Склеродермия фото, симптоми і лікування, причини

Що це таке - склеродермія (дерматосклероза) - захворювання загадка, з'являється зовсім несподівано на тлі імунопатологічних процесів.

Швидко прогресуючи, викликає специфічні зміни в організмі людини:

1. 1) Запалення і ущільнення шкіри;
   
2. 2) Проявом на її поверхні кільцеподібних синців;
   
3. 3) Захворювань сполучних тканин;
   
4. 4) Провокує склеротическое ураження суглобів і внутрішніх органів.

причини склеродермії

Захворювання частіше проявляється у жінок на тлі функціональних нервових розладів і розладів ендокринного характеру - після родової діяльності, абортів або в період менопаузи. Але чисто жіночим захворюванням склеродермію назвати не можна, так як окремі її форми проявляються і у дітей і у «сильної» половини людства.

Дерматосклероза - маловивчена хвороба, тому чітких меж прояви не має. Часто в осередках ураження спостерігається гіпергідроз. з надмірним виділенням шкірного сала або розлад потовиділення. У деяких випадках констатується інфекційна версія.

Поштовхом до розвитку хвороби може бути введення сироваток і вакцин, лікарських форм, фізичні і психічні травми, охолодження і опіки. Але найбільш важливу роль у виникненні хвороби відводять аутоімунним патологій в наслідок:

• нейроендокрінного порушення;
  
• процесів системного гіалінозу;
  
• розлади імунної та метаболічного гомеостазу;
  
• зниження показників клітинного і гуморального імунітету.

Такі патології викликають:

1. 1) Порушення функцій фібробластів, виражені прискореним біосинтезу і формуванням аномального колагену.
   
2. 2) Прояв уртикарний васкуліт, виражене різким ослабленням кровотоку, порушенням пересування крові і лімфи по капілярах і артеріолах.
   
3. 3) Иммунопатологические патології з утворенням імунних комплексів по відношенню до ядер клітин, колагену, судин, м'язів і ендотелію, що призводять до руйнування тканин.

Стадії розвитку склеродермії

За перебігом захворювання:

1. 1) Стадія набряку - проявляється атрофією, дистрофією, ущільненням шкірного покриву.
   
2. 2) Стадія склерозу - відзначаються ущільнення, зміни кольору шкіри, освіту судинних малюнків.
   
3. 3) Стадія атрофії - наголошується проявом натягу шкіри і деформацією суглобів на пальцях, обмеженням суглобової рухливості.

За зовнішніми ознаками:

1. 1) У початковій стадії - суглобові болі, тахікардія. часті простудні захворювання. Своєчасне лікування дає позитивні результати
   
2. 2) В підгострій стадії - ознаки початкової стадії проявляються в максимальному, гострому прояві.
   
3. 3) Передсмертна стадія-термінальна - наголошується різкою втратою ваги, далеко зайшли патологічним процесом. Лікування не дає позитивних результатів.

симптоми склеродермії

Склеродермію класифікують за кількома видами і формами в залежності від симптомів і поширеності процесів.

Вогнищевий вид склеродермії - у чоловіків процес розвивається на шкірі фалоса, у жінок проявляється дрібними вогнищами на спині, в лопатки, уражається шкірних покрив грудей і геніталій, руках і можливе поширення по всьому тілу у вигляді плям і бляшок.

Тому вогнищевий вид склеродермії класифікується на бляшкової і ДРІБНОВОГНИЩЕВИМ форму. Симптоми проявляються у вигляді:

• набряку шкіри з утворенням бляшок;
  
• ущільнення, що викликає малорухливість шкіри;
  
• зниженням її чутливості.

Відмінною особливістю є швидкоплинність періоду плям і бляшок і виникненням на їх місці атрофії, вираженої білими плямами.

Бляшкової форма вогнищевого виду склеродермії, в свою чергу, має три форми прояву - обмежену, поширену і полосовіднимі.

1) Обмежена форма склеродермії проявляється на будь-якій ділянці тіла, крім голови, характерна трьома стадіями розвитку - спочатку утворюються, різної величини лілові плями, які не проявляючись особливими відчуттями. Потім в центрі плями утворюється ущільнення у вигляді бляшки. За контурам плями видно блідо-ліловий ореол. Його присутність говорить про прогресування хвороби. В останній стадії відбувається атрофія тканини в місці бляшки.

2) Поширена або дифузна форма - поступовий розвиток склеродермії може займати будь-які ділянки на тілі. відзначається:

• напруженість шкірних покривів
  
• набряклість обличчя, кистей і стоп;
  
• відбувається шкірна склеродермія;
  
• споювання з підлеглими тканинами викликає обмеженість суглобових рухів;
  
• пальці на руках напівзігнуті, на їх кінчиках утворюються виразкові нагноєння.
  
• в процесі здерев'яніння шкіри, обмежуються руху лицьових м'язів, шиї, грудей, утруднюється дихання
  
• людина повільно, але впевнено перетворюється на живу мумію.

3) полосовіднимі або лінійна форма склеродермії - рідко зустрічається форма хвороби. Вражає зовсім юних дам. Локалізується на кінцівках. Атрофії схильні глибокі шари тканин, суглоби і кістки, м'язи. Обмежується рухливість уражених ділянок. Рубець у вигляді удару шаблею утворюється при переході дерматосклероза з волосистої частини голови на лоб.

Симптоми системної склеродермії

Системний, дифузний вид склеродермії - освіту дерматосклероза системного виду зазвичай є наслідком стресових ситуацій, травм, простудних захворювань, герпесу або оперізувального лишаю.

Неспецифічні ознаки в межінкубаціонном періоді виявлялися:

• болем в голові, м'язах і суглобах;
  
• ознобом і підвищеною температурою;
  
• безсонням і різкою стомлюваністю;
  
• кажа особи, кистей рук і стоп ставала блідою і прохолодною.

Початок системної склеродермії характерно такими симптомами:

• судинних спазм;
  
• ціанозу і відчуттям холоду;
  
• онімінням і обмеженням рухливості суглобів кистей;
  
• ущільненням і натягнутість шкіри на пальцях;
  
• шкіра набуває бурого відтінку;
  
• прояви онихогрифоза виражені зменшенням потовиділення, сухістю і тріщинами шкіри. Пальці зафіксовані в напівзігнутому стані.

Процес ураження починається з обличчя і кистей, поступово поширюючись, досягаючи кінцівок. Колір шкіри набуває воскової відтінок, пушковий волосяний покрив на тілі випадає. Людина перетворюється на мумію, набуваючи загострені обтягнуті ущільненої тонкою шкірою пальці.

В результаті щільного споювання шкіри з м'язами і сухожиллями суглобові руху утруднені. Розвивається сгибательная сухожильная і спастическая контрактура.

Склеротичні і атрофічні процеси, що викликають зміни в підшкірній клітковині, у м'язах особи і шкірі є причиною дистрофічних змін особи, виражених:

• загостренням носа,
  
• суживания ротового отвору;
  
• западанием щік і витончення губ;
  
• відсутністю міміки і бронзовим відливом особи;
  
• ураженням слизової оболонки рота і мови, дистрофією підстави ясен.

Одночасно можуть розвиватися процеси, що вражають систему судин і серця, шлунково-кишкового тракту систему, ендокринні залози, нирки, м'язи суглобів і кісток.

Акросклеротіческая форма системного виду мало чим відрізняється від вище описаних симптомів. До характерних клінічних проявах системної склеродермії - склеродактилія додаються прояви кальцинозу - відкладення солей кальцію в ураженій шкірі і телеангіектазії, збільшення судинних капілярів, у вигляді судинних «сіточок і зірочок».

При цій формі розвиток захворювання протікає повільно, процес може перейти в дифузну форму. Можливі патологічні порушення внутрішніх органів, зокрема звуження стравоходу.

Ювенільний форма системного виду характерна:

• склеротичних фіброзним зміною шкіри;
  
• спазмами судин;
  
• порушеннями у функціях опорно-рухового апарату;
  
• сильним схудненням;
  
• супроводжується швидкою втомою, слабкістю, лихоманкою і високою температурою

Дана форма призводить не тільки до косметичних дефектів, але і до інвалідності.

лікування склеродермії

Можливості медицини в боротьбі з дерматосклероза обмежені. Основним напрямком в лікуванні склеродермії є усунення або полегшення симптомів.

Розробляється індивідуальна програма комплексу вправ лікувальної фізкультури для розвитку суглобової моторики. Для цієї ж мети призначається лікувальний масаж і різні методики трудотерапії. рекомендовані:

• грязьові і парафінові аплікації;
  
• на уражені кінцівки - процедури електрофорезу і плазмаферезу;
  
• диадинамические струми і ультразвук.

Як медикаментозної терапії призначаються:

• препарати, які пригнічують фіброобразованіе на сполучних тканинах;
  
• ферменти, які розщеплюють вже утворені ущільнення;
  
• протизапальні та загальнозміцнюючі препарати;
  
• вітамінотерапію і вазоактивних терапію;
  
• антибіотики.

Самолікування при такому серйозному захворюванні недоречно. Якщо не хочете перетворитися на мумію, зверніться по кваліфіковану допомогу до лікаря. І чим раніше, тим краще.

Схожі статті

• Варикоцеле, причини, симптоми, відгуки про лікування

• Агранулоцитоз що це таке, лікування, симптоми, причини, ознаки

• Капсулярна контрактура причини, симптоми, діагностика та лікування