Агранулоцитоз що це таке, лікування, симптоми, причини, ознаки
Що таке агранулоцитоз
Агранулоцитоз [синоніми: агранулоцитарная ангіна, злоякісна нейтропенія (neutropenia maligna)], т. Е. Відсутність в периферичної крові гранулоцитів-зернистих кістковомозкових лейкоцитів, нейтрофілів і еозинофілів (базофіли і в нормі не завжди виявляються в крові), - захворювання, близьке апластичної анемії , або алейкії.
При агранулоцитозе вибірково страждає лейкобластіческій паросток кісткового мозку, вироблення ж еритроцитів і пластинок відбувається нормально. У більш легких випадках порушено тільки випливання лейкоцитів, кістковий же мозок містить досить лейкобластіческой тканини, як це вдається довести прижиттєвої пункцией кісткового мозку.
Нерідко агранулоцитоз настає під впливом передозування різних хіміотерапевтичних засобів (переважно бензольних похідних), що ушкоджують кістковий мозок, як-то: новарсенол, сульфонамідні препарати, пірамідон, хінін, препарати сурми, золота і багато інших, а також під впливом рентгенотерапії. Агранулоцитоз. може розвинутися внаслідок придбаної непереносимості (ідіосинкразії) навіть після малих доз ліків в поєднанні з лікарським дерматитом, кропив'янку, лихоманкою. В основі такого лікарського агранулоцитозу, як, можливо, і агранулоцитозу взагалі, очевидно, лежить гіперергічними реакція кісткового мозку, що супроводжується паралічем або повним некрозом лейкобластіческой тканини. Агранулоцитоз легко розвивається і при інфекціях, що протікають взагалі з різкою нейтропенією, як кір, вісцеральний лейшманіоз, черевний тиф, малярія, при яких некротичні ускладнення, зокрема, нома, взагалі не видаються виключно рідкісними. Блискавичний сепсис хоча і супроводжується лейкопенією, але, відповідно до сучасних поглядів. частіше є наслідком, ніж причиною агранулоцитозу. Треба думати, що і в випадках агранулоцитозу, що протікає клінічно як самостійне захворювання, справа йде також про вплив на кістковий мозок отрут і інфекцій, що залишилися нез'ясованими щодо їх природи, особливо ж гиперергической реакції.
причини агранулоцитозом
Особливо часто агранулоцитоз викликаний прийомом медикаментів. До таких препаратів належать в основному цитостатики, амідопірин, аміназин, антитиреоїдні кошти. Чітке лейкопеніческім дія властива сульфаніламідам, в тому числі протидіабетичні. В даний час широко обговорюється питання про віруси яка можливий етіологічному факторі агранулоцитозу, зокрема при інфекційному мононуклеозі і грипі.
Але серед хворих агранулоцитозом є великий відсоток осіб, у яких розвиток захворювання не вдається чітко пов'язати з певним екзогенним впливом.
Патогенез агранулоцитозом. Формування важкої гранулоцитопении, що протікає з клінічними проявами синдрому зниженою бактеріальної резистентності, теоретично обумовлено Двома основними механізмами.
- Порушенням продукції нейтрофілів.
- Посиленням їх деструкції при нездатності кісткового мозку адекватно компенсувати активне руйнування.
Дане положення поширюється як на медикаментозні, так і на генні форми захворювання.
Відповідно до цього положення агранулоцитози поділяються на:
- імунні: а) гаптенового; б) Імунокомплексні; в) аутоімунні;
- мієлотоксичні.
Картина крові відображає тільки неспецифічну реакцію кроветворного апарату, а тому на підставі аналізу крові лише наближено судять про специфічний патологічному процесі. Разом з тим реакція крові при багатьох патологічних процесах носить одноманітний характер, тому все розмаїття гемограм при різних захворюваннях схематично можна звести до декількох типів. М.М. Бобров (1949) виділяв 5 типів.
- Нейтрофільно-еозінопеніческій, зустрічається при запальних і гнійно-септичних процесах. Цей тип характеризується лейкоцитозом, нейтрофилезом з ядерним зсувом вліво, лімфо і Моноцитопенія, а також зменшенням кількості еозинофілів аж до зникнення з периферичної крові.
- Нейтрофільно-еозинофільний, що спостерігається при колагенозах, зокрема узелковом периартериите, деяких клінічних формах скарлатини і легеневого туберкульозу і ін.
- Тип нейтропенической фази гноблення, зустрічається при тіфопаратіфозних захворюваннях, вірусних інфекціях (кір, грип, вірусний енцефаліт та ін.), Міліарний туберкульоз. Характеризується лейкопенией, нейтропенією і дегенеративним зрушенням вліво (токсична зернистість, вакуолізація цитоплазми, підвищений лейколіз, пикноз, каріолізис), відносним лімфоцитозом, Моноцитопенія при зменшенні або повній відсутності еозинофілів.
- Протозойний, що спостерігається при малярії, кліщовий спи-рохетозе. Під час нападу відзначається поряд з лейко- і нейтропенією абсолютна лімфопенія, а поза нападами - відносний лімфоцит ^ і моноцитоз.
- Моноцитарно-лімфоцитарний, зустрічається при інфекційному мононуклеозі, малосимптомном інфекційному лим-фоцітозе і деяких крапельних інфекціях. Характерний лейкоцитоз з абсолютним лімфоцитозом і моноцитозом.
Виділяється ще один тип лейкограми, що виявляється у вигляді агранулоцитозу (медикаментозний, інфекційний, променевої і ін.).
Він характеризується різким падінням гранулоцитів і відносним лімфоцитозом на тлі вираженої лейкопенії.
Симптоми і ознаки агранулоцитозу
Агранулоцитоз починається з грипоподібного захворювання, який проявляється ознобом, значною лихоманкою, катарральних, швидко прогресуючими явищами в мигдалинах з утворенням некротичних виразок на мигдалинах, м'якому піднебінні, слизовій щік, яснах, рідше в прямій кишці або піхві. Анатомічно характерна відсутність запальної реакції тканин. Загальний стан хворих вкрай тяжкий; вони адінамічен, лежать в повній прострації в ліжку; різкий foetor ex ore, нерідко виділення кров'янистої слизу з порожнини рота. Може спостерігатися незначне збільшення селезінки.
При дослідженні крові знаходять в 1 мм3 тільки 1 000-500 лейкоцитів, причому майже виключно типові лімфоцити; число нейтрофілів падає до 2-5%, рідше нейтрофіли відсутні повністю. Моноцитоз і еозінофілін розцінюються прогностично сприятливо. Червона кров і тромбоцити залишаються в межах норми. Хвороба протікає з повторними ознобами, лихоманкою, здебільшого приводячи через 1-2-3 тижні до смерті при прогресуванні некротичних процесів, загальної інтоксикації і приєднання вторинного сепсису; гнійних метастазів не спостерігається. Перебіг хвороби може1 бути менш гострим, З оманливими поліпшеннями; рідше хвороба набуває затяжного перебігу, причому або закінчується повним одужанням, або хворий через багато місяців помирає від нового загострення. Прогноз агранулоцитозу важкий, проте у випадках з відомою причиною можна розраховувати на відновлення кісткового мозку після припинення дії інфекційної або токсичної шкідливості, в той час як при різко вираженому агранулоцитозе, причина якого залишилася нез'ясованою і не може бути усунена, особливо при важкому блискавичному перебігу, хвороба часто закінчується смертю.
Діагноз і диференційний діагноз агранулоцитозу
Агранулоцитоз часто вже не розпізнають, приймаючи його, зважаючи на некрозів в зіві і на яснах, за дифтерію або за скорбут.
Від апластичної аномії і гострої лейкемії агранулоцитоз відрізняється відсутністю анемії і геморагічного діатезу (тромбопенії). При гострій лейкемії може бути лейкопенія, але більшість одноядерних лейкоцитів при детальному вивченні виявляється не лімфоцитами, а міелобластамі. Між апластичну анемію і агранулоцитозом можливі перехідні форми, так що правильніше бачити в цих двох хворобах крайні варіанти ураження кісткового мозку.
лікування агранулоцитозу
Проводять лікування септичних ускладнень. Схема антибіотикотерапії базується на впливі на найбільш ймовірних збудників, антимікробної чутливості і виборі препарату з меншою токсичністю.
При грибкової інфекції застосовують протигрибкові антибіотики (интраконазол, амфотерицин, флуконазол).
Лікування агранулоцитозу проводять за принципами лікування апластичної анемії; іноді допомагає протеїновий шок або гарячкова реакція після переливання крові, лікування пеніциліном (проти сепсису). Застосовують також препарати печінки, нуклеіновокіслий натрій (1-2 мл 5-10% розчину підшкірно або внутрішньом'язово), Метапа (4-метилурацил) всередину по 3 г на добу протягом 5-10 днів і більше, Тезан, які посилюють лейкопоез, а також та інші стимулятори кровотворення.