Залізодефіцитна анемія (джу)
- клініко-гематологічний синдром, що характеризується порушенням синтезу гемоглобіну через дефіцит Fe в організмі внаслідок недостатнього його надходження, засвоєння або патологічних втрат.
Завжди придбана, вторинна по відношенню до основного заб-ю.
Fe в організмі-дорослі 4-5 г (50-60 мг / кг), новонароджені доношені 250-300 мг, недоношені 100-150 мг, діти 1 року 380 мг
Функції Fe: забезпечення процесів тканинного дихання, метаболізм, синтез колагену, синтез пропердина, синтез компліменту, синтез лізоциму, синтез інтерферону, синтез sIgA, забезпечення повноцінного фагоцитозу, забезпечення нормальної проліферації і мітотичної активності Т-лімфоцитів.
- гемовие (Fe пов'язане з білком) -гемоглобін, міоглобін, каталаза, цитохроми, пероксидаза.
- негемового (іонізоване Fe) - негемового ферменти (ксантиноксидаза, дегідрогенази), транспортні білки (трансферин, лактоферин), депонированное Fe (феритин, гемосидерин).
ОбменFe. негемове харчове Fe з продуктів рослинного походження всмоктується у вигляді Fe II, гемовое харчове Fe з продуктів тваринного походження всмоктується у вигляді Fe III. Гастроферрін доставляє Fe зі шлунка в ентероцита 12 п.к → ферропортін переносить Fe з ентероцитів 12 п.к в плазму → трансферрин транспортує Fe з плазми в ерітрокаріоціти кісткового мозку і депо (печінка, селезінка).
Регуляція обміну Fe: гепсідін (синтезується в печінці) - пептидний гормон, регулює всмоктування Fe в 12 п.к і вивільнення його з макрофагів в процесі реутилізацію. Якщо його немає, то Fe за допомогою білка ферропортіна виходить з ентероциту 12 п.к в плазму, якщо гепсідін в плазмі, то комплекс Fe + ферропортін блокується всередині ентероциту 12 П.К.
- хронічні заб-я, синдром мальабсорбції
- Fe-дефіцитні стану (сідеропеніческая ентеропатія)
- харчові та лікарські вещесвом
- недолік еритропоетину
- циркадні ритми
- мутації в гені TMPRSS6-надлишковий синтез гепсідіна
Особливості обміну Fe у дітей раннього віку: створюються трансплацентарно, найбільш інтенсивно в 3 триместрі, є позитивний баланс Fe, ендогенні запаси виснажуються до 5-6 сесяцу життя, у недоношених в 3 місяця, щоденна потреба Fe 0,5-1,2 мг / кг
Сприятливі фактори до розвитку дефіцітаFeу дітей раннього віку: швидкі темпи зростання маси тіла (високі внекостномозговие потреби в Fe, виснаження пренатальних запасів Fe в 2 півріччі життя, обмежені можливості надходження, зумовлені особливостями вікової диететики, ↑ гемопоетичних потреби в Fe в 2 півріччі життя
Абсолютние- недоношеність, багатопліддя, фетоматерінкіе, фетоплацентарна, фетофетальние трансфузии,
Относітельние- патологічний перебіг вагітності (токсикози, загроза переривання, переношування, гострі і загострення хронічних хвороб), профвредности матері, ЗДА у вагітної + порушення матково-плацентарного кровотоку і функціональний статус плаценти
2) фактори, що обумовлюють недостатнє надходження Fe в організм (аліментарні)
(Раннє штучне вигодовування, вигодовування коров'ячим чи козячому молоком, пізнє введення продуктів прикорму)
3) фактори, що обумовлюють підвищену потребу в Fe у дітей з прискореними темпами зростання (недоношеність, низька вага при народження, діти 2 півріччя, 2 роки життя)
4) фактори, що обумовлюють порушення всмоктування Fe (синдром мальабсорбції, рецидивні ГКІ)
5) фактори, що викликають крововтрату
(Аномалії шлунково-кишкового тракту (грижа стравохідного отвору діафрагми, дивертикул Меккеля), пухлини, телеангіектазії, непереносимість білка коров'ячого молока)
6) порушення транспорту Fe (гіпоатрансферрінемія вроджена чи набута)
Гіпохромна мікроцітарная анемія, терапевтичний ефект від препаратів Fe
1) анемічний синдром (гемическая гіпоксія) - слабкість, млявість, запаморочення, ↓ працездатності, ↓ толерантності до фізичних навантажень, головні болі, дратівливість, задишка, синкопальні стани, шум у вухах, блідість шкіри і слизових, тахікардія, гіпотонія, систолічний шум
2) сідеропеніческого синдром (дефіцит Fe в тканинах організму) епітеліальної порушення (трофічні порушення шкіри, волосся, нігтів, слизових), спотворення смаку та нюху, м'язові болі через дефіцит міоглобіну, м'язова гіпотонія (порушення роботи сфінктерів при кашлі, сміху) , ↓ місцевого імунітету, зміни в нервовій системі (↓ концентрації уваги, погіршення пам'яті, затримка інтелектуального розвитку, зміна емоцій).
Класика жанра- трофічні зміни нігтів (поздовжні борозенки, білі цятки, увігнуті, м'які, ламкі, шорсткі, жовті нігті, поперечні борозенки, ямки, вм'ятини), заїди в кутах рота, атрофія сосочків мови, глосит
Анемія завжди гіпохромна, мікроцітарная, норморегенераторная.
2) середня-70> Hb<89 г/л
3) тяжелая- Hb<70 г/л.
Основні принципи лікування ЗДА:
- відшкодувати дефіцит Fe без призначення лікарських Fe-містять препаратів неможливо
- переважне використання препаратів Fe перорального прийому
- терапія не повинна припинятися після нормальзаціі Hb.
- гемотрансфузії тільки за життєвими показаннями
З їжею повинні отримувати Fe в нормі: 1-3 років-1 мг / кг / сут, 4-40 років 10 мг / сут, 11-20 років-18 мг / сут.
Роздільний прийом круп'яних і м'ясоовочевої страв, тимчасово обмежуються багаті Са продукти ..
сольові, препарати феритину, гідроксид-полімальтозного комплексу, протеінсукцінілат Fe.
Сольові. валентність 2, перехід з сироватки в депо повільний, небажані явища з боку шлунково-кишкового тракту часто, механізм всасиванія- пасивна дифузія по градієнту концентрації, неконтрольована організмом (всмоктування триває навіть після того, як вичерпані можливості фізіологічного транспорту; вплив їжі та ліків на всмоктування, можливість передозування і отруєнь через неконтрольоване всмоктування, оксидативний стрес (перехід 2-валентного в 3-валентний з утворенням вільних R, що викликають ПОЛ надають пряму шкідливу дійств ие на клітини).
Достоінства- швидке надходження солей Fe в кров, виділення з калом у вигляді нерозчинних опадів невсосившегося Fe, з'єднати з фітином, таніном, фосфатами, висока терапевтична ефективність, низька вартість.
Недоліки: локальне подразнення слизової шлунково-кишкового тракту (відчуття переповнення шлунка, анорексія, нудота, блювота, проноси / запори), потемніння емалі зубів і ясен, металевий присмак у роті, темне забарвлення стільця, алергічні реакції типу кропив'янки, потенційна токсичність у разі передозування.
Гідроксид-полімальтозного комплексу. валентність 3, перехід з сироватки в депо швидкий, небажані явища з боку шлунково-кишкового тракту рідко, механізм всмоктування-активна адсорбція (комплекс вивільняє необхідну кількість Fe, яке переноситься через щіткова облямівку мембрани на білку-переносника, концентрація якого залежить від ступеня дефіциту Fe) вплив їжі і ліків на всмоктування немає, швидкість всмоктування повільна, оксидативний стрес відсутній.
Достоінства- висока безпека, відсутність ризику передозування, інтоксикації і отруєнь, відмінна переносимість, немає подразнення слизової шлунково-кишкового тракту, немає потемніння ясен і зубів, приємний смак, антиоксидантні властивості.
немає лаб підтвердження дефіциту Fe, порушення утилізації Fe (сидеробластна анемії, анемія при отруєнні свинцем), гемоліліческіе анемії, апластичні анемії, гемосидероз, гемохроматоз, будь-яке гостре запалення.
Новонароджені - краплі, діти раннього віку-краплі, сироп, дошкольнікі- сироп, розчин для прийому всередину, жувальні таблетки, школярі-капсули, таблетки, драже, розчин для прийому всередину, підлітки і дорослі- таблетки, капсули, розчин для прийому всередину.
Дозування: сольові препарати (краще приймати до їди, при поганій переносимості під час їжі або через годину після їжі) - до 3 років 3 мг / кг, старше 3 років 45-60 мг, підлітки-до 120 мг, препарати на основі ЦПК (до їжі, під час або після їди) -до 3 років-5 мг / кг, старше 3 років-5 мг / кг, підлітки-5 мг / кг. Запивати препарати потрібно соками, не можна чаєм / молоком.
Курс д.б.н. тривалий (в терапевтичній дозі до досягнення нормального рівня Hb (6-8 тижнів), в підтримуючої дозі-1/2 від терапевтичної) -при легкому ступені-68 тижнів, середньої-8-10, важка-10-12.
1) ретікулоцітарний криз на 7-10 день лікування (↑ Rt на 10-20 проміле)
2) наростання Hb на 10 г / л і Ht на 3% 3)
Лікування (НЕ нормалізація рівня Hb, а подолання тканинної сидеропенії): нормалізація рівня феритину.
Курсова дозаFe для парантерального введення: вага * (78-0,35 * Hb)
Загальний дефіцит Fe: 0,24 * маса тіла в кг * (Hb норма-Hb хворого + депо Fe
Добова доза для парантерального введення: до 1 року-25 мг, від 1-3-50 мг)
Препарати вибору-в / м Феррум Лек, Мальтофер
Ускладнення парантерального: місцеві реакції (больові відчуття, інфільтрати при в / м), загальні реакції (анафілаксія, лихоманка, головні і суглобові болі, блювота, висип, бронхоспазм)
1 рік педіатром, на тлі лікування-огляд, ЯК 1р / 14-28 днів, визначення сироваткового феритину після курсу лікування, вакцинація після досягнення Hb 100 г / л, корекція дієти, лікування захворювання, що призвів до розвитку анемії, перед зняттям з обліку ЯК , рівень сироваткового феритину, сироваткового Fe.
1) антенатальная (режим харчування вагітної, профілактика недонашивания, своєчасне виявлення і лікування анемій у вагітної, сапліментація- препарати Fe у 2 і 3 триместрі і протягом 3 місяців лактації в дозі 40-60 мг елементарного) Fe
2) постнатальная (природне вигодовування і своєчасне введення прикорму, використання тільки адаптованих молочних сумішей, профілактика і своєчасне лікування рахіту, гіпотрофії, ГРЗ)
Здоровим доношеним дітям на виключно грудному вигодовуванні з 4-6 місяців (ферропрепаратов 1 мг / кг / добу). Недоношеним - ферропрепаратов з 2-12 місяців, навіть якщо вигодовування оптимально (<1000г-4 мг/кг/сут, 1000-1500 г-3 мг/кг/сут, 1500-3000 г-2 мг/кг/сут)