ЕКГ при синдромі Бругада і його лікування
ЕКГ при синдромі Бругада і його лікування
Синдром Бругада характеризується наявністю типовою ЕКГ-картини у вигляді косонісходящее підйому сегмента ST в відведеннях V1, V2 і іноді V3 (як правило, разом з неповною блокадою ПНПГ), відсутністю структурних змін з боку серця і підвищеним ризиком раптової смерті від ФЖ або розвитком синкопальні стани внаслідок поліморфної ШТ. Поширеність становить 1: 5000.
Діагностика синдрому Бругада
Найбільш типові зміни шлуночковогокомплексу зазвичай виявляються у відведеннях V1 і V2 (I тип): шлуночковий комплекс закінчується позитивним відхиленням з амплітудою> 2 мм (на зразок зубця J, що спостерігається при гіпотермії), за яким слід косонісходящее сегмент ST і негативний зубець Т. Інтервал PR буває подовжений. Пароксизми ФП не є рідкістю. Часто виявляються пізні потенціали.
У деяких пацієнтів типові ЕКГ-ознаки бувають интермиттирующую. Часом підйом сегмента ST може приймати увігнуту або сідловидну форму (II або III тип). Такого роду зміни самі по собі не є достатніми діагностичними ознаками синдрому Бругада. Крім того, ЕКГ може ставати нормальною.
Діагностичне значення ЕКГ можна підвищити, розмістивши грудні відведення на одне або два міжребер'я вище звичайної позиції. Це слід мати на увазі при лікуванні пацієнтів, госпіталізованих з приводу синкопальні стани неясного походження або посилити боротьбу в зв'язку з незрозумілою ФЖ.
З діагностичною метою можна застосувати пробу з внутрішньовенним введенням аймалина (1 мг / кг за 5 хв) або, при його відсутності, флекаинида (2 мг / кг за 10 хв). При наявності на ЕКГ ознак, що дозволяють припустити діагноз синдрому Бругада, введення даних препаратів призводить до появи типових ЕКГ-ознак синдрому Бругада I типу. Іноді ЕКГ-ознаки з'являються або посилюються на тлі лихоманки.
Причини синдрому Бругада
Причиною синдрому Бругада є генетично обумовлені порушення функції натрієвих іонних каналів. Описано декілька генетичних аномалій, пов'язаних з цим синдромом. Не у всіх пацієнтів в сімейному анамнезі виявляються випадки раптової серцевої смерті. Бувають випадки, обумовлені мутацією.
Фібриляція шлуночків при синдромі Бругада
Фібриляція шлуночків при синдромі Бругада частіше спостерігається у людей середнього віку. Вона рідко розвивається в перші 2 десятиліття життя. Як правило, аритмія виникає уві сні або в спокої. Хоча синдром Бругада обумовлений аутосомно-домінантним геном, порушення ритму набагато частіше спостерігаються у чоловіків.
Жоден з відомих антиаритмічнихпрепаратів не продемонстрував здатність ефективно запобігати ФЖ, однак існують дані про ефективність хінідину при «аритмической штормі». Єдиним методом лікування є імплантація автоматичного дефібрилятора. Такий пристрій має бути імплантовано всім пацієнтам, які перенесли Синком-пального стан або реанімацію в зв'язку з ФЖ.
Фактори ризику при синдромі Бругада
Надійних критеріїв виявлення пацієнтів з високим ризиком, на жаль, не існує. Дослідження в цій області дуже обмежені в зв'язку з відносно малою кількістю хворих і коротким періодом спостереження, а також з-за великих відмінностей в частоті зареєстрованих випадків раптової смерті.
Є думка про доцільність стимуляції шлуночків при синдромі Бругада I типу. Відповідно до цієї позицією імплантація дефібрилятора повинна бути рекомендована пацієнтам, у яких в ході такого дослідження розвивається ФЖ, проте в подальших дослідженнях це положення не знайшло підтвердження.
В якості можливих факторів ризику різними дослідниками розглядалися пізні потенціали шлуночків і збільшення тривалості комплексу QRS, а також наростання ступеня вираженості підйому сегмента ST під час тесту з фізичним навантаженням. Дивно, але наявність випадків раптової серцевої смерті в сімейному анамнезі, мабуть, також не можна вважати фактором ризику.
Загальна думка полягає в тому, що ризик менше у пацієнтів, у яких відсутні спонтанні ЕКГ-ознака синдрому Бругада 1 типу.
Лікування синдрому Бругада
Рутинна імплантація дефібриляторів безсимптомним пацієнтам не виправдана у зв'язку з низьким ризиком раптової смерті, а також добре відомої і досить високою частотою ускладнень, пов'язаних з використанням цих пристроїв, в тому числі і при тривалому спостереженні за хворими. Нещодавно було запропоновано призначати в таких випадках хінідин.
Пацієнтам з синдромом Бругада рекомендується утримуватися від прийому антиаритмічних препаратів I класу (таких як флекаїнід) і якомога швидше починати лікування будь-якого захворювання, що супроводжується лихоманкою.
Після введення аймалина реєструється ЕКГ, типова для синдрому Бругада I типу (б).
Після 8-го нав'язаного комплексу при частоті стимуляції 120 імп. / Хв парою передчасних стимулів ініційована ФЖ.
(Хворому було встановлено, що імплантується імплантованого дефібрилятора серця (ІКД) і в подальшому зазначалося кілька адекватних нанесений електричних розрядів.)
