Комбінований вроджений порок серця - трикамерну серце (синдром єдиного шлуночка) з
Представлено опис клінічного випадку рідкісного вродженої вади серця - трикамерну серце.
Combined congenital heart disease - cor triloculare syndrome (single ventricle) with mitral valve atresia, atrial septal defect and pulmonary hypertension (case report)
It is presented the description of clinical case of rare congenital heart disease - cor triloculare syndrome (single ventricle).
У нашій практиці ми зіткнулися з рідкісним випадком комбінованого ВПС: трикамерну серце (синдром єдиного шлуночка) з атрезією мітрального клапана, вторинний дефект міжпередсердної перегородки і високою легеневою гіпертензією.
Дитина Христина Г. народилася 06.01.10. Вага при народженні 2030 р, зростання - 46 см, окружність голови - 30 см. Група крові матері - (II), дитини - (III). Перебувала на стаціонарному лікуванні в дитячому відділенні РКБ № 3, ДРКБ з 13.01.10 по 09.04.10.
Дані пологи передчасні, на терміні 35 тижнів, обтяжений акушерський анамнез, затримка внутрішньоутробного розвитку плода, раннє відходження навколоплідних вод. Оцінка по Апгар - 7-8 балів. Попередній діагноз: синдром дихальних розладів I (СДР), ателектази легенів. Недоношеність I ступеня. Ризик внутрішньоутробного інфікування (ВУІ). Перинатальне ураження центральної нервової системи (ППЦНС), гемолітична хвороба новонародженого по ABO системі ». Стан в пологовому будинку середньої важкості, стабільний, вислуховується систолічний шум. Отримувала лікування: інфузійну терапію, антибіотикотерапію.
З 4-ї міської лікарні дитина переведений у відділення патології новонароджених дитячого відділення РКБ № 3 13.01.10 з діагнозом: СДР, ателектази легенів. Вроджений порок серця? Метаболічна кардіопатія. Недоношеність I ступеня.
У дитячому відділенні РКБ № 3 проведено клініко-лабораторне обстеження. Клінічний діагноз: церебральна ішемія I, ППЦНС. Неонатальна жовтяниця. Недоношеність I. ВПС? Постгіпоксіческая ішемія міокарда. Стан після СДР. Отримала: внутрішньовенну інфузію, антибіотики (цефалоспорини, аміноглікозиди), в / в імуноглобулін.
19.01 консультація хірурга ДРКБ, діагноз: епіфізарний остеомієліт проксимального епіфіза лівої плечової кістки? Абсцес м'яких тканин лобно-тім'яної області справа. Проведено розтин абсцесу, призначено лікування.
22.01 в зв'язку з погіршенням загального стану, наростанням дихальної недостатності викликаний реаніматолог ДРКБ і дитина реанімаційної бригадою переведений в ДРКБ. Клінічний діагноз: ВУІ (неуточненої етіології). Епіфізарний остеомієліт проксимального епіфіза лівої плечової кістки. Абсцес м'яких тканин лобно-тім'яної області справа. Правобічна пневмонія, ДН II-III ступеня. Церебральна ішемія II ступеня. ППЦНС в формі м'язової гіпотонії. Абстинентний синдром. ВПС? Недоношеність 35 тижнів.
З 22.01 по 04.03.10 знаходилася на лікуванні і обстеженні у відділенні реанімації новонароджених ДРКБ, консультувала хірургом, кардіохірургом, кардіологом, проведено посистемний ультразвукове обстеження. На підставі результатів обстеження був поставлений діагноз: ВПС: Синдром єдиного шлуночка. Гіпоплазія лівого шлуночка, атрезія мітрального клапана. Дефект міжпередсердної перегородки вторинний. Подвійне відходження судин від правого шлуночка. Висока легенева гіпертензія. Недостатність кровообігу II Б ступеня ВУІ (недиференційована). Вогнищева пневмонія на фоні ателектазов легких, важкого ступеня, гострий перебіг, ДН III ступеня. Ентероколіт. Артрити лівого плечового і тазостегнового суглобів. Дисплазія лівого кульшового суглоба. Катаральний кон'юнктивіт. Церебральна ішемія II ступеня. Синдром пірамідної недостатності. Анемія змішаної етіології важкого ступеня. Недоношеність I ступеня. Постнатальная гіпотрофія II ступеня.
Рекомендовано: огляд та консультація кардіолога і кардіохірурга ДРКБ через місяць. 04.02.10 поступила в ОНД РКБ № 3 у віці 1 місяця 28 днів. Продовжено терапія, призначена в ДРКБ (інфузійна терапія, дігоксин, верошпирон, капотен). З 04.02 по 12.02 інфузійна і антибактеріальна терапія проводилися через катетер лівої яремної вени, з 12.02 по 17.02 - через периферичний доступ.
14.02.10 - стан з негативною динамікою: фебрильна температура, виражене занепокоєння, задишка, ДН II, зниження сатурації до 76%, в крові лейкоцитоз до 36,9 г / л, зсув лейкоформули (п - 18%, з - 64%) , токсигенних зернистість нейтрофілів, СРБ - 30 мг / л. На рентгенограмі - правобічна пневмонія. Призначено в / в сульперацеф, імуноглобулін. З 17.02.10 - клініко-лабораторно-інструментальна позитивна динаміка: знизилася активність в крові, на рентгенограмі зменшилися інфільтративні і набряково-застійні зміни в правій легені. Посів крові на стерильність росту мікрофлори не виявив.
При спостереженні дитини в клініці стан далі залишалося важким за рахунок кардиореспираторной недостатності: НК IIБ, ДН I-II, вісцеральних дисфункцій. Шкірні покриви бліді, з сіруватим відтінком. Відзначалася виражена кіслородозавісімие. Постійна оксигенотерапія через носові канюлі. Сатурація в межах 72-84%, ЧД - 30-62, ЧСС - 138-162, АТ - 90/50 мм рт. ст. За 2 тижні надбавка у вазі 75,0 м Годується через зонд по 30,0-35,0 мл сумішшю «Пренай», засвоює. Живіт м'який, стілець щодня. Діурез адекватний. Центральний катетер функціонує.
09.04.10 стан дитини раптово різко погіршився, посилилась задишка, загальне занепокоєння, відзначалося зниження показників сатурації кисень до 40%, падіння артеріального тиску, з'явилося здуття кишечника, посилився загальний ціаноз, з'явилися порушення ритму дихання і серця. Терапія посилена за рахунок підключення допаміну, вводився прозерин, респіраторна підтримка зі збільшенням концентрації кисню.
У зв'язку з наростанням брадикардії в / в введено 0,01% -ний розчин адреналіну - 1,0. Викликана бригада реанімації ДРКБ. У зв'язку з зупинкою серця в / в повторно введений р-р адреналіну і атропіну, терапія - без ефекту. Апаратна ШВЛ і внутрішньосерцевої введення адреналіну визнані недоцільними з огляду на невідворотна летального результату при даному ВПС. О 14.30 дитина екзітіровал при явищах легенево-серцевої недостатності.
Діагноз при направленні на розкриття: ВПС: Синдром єдиного шлуночка. Гіпоплазія лівого шлуночка, атрезія мітрального клапана, дефект міжпередсердної перегородки вторинний. Подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка. Висока легенева гіпертензія. НК II Б стадії. Набряк мозку? ВУІ (неуточненої етіології). Вогнищева пневмонія на фоні ателектазов легких, гострий перебіг, ДН III ступеня. Ентероколіт. Артрити лівого плечового та тазостегнових суглобів Дисплазія лівого кульшового суглоба. Катаральний кон'юнктивіт. Церебральна ішемія II ступеня. Синдром пірамідної недостатності. Анемія змішаної етіології важкого ступеня. Недоношеність I ступеня. Постнатальная гіпотрофія II ступеня.
3-місячний недоношена дитина вагою 2030 р і зростанням 46 см, гіпостеніческого статури, зниженого харчування. Шкірні покриви і видимі слизові оболонки блідо-синюшні. М'які тканини голови і кістки черепа без змін. М'які оболонки головного мозку набряклі.
Плевральні порожнини вільні, легкі злегка підібгані до хребта, вага правої легені 80 г, лівої легені - 64 г; легенева тканина плотноватой консистенції, на розрізі темно-червоного кольору (вирізані шматочки легенів тонуть у воді).
Серце (вага 36 г) - відзначено збільшення правого шлуночка (товщина його стінки 0,6 см, товщина міокарда лівого шлуночка - 0,2 см), дефект міжпередсердної перегородки (0,2 х 0,3 см), повністю відсутня міжшлуночкової перегородки ( трикамерну серце); виявлено повне зрощення мітрального отвору і атрезія клапанів легеневої артерії стеноз її гирла (периметр легеневої артерії - 2,0 см). Виявлено незарощення артеріальної протоки.
Печінка (вага 126 г) збільшена, поверхня гладка, на розрізі червоно-коричневого забарвлення з сірими ділянками. Селезінка (вага 20 г) збільшена, капсула гладка, пульпа темно-червоного кольору. Нирки (вага 22 г) - капсула гладка, поверхня дольчатая, межа між шарами збережена.
Наднирники, підшлункова залоза, шлунково-кишковий тракт і вилочкова залоза без видимих змін.
Легкі - виражене повнокров'я міжальвеолярних перегородок, осередки ателектазов і геморагічних інфарктів, артеріосклероз в гілках легеневої артерії.
Серце - інтерстиціальний набряк і вогнища фрагментації м'язових волокон, ендокард правого шлуночка різко потовщений і склерозирован, що свідчить про фіброеластозі. Легенева артерія - виражене потовщення і фіброз інтими.
Головний мозок - гіперемія і стази в судинах, периваскулярний набряк.
Печінка - гіперемія в центральних венах і синусоїда, дрібнокрапельна жирова дистрофія в гепатоцитах.
Комбінований вроджений порок серця: трикамерну серце (синдром єдиного шлуночка), зрощення мітрального клапана. Дефект міжпередсердної перегородки. Легенева гіпертензія (синдром Ейзенменгера). Атрезія клапанів легеневої артерії і фіброеластоз ендокарда правого шлуночка. Незарощення артеріальної протоки. Ателектатическая і набряково-геморагічна форми пневмопатии з вогнищами геморагічних інфарктів в легких, артеріолосклероз в гілках легеневої артерії з розвитком гіпертензії в малому колі кровообігу. Набряк головного мозку. Загальна гіпотрофія.
Таким чином, нами описаний складний комбінований вроджений порок серця: трикамерну серце (синдром єдиного шлуночка - відсутність міжшлуночкової перегородки) в поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки, стеноз легеневої артерії, вторинна гіпертрофія правого шлуночка) і синдромом Ейзенменгера (легенева гіпертензія). Слід зазначити, що атрезії клапанів і стенозу легеневої артерії супроводжував виражений фіброз інтими цього судини на всій його довжині аж до дрібних гілок і фіброеластоз ендокарда правого шлуночка. Крім того, мало місце зрощення лівого атріовентрикулярного отвору і незарощення артеріальної протоки.
К.М. Абдрашитов, М.М. Архипова, С.А. Золотоносова, В.П. Нефедов,
Д.Р. Салманідіна, Л.Г. Хісамова, Е.М. Шакірова
Республіканська клінічна лікарня № 3 МОЗ РТ
Казанська державна медична академія
Нефедов Валерій Петрович - кандидат медичних наук, доцент, зав. патологоанатомічним відділенням РКБ 3 МОЗ РТ