочатку артеріальна гіпоксемія у таких дітей відсутній або мінімальна.
Клінічна картина варіабельна і залежить від супутніх дефектів розвитку і обсягу легеневого кровотоку. Трикамерна серце частіше діагностується незабаром після народження дитини. У типовому випадку після народження з'являються задишка, застійні хрипи в легенях, тахікардія, збільшення печінки, повторні пневмонії, затримка в наростанні маси тіла. Приблизно у 2/3 немовлят одразу після народження з'являється ціаноз, який різко виражений, має блакитний відтінок, з локалізацією на губах, кінчиках пальців, посилюється при крику і фізичному навантаженні. Систолічний шум неголосний або не вислуховується, другий тон серця посилений і розщеплений.
При поєднанні загального шлуночка зі стенозом легеневої артерії ціаноз з'являється рано. Новонароджений страждає задишкою і швидко втомлюється. Кардіомегалія варіює від незначної до помірної. Вислуховується гучний шум систолічного вигнання.
Діагностика трикамерного серця.
На ЕКГ часто визначаються важко диференціюються комплекси. однак серед них можна відзначити незмінені, загострені або двогорбий зубці Р. В деяких випадках відзначаються ознаки збільшення правого або обох шлуночків.
Поліморфізм електрокардіографічних змін пов'язаний з великою кількістю анатомо-гемодинамічних особливостей цієї вади. Загальним для більшості варіантів пороку є високий вольтаж комплексів QRS в стандартних і грудних відведеннях, невідповідність між ступенем гіпертрофії шлуночка і відхиленням електричної осі серця. Для I типу вади характерна гіпертрофія обох шлуночків. При III типі пороку переважає гіпертрофія правого шлуночка. Характерні також різного виду порушення ритму, атріовентрикулярна блокади.
На рентгенограмі визначається кардіомегалія. У всіх новонароджених на тлі посиленого легеневого кровотоку відзначається збільшення тіні серця за рахунок правого шлуночка і передсердя.
• Якщо порок не супроводжується стенозом легеневої артерії, то легеневий малюнок посилений, головні гілки легеневої артерії вибухають.
• При стенозі легеневої артерії легеневий малюнок збіднений, тінь серця невелика, є вибухне висхідної аорти по верхньому лівому краю серцевої тіні.
Двомірна ехокардіографія в проекції з верхівки дає можливість ідентифікувати загальну камеру з одним або двома атріовентрикулярними клапанами, порожнину випускника, транспозицию магістральних судин. Основним ехокардіографічні ознакою вади є відсутність ехосигнала від міжшлуночкової перегородки. При наявних обох предсердно-шлуночкових клапанах мітральний клапан розташований ззаду, а тристулковий клапан - правіше. Якщо є всього один клапан, то він займає всю порожнину єдиного шлуночка.
Прогноз. Порок швидко закінчується загибеллю дитини від прогресуючої серцевої недостатності, порушень ритму серця, вторинних бронхолегеневих інфекцій і прогресуючої гіпоксемії. Близько 75% немовлят з цим пороком гинуть на першому році життя.
Корекція. Можлива оперативна корекція пороку.