Трикамерна серце
Трикамерна серце. Комбінації і поширеність трикамерного серця
Трикамерна серце - рідкісне вроджене каліцтво, при якому є тільки три функціонуючих порожнини. У тому випадку, коли обидва передсердя сформовані нормально і випорожнюються в єдиний, загальний шлуночок, порок носить назву «трикамерного двухпредсердного серця» (cor triloculare biatriatum). Значно рідше загальне передсердя пов'язано з двома нормально функціонуючими желудочками. В цьому випадку порок називається «трикамерним двухжелудочковим серцем» (cor triloculare biventriculare).
Cor triloculare biventruculare як гемодинамічно, так і клінічно мало чим відрізняється від великого міжпередсердного дефекту, тому зупинятися на ньому немає сенсу. Що ж стосується cor triloculare biatriatum, то цей порок має своєрідні анатомічні та гемодинамічні особливості.
За даними Метта і Хьюлетт (Metha, Hewlett), cor triloculare biatriatum вперше було описано Шеміано (Chemianeau) в 1699 р У 1936 році Аббот повідомила про IS випадках трикамерного серця. Кон з співробітниками в огляді літератури до 1950 р представив дані про 55 випадках. З 1950 р в літературі освітлено ще близько 20 спостережень [Роджесу (Rogers) і Едварда; Мегеванд (Megevand); Ван Букем (Van Buchem); Кастровінчі і Куччі (Castrovinci, Cucci)].
При cor triloculare biatriatum м'язовий гребінь, який за своєю структурою є не що інше, як crista supraventricularis, з'єднує задню стінку підстави єдиного шлуночка з передньою стінкою в області кільця тристулкового клапана. В силу цього в області конуса єдиного шлуночка утворюється невелика рудиментарная «випускна камера», яка займає положення інфундибулярного відділу правого шлуночка і є примітивним бульбус, що дає початок одному з магістральних судин (Лемберт; Мегеванд; Ван Букем).
Місткість «випускника» дуже невелика. У хворого, описаного Шехтером і Грінспаном (Shechter, Grienspan), вона дорівнювала 15 см3. Описані поодинокі спостереження відсутності «випускника» (Роджесу і Едварда). Cor triloculare biatriatum, як правило, супроводжується транспозицией великих судин: від «випускника» відходить аорта, а від заднього вихідного відділу шлуночка - легенева артерія (А. Л. Шляхман; Тауссіг; Кастровінчі і Куччі, і ін.). У літературі описано лише три випадки cor triloculare biatriatum з нормальним розташуванням магістральних судин [Дре (Drey); Роджесу і Едварда].
Обговорювана аномалія часто зустрічається в комбінації з гіпоплазією або навіть атрезією одного з магістральних судин (Абрама; Кейт). Можлива також атрезія або гіпоплазія атріовентрикулярних отворів [Брокмен (Brockman); Кастровінчі і Куччі].
При cor triloculare biatriatum в єдиний шлуночок надходить два потоки крові: венозна з правого і артеріальна з лівого передсердя. В шлуночку відбувається змішування артеріальної і венозної крові. В обидва магістральні судини надходить кров однакового газового складу. У тому випадку, якщо має місце cor triloculare biatriatum в чистому вигляді, без супутніх аномалій, то хвилинний обсяг малого і великого кіл практично однаковий. Лише при наростанні явищ легеневої гіпертензії хвилинний обсяг малого кола буде зменшуватися. Природно, величина хвилинного об'єму великого кола буде відповідно наростати.
У всіх інших випадках cor triloculare biatriatum величина хвилинного об'єму малого і великого кіл визначається супутньої аномалією.
Роджесу і Едварда (1951) спостерігали одного хворого з cor triloculare biatriatum в комбінації з атрезією висхідної аорти. В цьому випадку змішана кров, яка надходить з єдиного шлуночка в стовбур легеневої артерії, прямувала в судинне русло великого кола через відкритий артеріальна протока. Абрамс (1951) і Кейт (1954) відзначали при cor triloculare biatriatum звуження і атрезія легеневої артерії.
Таким чином, патофізіологія кровообігу при cor triloculare biatriatum обумовлена, з одного боку, змішанням крові в єдиному шлуночку, а з іншого, - транспозицією магістральних судин. Великий вплив на умови гемодинаміки надає характер супутньої аномалії.