Лікування пацієнтів з синдромом П'єра Робена
Лікування пацієнтів з синдромом П'єра Робена
Синдром П'єра Робена - це вроджений порок розвитку, що виявляється трьома основними ознаками: ущелина неба, недорозвинення нижньої щелепи, «западання» мови.
У новонароджених і грудних дітей цей синдром часто супроводжується порушенням двох найважливіших функцій:
1. Дихання: на вдиху дитина хрипить з втягненнями грудної клітини. Іноді дитина не може дихати взагалі і тоді в пологовому будинку дитині в трахею встановлюють інтубаційну трубку для забезпечення дихання. Загальна назва такого порушення дихання - синдром обструктивного апное, який є жизнеугрожающим станом і може бути причиною синдрому раптової смерті.
2. Ковтання. При цьому харчування може здійснюватися тільки через шлунковий зонд.
Важливо відзначити, що синдром обструктивного апное може спостерігатися і у дітей більш старшого віку при захворюваннях, які супроводжуються недорозвиненням кісток лицьового скелета: синдроми Франческетті (Трічера-Коллінза). I-II зябрових дуг (геміфаціальний мікросомія, синдром Гольденхара). Апера, Крузона і ін .; артрозах і анкилозах скронево-нижньощелепних суглобів. супроводжуються недорозвиненням нижньої щелепи.
З такими порушеннями новонароджені діти прямо з пологового відділення переводяться у відділення реанімації, де проводиться тривалий догляд за дитиною.
Тим часом, тривале перебування дитини на трубці і зондовом харчуванні загрожує розвитком пневмонії, ослабленням глотательного рефлексу. А термін виходжування може бути невизначено довгим, поки дитина не виросте і просвіт верхніх дихальних шляхів дозволить йому самостійно дихати і харчуватися (зазвичай до 5-6 місяців).
При синдромі П'єра Робена всьому виною недорозвинення (вкорочення) нижньої щелепи, через що мова зміщений назад і перекриває просвіт дихальних шляхів (рис. 1). Якщо подовжити нижню щелепу, то мова переміститься за нею вперед і відкриє дихальні шляхи (рис. 2).
Метод полягає в тому, що на нижню щелепу з 2-х сторін встановлюються апарати, проводяться розпили щелепи між лапками апаратів і фрагменти щелепи щільно туляться один до одного - компресія (рис. 3). З 5-6 доби після операції фрагменти щелепи поступово, зі швидкістю 1 міліметр на добу, розлучаються апаратами на необхідну величину. Процес подовження щелепи апаратами називається дистракція, а апарат відповідно - компресійно-дистракційним. Між фрагментами кістки утворюється нова молода кістка - кісткова мозоль (рис. 4).
Операція проводиться під інтубаційної наркозом. Таке оперативне лікування у новонароджених і немовлят проводиться за життєвими показаннями.
Самостійне дихання стає можливим в середньому вже на 4-6 добу дистракции, яка триває до досягнення правильного співвідношення щелеп. На самостійне харчування дитина переводиться, як правило, до моменту закінчення дистракции або трохи пізніше.
Дитина виписується з апаратами на час (3 місяці) перетворення кісткової мозолі в повноцінну кістку. Через 3 місяці - повторна госпіталізація для видалення апаратів, яке також проводиться під наркозом.
Оскільки страховий поліс і фінансування лікарні не покривають вартість апаратів, їх необхідно купувати окремо. Їх вартість - 250-300 € за апарат вітчизняного підприємства КОНМЕТ і 1200-1500 € за апарат німецького підприємства MARTIN. Все інше лікування (в тому числі і операція) проводяться безкоштовно.
клінічний приклад
У відділення реанімації з пологового будинку поступила дитина 2-х тижнів життя з діагнозом синдром П'єра Робена, синдром обструктивного апное тяжкого ступеня. Харчування може здійснюватися тільки через зонд. У дитини є дефіцит ваги. У зв'язку з вираженими порушеннями дихання і харчування дитині проведено компрессионно-дистракційний остеосинтез нижньої щелепи.
Після закінчення дистракции дитина виписаний на самостійному диханні і харчуванні.
Виражене недорозвинення нижньої щелепи. У дитини дефіцит ваги.
Через ніс встановлений шлунковий зонд. Прояви синдрому обструктивного апное: затримка дихання на вдиху з втягнення грудної клітини і грубими хрипами.
Апарати видалені.
Повністю вільне дихання.
Дитина нормально харчується, набирає вагу.
C віку 1-1,5 року таким дітям проводиться уранопластика - операція з усунення ущелини піднебіння. Лікування (в тому числі і операція) проводиться безкоштовно.