Агранулоцитоз що це таке, симптоми і лікування

Попередня ◈ Наступна

У медичній літературі і серед лікарів часто зустрічається слово «агранулоцитоз». Що це таке? Це захворювання, пов'язане з дефіцитом в крові одного виду клітин - лейкоцитів. Вони захищають організм від інфекцій, вірусів і чужорідних тіл. Від кількості лейкоцитів безпосередньо залежить стан імунної системи людини. Як тільки їх кількість падає нижче норми, можна судити про розвиток агранулоцитозу. Як він проявляється? Як проходить лікування?

Загальна характеристика

Агранулоцитоз що це таке, симптоми і лікування

Щоб зрозуміти, що таке агранулоцитоз, необхідно розібратися в складі крові.

Як відомо, вона складається з декількох видів частинок:

Остання група частинок ділиться на підвиди: гранулоцити і агранулоціти. До перших відносяться нейтрофіли, базофіли і еозинофіли. До других - моноцити і лімфоцити. Як тільки загальна кількість цих частинок досягає критичного рівня, а гранулоцити практично не визначаються, можна судити про агранулоцитозе.

Примітно, що еозинофілів і базофілів міститься в організмі найменше. Тому зниження їх кількості не є симптомом розвитку захворювання. При дитячому агранулоцитозе, який носить назву синдрому Костманна, рівень еозинофілів в крові навіть зростає.

Виходить, що агранулоцитоз - це захворювання, для якого характерні коливання кількості нейтрофілів в крові. Практично завжди воно досягає критичної позначки.

Чому кількість нейтрофілів так сильно впливає на стан людського організму?

Вся справа у функціях, які вони виконують:

Поглинають мікроорганізми і відмерлі частинки тканин.
Відповідають за стерильність крові. Спочатку вони знаходяться безпосередньо в системі кровообігу (близько 3 днів). А після переміщаються в тканини і клітини. Живуть нейтрофіли приблизно 7 днів. Це в нормальних умовах. Потрапляючи в центр запалення, вони вмирають раніше, стаючи складовою частиною гною.
Нейтрофіли сприяють виробленню лізоциму. Ця речовина уповільнює процес росту і розмноження шкідливих мікроорганізмів і знищує хвороботворні бактерії. Крім того, завдяки лізоциму розчиняються і виводяться пошкоджені і відмерлі клітини.
Завдяки нейтрофилам в організмі виробляється інтерферон. Це речовина, яка бере участь в боротьбі з вірусами і в процесі згортання крові.

Як тільки інфекція, що потрапила в організм, переходить в гостру стадію, рівень нейтрофілів різко підвищується (приблизно в 10 разів). Це відбувається в рекордно короткі терміни - всього 1-2 дня. Резервні клітини надходять з легких, селезінки і кісткового мозку.

В організмі завжди є запас нейтрофілів. Однак в деяких ситуаціях їх може не вистачати. Так трапляється при їх масової загибелі або при порушенні роботи кісткового мозку, що відповідає за їх вироблення.

Класифікація

Агранулоцитоз буває декількох видів.

Один від одного вони відрізняються причинами появи і плином:

Мієлотоксичні форма захворювання з'являється тоді, коли на кістковий мозок виявляється негативний вплив ззовні. При цьому порушується діяльність тієї частини мозку, яка регулює процес вироблення нейтрофілів.
Імунний агранулоцитоз ділиться на два підвиди: аутоімунний і гаптенового. Перший підвид з'являється тоді, коли в організмі протікають аутоімунні хвороби сполучних тканин, наприклад, вовчак або артрит. Другий - якщо в імунних реакціях помічені гаптени. Зазвичай ці речовини не приносять шкоди. Але в особливих обставинах вони призводять до загибелі гранулоцитів. У більшості випадків ними є ліки. Тому гаптенового форму агранулоцитоза можна вважати ускладненням, яке з'явилося в результаті лікування.
Третя форма захворювання - генуинная. Так агранулоцитоз називають тільки тоді, коли не виходить встановити точну причину його розвитку.

Всі форми хвороби мають відмінні один від одного симптоми, причини виникнення та методи лікування.

Чому з'являється хвороба

При діагнозі «агранулоцитоз» його причини виникнення різняться від виду до виду, недуга може бути спровокований зовнішнім і внутрішнім впливом на організм.

Мієлотоксичні форма захворювання розвивається з кількох причин:

Лейкоз в гострій формі.
Мієлолейкоз.

Метастази в кістковому мозку.
Занадто велика доза радіоактивного випромінювання.
Отруєння речовинами, які можуть гальмувати процес утворення кров'яних клітин. До них відносяться миш'як, ртуть, толуол та інші.
Використання при лікуванні мієлотоксичних лікарських препаратів. В першу чергу до них відносяться цитостатики. Це ліки, які сповільнюють процес ділення клітин. Вони використовуються при лікуванні ракових захворювань, аутоімунних порушень і після пересадки органів і тканин для захисту від їх відторгнення. Такі ліки уповільнюють не тільки поділ клітин, але і процес виробництва гранулоцитів. Тому при використанні їх в лікуванні необхідно ретельно контролювати стан крові. Якщо лейкоцитів стає менше, лікування краще призупинити.

Причиною розвитку імунного агранулоцитозу є процес руйнування гранулоцитів особливими антитілами. При цьому клітини гинуть не тільки в кровоносній системі, а й там, де зберігався їх запас. Трапляється збій не тільки в їх роботі, а й в процесі освіти. При загибелі великого числа гранулоцитів відбувається інтоксикація організму продуктами їх розпаду.

Гаптенового форма захворювання виникає тоді, коли на зовнішній оболонці гранулоцитів скупчуються гаптени. При з'єднанні з антитілами ці речовини сприяють склеюванню клітин. А це призводить до їх загибелі. Як говорилося вище, в більшості випадків гаптени - це лікарські препарати. Тому такий вид агранулоцитоза іноді називають лікарським або медикаментозним.

симптоматика

Такий недуга, як агранулоцитоз, чиї симптоми можуть проявлятися відразу або через певний проміжок часу, характеризується послабленням захисних функцій організму. В людині живе велика кількість бактерій і мікробів. Зазвичай вони не приносять шкоди, а іноді навіть вступають в «союз» з тими чи іншими клітинами і спільно виконують корисні функції. Лейкоцити уповільнюють розмноження мікрофлори, регулюючи тим самим кількість мікроорганізмів. Якщо кількість лейкоцитів знижується, бактерій стає набагато більше, ніж потрібно. Це призводить до появи інфекцій.

До симптомів будь-якої форми агранулоцитозу ставиться кілька станів:

Запалення слизової оболонки рота. Воно носить інфекційний характер.
Запальний процес в яснах і глотці.
Лихоманка з температурою близько 40 ° C.
Загальне нездужання.
Нудота і блювання.
Виразки. Вони формуються дуже швидко. При цьому некроз може переходити і на інші тканини. Часто процес омертвіння тканин стає нормою. Це водяний рак. Для нього характерний некроз слизової щік, який з часом трансформується в гангрену лицьових тканин.

Запальні процеси в системі травлення, які провокують некрози тканин і органів шлунково-кишкового тракту. Для такого стану характерні блювання, пронос, різка біль в області живота, кровотеча, жовтяниця.
Запалення легенів з наривами, яке супроводжується кашлем, задишкою, утрудненим диханням і дихальною недостатністю.
Інфекції органів малого таза, наприклад, сечового міхура.
При отруєнні організму з'являється гіпотонія. У серці можуть прослуховуватися шуми.
У сечі з'являється білок, домішки крові і клітини епітелію з канальців.

При агранулоцитозе організм знаходиться в ослабленому стані. Через це можуть розвинутися септичні ускладнення. Інфекція потрапляє в кровотік і розноситься по тілу, утворюючи в ньому гнійні вогнища.

Найчастіше сепсис приймає грам-негативну форму. Це зараження крові, яке викликається двома видами мікроорганізмів - синьогнійної і кишкової паличками. Вони є частиною мікрофлори кишечника, яка в нормальних умовах ніяк себе не проявляє.

Для грам-негативної сепсису характерні такі симптоми:

підвищення температури тіла до 41-42 ° C;
швидке поширення інфекції;
гнійні вогнища на шкірі (висипання);
ураження легень, печінки, нирок та інших внутрішніх органів.

лікувальні заходи

Агранулоцитоз - серйозне захворювання, яке передбачає комплексне лікування.

Воно складається з декількох етапів:

В першу чергу необхідно виявити і усунути причину, яка привела до зниження рівня лейкоцитів в організмі.
По можливості створити умови абсолютної стерильності.
Попередити розвиток ускладнень.
Підвищити рівень лейкоцитів, наприклад, за допомогою вливання лейкоцитарної маси.
Лікування агранулоцитозу передбачає використання стероїдних препаратів.
Стимуляція вироблення лейкоцитів кістковим мозком.

Для кожного окремого пацієнта призначається своє лікування. Воно визначається причиною, що викликала захворювання, його стадією, ускладненнями, станом пацієнта, додатковими захворюваннями.

Загальні принципи такі:

Як говорилося вище, спочатку необхідно усунути причину, яка привела до розвитку агранулоцитозу. Іноді для цього потрібно скасувати радіотерапію і прийом таких лікарських засобів, як цитостатики. А також необхідно виключити і інші препарати, які можуть надавати на організм мієлотоксичну дію. Якщо зробити це вчасно, стан крові нормалізується в короткі терміни.
Якщо у людини в крові не вистачає гранулоцитів, лікарі можуть помістити його в окрему палату. Там він буде надійно захищений від інфекцій. У таких палатах кожен день проводять кварцування. Крім того, обмежується спілкування хворого з іншими людьми.
Третій етап - профілактика ускладнень. Вона передбачає використання антибіотиків, які не роблять мієлотоксичного дії на організм. Зазвичай призначається два препарати. Вони вводяться внутрішньовенно і внутрішньом'язово. Якщо ускладнення все ж з'явилися, лікар може призначити ін'єкції антибіотиків загальної дії. Вони вводяться в найбільших дозах. Одночасно з такими засобами показано застосування ліків, які пригнічують ріст і розмноження мікрофлори кишечника, захищають від грибків. Іноді показано використання антистафілококових засобів.
Лейкоцитарна маса застосовується тільки тоді, коли у пацієнта немає антитіл до антигенів лейкоцитів. Важливо, щоб вона повною мірою підходила до організму конкретної людини. Сумісність визначається за спеціальними системами.
Стероїдна терапія передбачає використання глюкокортикоїдних препаратів. Найчастіше вона призначається при агранулоцитозе імунної форми.
Стимуляцію процесу утворення лейкоцитів проводиться в двох випадках - при Мієлотоксичні або природженому захворюванні.

Варто пам'ятати, що агранулоцитоз і лікування його - «турбота» лікаря: самолікування протипоказане.

профілактика

Є кілька способів запобігти розвитку агранулоцитозу:

Якщо кількість лейкоцитів в крові почав знижуватися, можна пройти процедури, які заповнять їх недолік.
Час від часу рекомендується приймати препарати, які стимулюють процес утворення лейкоцитів.
Потрібно скоригувати свій раціон. У щоденному меню має бути достатня кількість продуктів, які благотворно впливають на роботу кісткового мозку і процес виробництва лейкоцитів: жирна риба, яйця, волоські горіхи, морква, буряк, яблука, курка, авокадо, шпинат.

Профілактика агранулоцитоза теж повинна проходити під контролем лікаря. Будь-які лікарські препарати мають свої протипоказання і побічні ефекти. Тому їх використання необхідно обговорити з лікарем.

Агранулоцитоз - серйозне захворювання. Якщо проігнорувати його перші симптоми, можна спровокувати розвиток ускладнень. Але якщо вчасно почати лікування, хвороба відступить, а стан крові і загальне самопочуття прийдуть в норму.

Схожі статті

Попередня ◈ Наступна