Залізодефіцитні анемії етіологія, патогенез, клінічний перебіг, класифікація, діагностика, лікування -
Залізодефіцитна анемія (ЗДА) - гіпохромна мікроцітарная анемія, яка розвивається внаслідок абсолютного зменшення запасів заліза в організмі.
Епідеміологія. ЗДА страждають близько 200 млн. Людей в усьому світі; найчастіша форма анемій (80%).
1. Хронічні періодичні крововтрати (шлунково-кишкові кровотечі, маткові кровотечі, гематурія, що кровоточать пухлини, донорство і ін.)
2. Підвищений витрата заліза (вагітність, лактація, статеве дозрівання, хронічні інфекції)
3. Недостатнє надходження заліза з їжею
4. Порушення всмоктування заліза (синдром мальабсорбції, резекція шлунка, висока ентеропатія та ін.)
5. Порушення транспорту заліза (спадковий недолік трансферина, АТ до трансферрину)
6. Природжений дефіцит заліза (порушення реутилізацію заліза і т.д.)
В основі захворювання - дефіцит заліза, в якому виділяють 2 стадії:
При дефіциті заліза, крім анемії, знижується активність залізовмісних і железозавісімих ферментів в різних органах і тканинах, зменшується утворення міоглобіну ® дистрофічні ураження епітеліальних тканин (шкіри, слизових шлунково-кишкового тракту, сечовивідних шляхів і ін.) І м'язів (структурний, міокарда).
Розподіл заліза в організмі. 57-65% - гемоглобін; 27-30% - залізо негемових білків (феритин, гемосидерин); 8-9% - міоглобін; до 0,5% - залізо ферментів (цитохромів і пероксидаз); 0,1% - транспортний залізо (з трансферином).
а) хронічна постгеморагічна ЗДА
б) ЗДА внаслідок підвищеної витрати заліза
в) ЗДА внаслідок її недостатньої вихідного рівня заліза (у новонароджених і дітей молодшого віку)
г) аліментарна ЗДА
д) ЗДА внаслідок недостатнього всмоктування в кишечнику
е) ЗДА внаслідок порушення транспорту заліза
2) по стадії розвитку. латентна анемія і ЗДА з розгорнутою клініко-лабораторної картиною захворювання
3) за ступенем тяжкості. легка (Hb 90-120 г / л), середня (Hb 70-90 г / л), важка (Hb нижче 70 г / л).
а) общеанеміческій синдром:
- загальна слабкість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності, пам'яті, сонливість, запаморочення, шум у вухах, миготіння мушок перед очима, серцебиття, задишка при фізичних навантаженнях, схильність до ортостатичних непритомності
- блідість шкіри і видимих слизових оболонок (іноді з зеленуватим відтінком - «хлороз»)
- невелика пастозність в області гомілок, стоп, особи, ранкові набряки - «мішки» над і під очима
- синдром миокардиодистрофии (задишка, тахікардія, часто аритмія, помірне розширення меж серця вліво, глухість тонів, систолічний шум на верхівці)
б) сідеропенічекій синдром (синдром гіпосідероза):
- спотворення смаку - непереборне бажання вживати в їжу щось незвичайне і малоїстівне (крейда, зубний порошок, вугілля, глину, сире тісто, фарш, крупу); частіше зустрічається у дітей і підлітків
- пристрасть до гострої, солоної, кислої, пряної їжі
- перекручення нюху - пристрасть до запахів, які більшістю оточуючих сприймаються як неприємні (бензин, гас, ацетон, запах лаків, фарб, гуталіну, нафталіну і ін.)
- виражена м'язова слабкість і стомлюваність, атрофія м'язів і зниження м'язової сили; імперативні позиви на сечовипускання, неможливість утримати сечу при сміху, кашлі, чханні, можливо навіть нічне нетримання сечі (слабкість сфіктера сечового міхура)
- дистрофічні зміни шкіри та її придатків (сухість, лущення, схильність до швидкого утворення на шкірі тріщин; тьмяність, ламкість, випадання, раннє посивіння волосся; витончення, ламкість, поперечна смугастість, тьмяність нігтів; симптом койлоніхії - ложкоподібний увігнутість нігтів)
- дистрофічні зміни слизових: ангулярних стоматит - тріщини, «заїди» в кутах рота; глосит - відчуття болю і розпирання в області мови, почервоніння його кінчика, в подальшому атрофія сосочків ( «лакований» язик); схильність до пародонтозу і карієсу; атрофічні зміни шлунково-кишкового тракту (сухість слизової стравоходу і труднощі, а іноді болю при ковтанні їжі, особливо сухий - сідеропеніческая дисфагія або симптом Пламмер-Вінсона; атрофічний гастрит і ентерит)
- зниження репаративних процесів в шкірі і слизових
- симптом «синіх склер» Ослера - синювата забарвлення або виражена блакить склер (через порушення гідроксилювання проліну і лізину при дефіциті заліза склера стоншується і через неї просвічується судинна оболонка ока)
- «Сідеропеніческого субфебрилітет» - тривале підвищення температури до субфебрильних величин
- виражена схильність до ГРВІ, хронізації інфекцій (через порушення фагоцитозу)
а) ОАК. зниження вмісту гемоглобіну і (меншою мірою) еритроцитів; микроцитоз; ЦП <0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты
б) БАК. тести феррокінетікі:
1) сироваткового заліза (СЖ): жінки - норма 11,5-30,4 мкмоль / л, при дефіциті заліза <11,5 мкмоль/л; мужчины - норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа <11,5 мкмоль/л
2) загальна железосвязивающая здатність сироватки (ОЖСС): жінки - норма 44,8-70,0 мкмоль / л, при дефіциті заліза> 70,0 мкмоль / л; чоловіки - норма 44,8-70,0 мкмоль / л, при дефіциті заліза> 70,0 мкмоль / л
3) відсоток насичення трансферину залізом (% НТЖ): жінки - норма 25-40%, при дефіциті заліза <25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа <25%
4) сироватковий феритин: жінки - норма 10-100 нг / мл, при дефіциті заліза <10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа <30 нг/мл
Принципи раціональної терапії ЗДА:
1. Основа лікування - препарати сольового заліза per os; ЗДА неможливо купірувати тільки дієтою, багатої на залізо, тому що з їжі в тонкій кишці всмоктується 2-2,5 мг заліза в добу, а з препаратів - в 10-15 разів більше.
NB! Перед застосуванням препаратів заліза слід виключити сидероахрестична (железонасищенную) анемію, при якій дефіциту заліза немає, але воно не використовується; утворюються гіпохромні еритроцити, а залізо захоплюється клітинами макрофагальної системи і відкладається в органах і тканинах, викликаючи їх гемосидероз. Призначення препаратів заліза при даній анемії тільки погіршить стан хворого!
2. Етапність лікування - 2 етапу (3-5 міс.):
1) купірування анемії (від початку терапії до нормального рівня Hb - зазвичай 4-6 тижнів)
2) «терапія насичення» - заповнення депо заліза в організмі (8-12 тижнів - по 30-60 мг ЕЖ / сут).
3. Правильний розрахунок лікувальної та профілактичної дози по елементарному залізу (ЕЖ): лікувальна доза розраховується за змістом елементарного заліза в препараті і для дорослого вагою 70-80 кг становить 100-200 мг ЕЖ
Основні препарати заліза для перорального прийому. «Ферроплекс»: 1 таблетка = 10 мг ЕЖ, «Ферроцерон»: 1 таблетка = 40 мг ЕЖ, «Феррокальм»: 1 таблетка = 44 мг ЕЖ; пролонговані форми (1-2 рази / добу): Ферро-градумет »: 1 таблетка = 105 мг ЕЖ; «Мультірет»: 1 таблетка = 105 мг ЕЖ; «Тардиферон»: 1 таблетка = 80 мг ЕЖ; «Сорбифер»: 1 таблетка = 100 мг ЕЖ.
4. Лікування поєднують з одночасним застосуванням аскорбінової кислоти (0,3-0,5 г на прийом), яка в 2-3 рази підвищує всмоктування заліза в кишечнику; доцільні також антиоксиданти і вітамін В6.
5. Оптимально приймати препарат заліза за 30 хв до їди, при поганій переносимості - через 1 годину після їжі, не розжовуючи, запиваючи водою, можна фруктовими соками без м'якоті, але не молоком (кальцій молока гальмує всмоктування заліза); для дітей можна використовувати сиропи - «Феррінсол», «Гемофер», «Інтрофер».
6. Парентерально препарати заліза використовуються за показаннями: синдром мальабсорбції; резекція шлунка; резекція верхнього відділу тонкої кишки ( «Феррум-лек», «Ектофер», «Фербітол»).
7. При рівні гемоглобіну <70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.
8. Критерії вилікування:
а) підвищення рівня ретикулоцитів на 5-7 день від початку ферротерапии
б) підвищення рівня гемоглобіну з 3 (і раніше) тижні лікування і відновлення його до 6-ої
в) нормалізація показників СФ, СЖ, ОЖСС,% НТЖ після закінчення курсу лікування
9. Профілактичний курс ферротерапии - прийом препарату по 30-40 мг ЕЖ / добу протягом 4-6 тижнів (тардиферон по 1 таблетці в 2 дня і ін.)