Синдром Такаясу - це
Вперше випадок синдрому Такаясу був описаний в 1908 році доктором Микито Такаясу на Дванадцятому Щорічному Зборах Японського товариства офтальмологів. [2] [3] Доктор Такаясу описав специфічне кольцевидное прояв кровоносних судин на сітківці ока. Двоє його колег (доктор Онисі і доктор Кагосіма) на тих же зборах повідомили про подібні прояви в очах пацієнтів, які страждають відсутністю пульсу на зап'ястях. Нині відомо, що прояви кровоносних судин на сітківці є відповідь ангіогенезним реакцію на звуження артерій шиї, що також пояснює зникнення пульсу в кровоносних судинах руки у деяких пацієнтів.
Патоморфологія
Динаміка морфологічних змін має певну закономірність. Виявляється гранулёматозний артеріїт з переважанням в інфільтраті мононуклеаров з невеликою кількістю гігантських багатоядерних клітин. На цьому етапі процес локалізується в адвентиції і середній оболонці судини, а також в області vasa vasorum. При прогресуванні захворювання формуються фіброзні гранулёмми, руйнуються еластичні волокна, некротизируются гладеньких м'язів судинної стінки. Згодом виникає потовщення інтими і середньої оболонки судини, що обумовлено проліферацією гладком'язових клітин, депозіціей колагену і мукополісахаридів. Можливий розвиток пристінкового тромбозу. У кінцевій стадії запалення, в тому числі на тлі проведеної терапії, спостерігається фіброз інтими і адвентиції, явища дегенерації середньої оболонки судини з мізерною мононуклеарной інфільтрацією.
Приблизно у половини пацієнтів виявляються первинні соматичні симптоми. нездужання, лихоманка. розлад сну, втрата ваги, біль в суглобах і втому. Часто супроводжується анемією і підвищенням швидкості осідання еритроцитів. Ця стадія поступово спадає і переходить в хронічну стадію, що характеризується запальними процесами в аорті і її гілках. Друга половина хворих синдромом Такаясу виявляються лише пізні зміни судинної системи, без попередніх соматичних симптомів. На пізніх стадіях слабкість стінок артерій може призвести до виникнення локалізованих аневризм. Також синдром зазвичай викликає у пацієнта феномен Рейно.
Виділяють чотири типи пізніх стадій синдрому Такаясу, що характеризують ділянки ураження:
- Перший тип - Класичне відсутність пульсу, що вражає плечоголовний стовбур, сонні і підключичні артерії
- Другий тип - Поєднання першого і третього типів
- Третій тип - Атиповий стеноз. вражає грудну і черевну аорти, що знаходяться на відстані від дуги і головних гілок.
- Четвертий тип - Розширення, що приводить до розтягування довжини аорти і головних гілок.
Найбільш поширений третій тип, який виявляється більш ніж у 65 відсотків пацієнтів. [4]
Пацієнтам з синдромом Такаясу призначають преднізолон. Щоденна стартова доза дорівнює одному міліграму на кілограм ваги. Через значних побічних ефектів від довгого прийому великих доз преднізолону, стартова доза поступово зменшується протягом декількох тижнів, поки лікар не вважатиме, що пацієнт переносить лікування.
Тривалий час стан хворих залишається задовільним, що пов'язано з розвитком колатерального кровообігу. Найбільш частими причинами смерті при даному синдромі є: інсульт, інфаркт міокарда, рідше розрив аневризми аорти.
Примітки
Дивитися що таке "Синдром Такаясу" в інших словниках:
СИНДРОМ РЕЙНО - мед. Синдром Рейнд (СР) стан, що виявляється інтер міттірующімі нападами надзвичайної блідості, а потім цианоза пальців, провоковане холодом або негативними емоціями. При зігріванні виникають вазодилатація і інтенсивне почервоніння ... ... Довідник з хвороб
синдром дуги аорти - (syndromum arcus aortae) см. Такаясу синдром ... Великий медичний словник
Такаясу синдром - (М. Takayasu, рід. В 1872 р японський лікар; син. Хвороба відсутності пульсу, коарктація аорти інвертована, панартериит множинний облітеруючий, синдром дуги аорти) аутоаллергических хвороба, що характеризується запальними і ... ... Великий медичний словник
Такаясу синдром - I Такаясу синдром (М. Takayasu, японський лікар, народився в 1872 р) см. Неспецифічний аортоартеріїт. II Такаясу синдром (М. Takayasu, р. 1872 японський лікар; син. Хвороба відсутності пульсу, коарктація аорти інвертована, панартериит ... ... Медична енциклопедія
Хвороба Такаясу - Синдром Такаясу МКБ 10 M31.4 OMIM 207600 001250 med / 2232 ped / 1956 ... Вікіпедія
Хвороба Такаясу - мед. Хвороба Такаясу хронічна запальна артеріопа ку, що вражає великі судини, в першу чергу аорту і її гілки, рідше легеневі артерії. Частота 2,6: 1 000000 населення в рік. До 1955 року в світовій літературі було описано всього 100 ... ... Довідник з хвороб
Неспецифічний аортоартеріїт - Синдром Такаясу МКБ 10 M31.4 OMIM 207600 001250 med / 2232 ped / 1 956 ... Вікіпедія
Неспецифічний аортоартеріїт - (синонім: артеріїт молодих жінок, хвороба відсутності пульсу, синдром Такаясу, облітеруючий брахіоцефальних артеріїт, первинний артеріїт дуги аорти, синдром дуги аорти) захворювання невідомої етіології, яке характеризується неспецифічним ... ... Медична енциклопедія