Агранулоцитоз причини, симптоми, лікування
Агранулоцитоз - різке зниження вмісту гранулоцитів в крові (менше 1х10 9 / л, нейтрофілів менше 0,5х1х10 9 / л), що приводить до підвищеної сприйнятливості до бактеріальних і грибкових інфекцій.
Розрізняють вроджені і набуті агранулоцитози. Серед останніх виділяють Мієлотоксичні агранулоцитоз (наприклад, при дії іонізуючої радіації або цитотоксичних лікарських засобів) і імунний, обумовлений або появою аутоантитіл (наприклад, при червоному вовчаку), або антитіл до гранулоцитам після прийому лікарських засобів, які купують при попаданні в організм після з'єднання з білком властивості антигену. Протікає зазвичай гостро.
Летальність при агранулоцитозе досягає 80%.
причини агранулоцитоза
- Іонізуюча радіація і променева терапія, хімічні речовини (бензол), інсектициди.
- Лікарські засоби можуть викликати агранулоцитоз в результаті прямого пригнічення кровотворення (цитостатики, вальпроєва кислота, карбамазепін, бета-лактамні антибіотики), або діючи як гаптени (препарати золота, антитиреоїдні препарати та ін.).
- Аутоімунні захворювання (наприклад, червоний вовчак, аутоімунний тиреоїдит).
- Вірусні інфекції (викликані вірусом Епстайна - Барр, цитомегаловірус. Жовта лихоманка, вірусні гепатити) зазвичай супроводжуються помірною нейтропенією, проте в деяких випадках може розвинутися агранулоцитоз.
- Важкі генералізовані інфекції (як бактеріальні, так і вірусні).
- Схуднення.
- Генетичні порушення.
прояви
Агранулоцитоз проявляє себе інфекційними процесами, зазвичай викликаються бактеріями або грибами:
- загальні симптоми (лихоманка, слабкість, пітливість, задишка, прискорене серцебиття)
- специфічні прояви в залежності від локалізації запалення і збудника інфекції (некротична ангіна. пневмонії. ураження шкіри та ін.).
При супутньої тромбоцитопенії може розвинутися кровоточивість.
лікування агранулоцитозу
1. Усунення причинних факторів
Усунення причинних факторів (припинення прийому мієлотоксичних коштів, впливу мієлотоксичних хімічних речовин, іонізуючої радіації, інфекції) може привести до відновлення кровотворення.
2. Створення стерильних умов для хворого
Хворі агранулоцитозом повинні бути поміщені в асептичні умови (спеціальні бокси або палати). Необхідно передбачити кварцування палат, обмежити відвідування хворих родичами. Зазначені заходи служать профілактикою розвитку інфекційних ускладнень, які дуже часто приймають важкий перебіг і можуть бути причиною смерті хворих.
3. Профілактика і лікування інфекційних ускладнень
Профілактика інфекційних ускладнень полягає в призначенні міелонетоксічних антибіотиків. При агранулоцитозе з кількістю лейкоцитів до 1,5 * '10 9 / л, як правило, антибактеріальна терапія не призначається. Лікування проводиться до виходу з агранулоцитозу. Під час лікування антибіотиками слід застосовувати протигрибкові препарати-мікостатікі (ністатин, леворин і ін.). У комплексній терапії інфекційних ускладнень при агранулоцитозе рекомендується також застосування внутрішньовенно імуноглобуліну в дозі 400 мг / кг одноразово, внутрішньовенне введення антистафілококовий плазми 100-150 мл 1 раз на день протягом 4-5 днів.
4. Переливання лейкоцитарної маси
При різко вираженому зниженні лейкоцитів (при відсутності антілейкоцітарних антитіл) деякі гематологи рекомендують переливання лейкоцитарної маси або розморожених лейкоцитів 2-3 рази в тиждень до виходу з агранулоцитозу. Для запобігання сенсибілізації хворого перелита лейкоцитами і посилення лейкопенії треба підбирати лейкоцитарную масу з урахуванням сумісності з лейкоцитами хворого за системою HLA-антигенів.
5. Лікування глюкокортикоїдами
Глюкокортикоїдних препаратів застосовуються переважно при імунному агранулоцитозі. Глюкокортикоїди стимулюють гранулоцитопоез і гальмують продукцію антілейкоцітарних антитіл. Застосовується зазвичай преднізолон в добовій дозі від 40 до 100 мг до нормалізації кількості лейкоцитів з подальшим поступовим зниженням дози.
6. Стимуляція лейкопоезу
У комплексній терапії агранулоцитоза використовуються стимулятори лейкопоезу: натрію нуклеинат 5 мл 5% розчину 2 рази на день внутрішньом'язово або всередину по 0,2-0,4 г 3-5 разів на день; лейкоген 0,02 г 3 рази на день, пентоксил по 0,1-0,15 г 3-4 рази на день після їди. Курс лікування цими препаратами становить 2-4 тижні в залежності від тяжкості захворювання. Застосовують колониестимулирующие фактори молграмостим, лейкомакс 3-10 мкг / кг підшкірно протягом 7-10 днів.
7. Дезинтоксикационная терапія
При вираженій інтоксикації: внутрішньовенно крапельно вводять гемодез 400 мл 1 раз на день, 5% розчин глюкози 500 мл, ізотонічний розчин натрію хлориду або розчин Рінгера 0,5-1 л.