Синдром матки Кувелера фото, причини, патогенез, діагностика та лікування - журнал «катрен стиль»
В операційній вагітна з масивним маточним кровотечею: біла як папір, в стані напівнепритомності, тиск дуже низький. Дитина померла. Лікарі рятують матір. Розчини ллються струменево в периферичну вену і в подключічку. Відлік часу йде на хвилини. Інтубація, ШВЛ, кесарів (повна відшарування плаценти) і викорінення матки. Матка виглядає страшно - мармурова, наскрізь просочена кров'ю - типова матка Кувелера з підручника. На щастя, пацієнтка вижила і через три тижні повернулася додому. Така картина страшного акушерського ускладнення - синдрому Кувелера.
синдром Кувелера - симптомокомплекс, обумовлений передчасним відшаруванням нормально розташованої плаценти (ПОНРП) і екстравазацією крові в мускулатуру матки. В кінці нормальної вагітності раптово з'являється швидко наростаючий біль в попереку, що нагадує потуги при пологах; невеликі кров'янисті виділення з піхви, можливий розрив плодового міхура; нарешті, ознаки гострого внутрішньої кровотечі, колапс; раптові інтенсивні руху плода, зміна частоти і якості його серцебиття, які стають неритмічними і пізніше насилу прослуховуються. При дворучному дослідженні матка представляється твердою, в зв'язку з чим промацати плід і його положення не вдається.
Французький гінеколог Олександр Кувелер (1873-1948) описав даний симптомокомплекс в 1911 році в роботі «Хірургічне лікування матково-плацентарних кровотеч внаслідок відшарування нормально розташованої плаценти». Він представив характерний вид матки, який увійшов в історію як матка Кувелера. Морфологічно «матка Кувелера» виглядає як просочена кров'ю, нездатна до скорочень, синюшна, з петехіальними крововиливами на серозе.
За різними даними, щорічно в світі понад 125 тисяч жінок вмирають від акушерських кровотеч, вони складають до 25% в структурі материнської смертності. А найчастіша їх причина - передчасне відшарування нормально розташованої плаценти (ПОНРП), ускладнення, що зустрічається в 0,5-1,5% вагітностей.
У нормі відшарування плаценти відбувається в третину-му періоді пологів. Передчасної вважається відшарування плаценти, що сталася раніше третього періоду.
Вона може статися і в ранні терміни вагітності, але загрозу життю представляє тільки на пізніх термінах і в ході пологів.
Виділяють три ступені тяжкості відшарування плаценти, орієнтуючись на стан пацієнтки і плода.
Приблизно в 1/3 випадків ПОНРП виникає масивна кровотеча, що супроводжується геморагічним шоком і розвитком ДВС-синдрому.
Основна причина передчасного відшарування плаценти на сьогоднішній день невідома і розглядається як прояв системної, іноді приховано протікає патології. Вважається, що її розвитку сприяють хронічні екстрагенітальні захворювання, в першу чергу артеріальна гіпертензія, аутоімунні стану, коагулопатії, а також тривалий час поточні гестози, дегенеративно-дистрофічні зміни матки (внаслідок запалення, ускладнених пологів, оперативних втручань), локалізація плаценти в проекції міоматозних вузлів. Серед дозволяють факторів відзначають многоводие, багатоплідної вагітність, тупу травму живота, неадекватне акушерське посібник і передчасні пологи.
серед пацієнток з ПОНРП відзначалися:
- у 60% - неповна трансформація утероплацентарних артерій;
- у 40-50% - гіпертензія;
- у 33% - аномалія судин в глибині м'язового шару матки;
- у 1-2% - тупа травма живота.
Фінський гінеколог Мінна Тікканен, проаналізувавши численні дослідження, наводить такі фактори ризику відшарування плаценти
По суті ПОНРП - це перехід хронічної форми фетоплацентарної недостатності в гостру, за винятком випадків травми. Структурні зміни судин плаценти, тромбози і мікроемболіі, порушення венозного відтоку призводять до розривів судин. Формуються дрібні гематоми, які збільшуються, зливаються один з одним і утворюють наростаючу ретроплацентарную гематому, відшаровується плаценту. Якщо відшарування сталася на невеликій ділянці, можливо тромбування судин і зупинка процесу з утворенням дрібних інфарктів в зоні відшарування.
При відшаруванні плаценти на значній площі кровотеча не зупиняється. Якщо плодовий міхур цілий, назовні кров не може виливатися в повному обсязі. Відбувається дифузне просочування кров'ю міометрія до вісцеральної очеревини і навіть пропотеваніе її в параметрий і вільну черевну порожнину. В результаті орган втрачає здатність скорочуватися через ураження нервово-м'язового апарату. Така імбібована кров'ю матка і є власне «матка Кувелера».
На тлі прогресуючого масивної кровотечі закономірно розвивається коагулопатія споживання.
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання, або коагулопатія споживання, - це універсальне неспецифічне порушення системи гемостазу. Виділяють три етапи (див. Рис.2)
З огляду на, що при гестозах завжди присутній неяскраво виражений хронічний ДВС-синдром, в разі відшарування плаценти виснажена система фібринолізу матері декомпенсіро особливо швидко. Системне тяжкої поразки мікроциркуляції призводить до гострої нирково-печінкової і легеневої недостатності, порушення мозкового кровообігу, прогресуючого шоку і комі.
При тяжкому перебігу ПОНРП у пацієнтки гостро з'являються болі в животі. При цьому зовнішня кровотеча може бути слабо вираженим або взагалі бути відсутнім. Коли ретроплацентарная гематома досягає обсягу 150 мл, розвивається гіпертонус матки. Порушення гемодинаміки жінки відзначаються, починаючи з 300 мл ретроплацентарной гематоми. Одночасно виникає і прогресує гіпоксія плода, так як маточно-плацентарний кровообіг при відшаруванні швидко знижується. Клінічно гіпоксія плода проявляється глухістю серцевих тонів і почастішанням серцебиття, надалі серцебиття плода стає рідкісним і аритмічним. При величині ретроплацентарной гематоми 500 мл і більше і площі відшарування більш 1/3 серцебиття плода прослуховується. У подібних ситуаціях плід гине. Далі розгортається класична картина геморагічного шоку та дедалі більшої коагулопатії споживання. Запобігти смерть жінки може тільки екстрене хірургічне втручання, і рахунок йде на хвилини.
Основні ознаки початку ПОНРП - кров'янисті виділення зі статевих шляхів на тлі гіпертонусу і асиметрії матки, під час пологів - дискоординація родової діяльності і погіршення гемодинамічних показників на тлі прогресуючої гіпоксії і асфіксії плода. Діагностика матки Кувелера на ранніх стадіях її прояви дозволяє уникнути подальших, пов'язаних з нею, ускладнень.
УЗД допомагає виявити початкові ознаки ПОНРП і вирішити питання про термінове пологах, проте при яскравою розгорнутої картині це дослідження веде тільки до втрати дорогоцінного часу. Остаточно ступінь тяжкості ПОНРП визначається ретроспективно, тобто після візуального огляду плаценти.
Лікування матки Кувелера
Існує тільки один спосіб зупинити кровотечу і ліквідувати основну ланку патогенезу ДВС-синдрому при прогресуючої важкої ПОНРП - негайне розродження шляхом кесаревого розтину. Операція проводиться за життєвими показаннями для матері, і це єдиний випадок, коли кесарів виконується навіть при мертвому плоді. Операція проводиться паралельно з заповненням крововтрати і гемостатической терапією. Якщо при інтраопераційної ревізії матка оцінюється як матка Кувелера, методом вибору є її викорінення без придатків. Надпіхвова ампутація в цій ситуації ризикована, оскільки можливе відновлення кровотечі з кукси шийки матки.
З неба - на землю
Сучасна медицина має у своєму розпорядженні ефективними фармакологічними гемостатичними засобами, і існують хірургічні органозберігаючі способи зупинки кровотечі. Рекомендується починати з місцевого та системного введення утеротоников. Якщо матка не скорочується і гемостаз не досягнуть, виконується перев'язка внутрішніх клубових артерій, і тільки при відсутності ефекту роблять екстирпацію матки.
Якщо матка скоротилася, але недостатньо, і кровотеча, хай не профузне, але триває, пацієнтці показана термінова емболізація маткових артерій желатиновой губкою, яка протягом місяця повністю розсмоктується. Ця операція виконується ендоваскулярних хірургом в спеціально обладнаній рентген-операційної.
Але якщо ми спустимося з небес на землю, то згадаємо, що в арсеналі середньостатистичного пологового будинку вибір гемостатіков і антифібринолітиків невеликий, кров дефіцитна (а теплу кров, переливання якої переважно при лікуванні ДВС-синдрому, використовувати заборонено), виїзні гематологічні бригади існують не в кожному великому місті, а ендоваскулярних хірургів і радіологічних відділень в пологових будинках просто немає. І боротися за збереження матки, коли при неуспішності доступних консервативних заходів йтиметься вже про збереження життя жінки, в багатьох випадках більш ніж ризиковано.