Склеродермия причини, симптоми, лікування (фото і відео)
Швидше за все, ви ніколи не чули про це захворювання, і навряд чи коли-небудь з ним зустрінетесь. Але все ж, загальне уявлення варто мати на випадок, якщо ця неприємність трапитися з вами або вашими близькими.
Що вражає склеродермія
У загальному розумінні, склеродермія - це хвороба сполучної тканини. Під впливом поки не зовсім зрозумілих механізмів вона перетворюється в рубцеву, в результаті чого органи і частини тіла починають гірше виконувати свої функції.
Лікарям досі не зрозумілі механізми появи і розвитку склеродермії. Вважається, що провокуючим фактором можуть бути перенесені вірусні захворювання, алергічна реакція на переливання крові або її компонентів, аутоімунна реакція. Певну роль в цьому процесі може грати спадкова схильність.
За формою склеродермії умовно прийнято виділяти три:
- Обмежена або вогнищева склеродермія. Зміні піддається певний ділянку шкіри, рідше кілька. Їх розмір може варіюватися від невеликих, діаметром з дрібну монетку, і до досить великих, з долоню.
- Системна або дифузії. Зміни захоплюють не тільки шкіра, але і внутрішні органи. Ступінь ураження залежить від маси факторів, наприклад, тип і перебігу захворювання, віку та стану здоров'я пацієнта, обраного лікування.
- Змішана. У цьому випадку на тлі ознак системної склеродермії з'являються області шкіри з яскраво вираженою зміненою структурою.
Залежно від форми склеродермії залежать і симптоми, якими буде проявлятися це захворювання.
симптоми прояву
Прояви склеродермії істотно залежать від типу захворювання. Але найчастіше відзначають такі симптоми:
- Поява областей шкіри зі зміненою структурою. Ці плями проходять кілька яскраво вираженихстадій. На першій стадії шкіра має синюшно-червоний колір, набрякла, піднесена над нормальною. На другий вона набуває кольору слонової кістки і стає дуже щільною. Її неможливо зібрати в складку, малюнок згладжується, волосся немає. Третя стадія - атрофическая. Шкіра стає блідою, пляма оточене характерним бузковим контуром, набуває «пергаментний» вигляд і текстуру. Варто відзначити, що локальні зміни з часом можуть сгладиться, а в деяких випадках - і зникнути повністю.
- Зміна особи. При деяких формах склеродермії зміні піддається особа. Воно стає схожим на маску, шкіра ущільнюється, міміка знижується або зникає повністю. Ніс загострюється, брови і вії, також як і інша рослинність на обличчі може повністю випасти. Губи стають тонкими, характерною «кісетних» форми, оточеними численними поперечними зморшками.
- Зміни пальців. Це - один з типових ознак склеродермії, який дозволяє найточніше діагностувати це захворювання. Через погіршення кровопостачання кінцівок і в першу чергу, пальців, вони стають опухлими, червоними, запаленими або, навпаки, поблідлими. Пальці стоншуються, тоді як перші фаланги і нігті навпаки товщають. Може погіршитися їх рухливість.
- Зниження рухливості. Якщо зміни зачіпають суглоби, то хворі можуть відзначати скутість, особливо, ранкову. При різкому русі може з'явитися характерний хрускіт.
При появі подібних симптомів рекомендують звертатися до лікаря якомога швидше. В цьому випадку його можна взяти під контроль і знизити ймовірність появи важких наслідків цього захворювання.
Можливі наслідки
Поразка шкіри - найбільш частий прояв цього захворювання, але і найменш небезпечне. Значно більш важкі наслідки можуть з'явитися, якщо будуть задіяні внутрішні органи. Можливі такі варіанти:
- Фіброз легені. Потовщення стінок альвеол робить їх більш жорсткими і малорухомими. Можливий наслідок цього стану - утруднення дихання.
- Атрофія слизової оболонки шлунка і кишечника. Наслідком цього стану може стати зниження всмоктуваності поживних речовин.
- Синдром Рейно. Погіршення кровопостачання кінцівок може стати причиною нападів синдрому Рейно. Виявляються вони при переохолодженні або стресах різким похолоданням, синюшностью і хворобливістю кінцівок.
- Ниркова недостатність. При фіброзному зміну тканини нирок вони можуть поступово все гірше виконувати свої функції.
Ці симптоми можуть бути досить серйозними, щоб привести до інвалідизації хворого, а при прогресуванні навіть стати причиною загибелі.
Методи лікування склеродермії
На даний момент немає якихось спеціальних методів лікування або попередження цього захворювання. Всі існуючі заходи спрямовані на стримування зміни і підтримання функцій уражених органів і систем. Як правило, застосовуються такі:
- Постійний прийом препаратів, що збільшують кількість плазми, що розріджують кров і поліпшують мікроциркуляцію крові.
- Введення місцевих податків та загальних препаратів, що знижують швидкість фіброзних змін в тканинах.
- Фізіотерапія, спрямована на поліпшення рухливості суглобів.
- Гормонотерапія. Хороший ефект приносить введення гормонів щитовидної залози, а також яєчників (для жінок).
Правильно розроблений комплекс заходів дозволяє не тільки сповільнити процес, а й відчутно поліпшити якість життя пацієнта. Сьогодні розробляється і тестує терапія цього захворювання препаратами на основі стовбурових клітин. Дослідження ще не завершені, але вже отримані обнадійливі результати.
