Дослідження серця плода
Головна | Про нас | Зворотній зв'язок
1. Найбільш оптимальними термінами для дослідження анатомії серця плоду вважаються 24-26 тижнів вагітності. При проведенні УЗД в терміни менші оптимальних і неможливості чіткої візуалізації анатомічних структур серця, рекомендується дослідження повторити через 4 тижні.
2. В даний час в обов'язковий скринінговий протокол входить тільки оцінка 4-х камерного зрізу серця плода. Будь-яке відхилення від класичного зображення 4-х камерного зрізу серця повинно бути приводом до напрямку пацієнтки в діагностичний центр пренатальної діагностики (II рівень) для розширеної ехокардіографії з обов'язковим використанням методу Доплера.
3. Дотримання певної черговості в етапах оцінки серця плоду дозволяє провести якісне дослідження ехокардіографії і виявити від 60% до 80% ВПС.
4. Рекомендується відповідати на такі питання:
§ Чи посідає серце плоду нормальне розташування?
§ Нормальні чи розміри серця?
§ Як розташовується вісь серця?
§ Чи однакові розміри передсердь і шлуночків?
§ Чи немає дефектів міжшлуночкової перегородки?
§ Чи займають атріовентрикулярна клапани нормальне положення?
§ Чи немає змін ендокарда, міокарда, перикарда?
5. При виявленні ВПС плода показано дослідження його каріотипу, так як у 30% таких плодів можлива анеуплоїдія. Ризик ХА зростає до 50% при поєднанні ВПС з іншими ВВР.
6. У плодів з порушеннями ритму серця існує високий ризик ВПС: при суправентрикулярної тахіардіі-10%, при порушеннях ритму шлуночків-1-2%, при повній блокаді-50-60%.
Рекомендована методика дослідження:
Для підвищення якості ехокардіографічного дослідження плоду, крім вивчення 4-х камерного зрізу, доцільно використовувати в практиці зріз через 3 судини, що включає зображення 3-х головних судин - легеневого стовбура, висхідної аорти і верхньої порожнистої вени. При цьому тривалість УЗД плоду збільшується не більше, ніж на 40-50 сек. Особлива увага повинна приділятися оцінці розмірів судин і їх взаємного розташування. Будь-яка диспропорція свідчить про патологію:
§ гіпоплазія лівих відділів серця - легеневий стовбур значно розширено, діаметр аорти значно зменшений;
§ стеноз легеневої артерії - різке зменшення розмірів стовбура легеневої артерії, діаметр аорти і верхньої порожнистої вени в нормі;
§ коарктация аорти - зменшення діаметра аорти при нормальному 4-х камерному зрізі;
§ загальний артеріальний стовбур - візуалізуються тільки 2 судини (власне артеріальний стовбур і верхня порожниста вена);
§ транспозиція магістральних судин - спостерігається порушення нормального взаєморозташування магістральних артерій: аорта зміщується вперед стовбура легеневої артерії і розташовується правіше від неї;
§ тетрада Фалло - зменшення діаметра стовбура легеневої артерії, розширення діаметра аорти і зміщення її наперед від лінії що з'єднує легеневий стовбур і верхню порожнисту вену.
Найбільш часто діагностуються ВПС:
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП), малий (до 4 мм) і великий, становить 20% всіх ВПС. Може поєднуватися з іншими аномаліями, хромосомними дефектами: ДМШП зустрічається при більш ніж 40 хромосомних дефектах, що включають трисомії 13,18 і 21, а також при більш ніж 90 синдромах множинних вад розвитку. Частота малих, що не приводять до порушення гемодинаміки ДМШП в її м'язової частини досягає 53 випадків на 1000 живонароджених. Близько 90% таких дефектів самостійно закриваються до 10 місяців життя і не впливають на прогноз для життя і здоров'я. Ризик формування ДМШП у плода зростає до 9,5% при наявності ДМЖП у матері.
§ Більшість малих ДМШП не виявляються в ході пренатального УЗД.
§ Більшість (73%) ВПС у плода, що не виявлених при УЗД на I рівні, відносяться до ДМШП.
§ Кольорове доплерівське картування (КДК) надає істотну допомогу в діагностиці ВПС.
§ Навіть при великих дефектах ДМШП захворювання може протікати безсимптомно до 2-8 тижні життя.
§ Виявлення невеликого ізольованого ДМШП плода не вимагає зміни тактики ведення вагітності та пологів.
§ Ведення вагітної узгоджується з дитячими кардіохірургами, з якими обговорюється прогноз і можливості хірургічного лікування.
§ У 50% випадків дрібні дефекти спонтанно закриваються у віці до 5 років, 80% залишилися - в підлітковому віці.
Гипопластический синдром лівих відділів серця (ГСЛС) - спектр аномалій, що характеризуються недорозвиненням лівого шлуночка з атрезією або вираженою гіпоплазією мітрального і / або аортального клапанів. Частота складає 7-9% або четверте місце серед всіх ВПС. Є найбільш частою причиною неонатальної смертності від вроджених вад. Діагностика можлива при отриманні 4-х камерного зрізу, при цьому візуалізуються маленькі розміри лівих відділів серця в порівнянні зі звичайними або збільшеними правими відділами. Для виключення гіпоплазії або атрезії необхідно оцінити анатомію мітрального і аортального клапанів. Оптимальний термін діагностики вад - 22-24 тижні вагітності. Прогноз. Діти з ГСЛС виживають рідко: 15% новонароджених помирають в першу добу, 70% - в перший тиждень, і 91% - в перший місяць життя. Оперативне лікування вади полягає в проведенні багатоетапної операції (по Norwood), супроводжується високою летальністю і не дозволяє уникнути важкої інвалідизації дитини.
Єдиний шлуночок серця - важкий порок, при якому шлуночки серця представлені єдиної камерою в поєднанні із загальним атріовентрикулярним з'єднанням, що містить два клапана. Легко діагностується при використанні стандартного 4-х камерного зрізу. Нерідко поєднується з трисомія 18 і 21, синдромом Тернера. Виживання пацієнтів без оперативного лікування становить 30%.
Аномалія Ебштейна - вроджений порок серця при якому септальний і задня стулки тристулкового клапана розвиваються безпосередньо з ендокарда правого шлуночка, що призводить до зміщення клапана вглиб правого шлуночка і поділу шлуночка на два відділи: дистальний (підклапанний) - активний, і проксимальний (надклапанний) - пасивний . Надклапанний відділ, з'єднуючись з правим передсердям, формує єдине функціональне утворення. Порок рідко поєднується з хромосомними абераціями і з синдромами множинних вад розвитку. Частота аномалії Ебштейна складає 0,5% від усіх ВПС. Діагностика грунтується на виявленні значно збільшених правих відділів серця за рахунок правого передсердя. Діагностується при вивченні 4-х камерного зрізу. Майже завжди супроводжується кардиомегалией. УЗ-діагностика можлива з 20 тижнів. Прогноз в основному залежить від вираженості анатомічних змін. Оперативне лікування показано пацієнтам з вираженими симптомами захворювання. Після операції більшість пацієнтів залишаються інвалідами I або II групи.
Тетрада Фалло - складний порок, що включає кілька аномалій: дефект міжшлуночкової перегородки, декстрапозіцію аорти (аорта "наїзник"), обструкцію вихідного відділу легеневої артерії і гіпертрофію правого шлуночка. У 30% новонароджених з тетрадой Фалло виявляються екстракардіальні аномалії розвитку. Нерідко поєднується з хромосомними аномаліями (трисомії 13, 18 і 21). Патологічний каріотип може відзначатися в 18-22% випадків. Частота складає від 4 до 11% від усіх ВПС. Діагностувати порок при вивченні 4-х камерного зрізу серця плода дуже важко, і він часто пропускається при скринінговому дослідженні, проведеному в термінах до 22 тижнів вагітності. Необхідно обов'язково використовувати зрізи через вихідні відділи головних артерій і зріз через 3 судини. Рекомендується КДК. Прогноз для життя багато в чому залежить від ступеня обструкції вихідного тракту правого шлуночка. Оперативне лікування вади можливо в будь-якому віці. Рівень передчасної смертності в разі повної хірургічної корекції тетради Фалло становить менше 5%. У віддаленому періоді 80% пацієнтів відчувають себе задовільно і мають нормальні функціональні показники.
Транспозиція головних артерій - це порок серця, при якому аорта або більша її частина виходять з правого шлуночка, а легенева артерія - з лівого шлуночка. Поєднану екстракардіальні патологію мають 8% новонароджених. Частота складає 5-7% від усіх ВПС. Діагностика можлива тільки при вивченні 3-х судинного зрізу і зрізів через магістральні судини: у нормі головні артерії перехрещуються, а при транспозиції виходять з шлуночків паралельно: аорта - з правого шлуночка, легенева артерія - з лівого шлуночка. Вада не сумісна з життям.
Артеріальний стовбур - порок розвитку, при якому йде від серця один артеріальна судина. При цьому пороці завжди присутній ДМШП. У 30% новонароджених відзначаються великі екстракардіальні пороки. Серед хромосомних аномалій описані трисомії 13, 18 і 21, триплоїдія і різноманітні делеции і дуплікації. Аномальний каріотип виявляється у 17% плодів. Частота: зустрічається у 1-4% пацієнтів з виявленими ВПС. Діагностика: 4-х камерний зріз не дозволяє діагностувати порок, необхідно використання зрізу через 3 судини. Корисним доповненням є КДК, що дозволяє оцінити функцію клапана артеріального стовбура. УЗ-діагностика можлива з 20 тижнів. Прогноз: порок летальний - при відсутності оперативного лікування смерть може наступити протягом 1-6 місяців життя.
Стеноз і атрезія легеневої артерії. Порок описаний при багатьох ХА і при 60 синдромах множинних вад розвитку. Аномальний каріотип виявляється у 33% плодів. Ризик виникнення вад при наявності стенозу легеневої артерії у матері становить 4%. Частота: близько 20% всіх ВПС. Діагностика. При атрезії посудину часто непомітний або значно зменшений в діаметрі, при стенозі часто відзначається постстенотическое розширення легеневої артерії і невеликі розміри правого шлуночка з гіпертрофованими стінками. Якщо немає ДМШП, то розміри правого шлуночка і передсердя збільшуються. Лікування. Після народження новонародженим з вираженими гемодинамічними порушеннями повинна бути проведена балонна пластика клапана або реконструктивна операція. Прогноз частіше сприятливий.
Стеноз аорти. Зустрічається при деяких хромосомних абераціях і спадкові хвороби (трисомії 13, 18 і синдром Тернера). Частота становить 3-6% всіх ВПС. Діагностика: при аортальному стенозі відзначається виражене переважання діаметра легеневої артерії надаортою. Прогноз. Результат залежить від ступеня тяжкості обструкції вихідного тракту лівого шлуночка. Найчастіше потрібне оперативне лікування (балонна пластика, пластика по Norwood), тому що стеноз з віком, як правило, прогресує.