синдром кавасакі
Загальна інформація
Синдром Кавасакі отримав свою назву на честь японського лікаря, який вперше описав його в 1961 році. Захворювання поширене в азійських країнах: у Японії, Китаї і Кореї воно діагностується у 100-110 дітей з 100000. У США і Європі цей показник становить 9-22: 100000.
Синдром Кавасакі розвивається у віці від 2 місяців до 5 років. Пік припадає на четвертий рік життя (80% випадків). Хлопчики хворіють в 2 рази частіше.
Синдром Кавасакі у дітей вважається однією з провідних причин формування патологій серця і судин у старшому віці.
Причини синдрому Кавасакі у дітей не встановлені. Передбачається, що в розвитку захворювання певну роль відіграє спадковість. На це вказує той факт, що патологія іноді вражає родичів.
Згідно з основною гіпотезою синдром Кавасакі має інфекційної природою, тобто розвивається в результаті зараження невідомим вірусом або бактерією (стафілококом або стрептококом). На користь цієї теорії свідчить циклічність і сезонна мінливість захворювання.
Синдром Кавасакі розвивається наступним чином. Суперантігени вірусів або бактерій стимулюють вироблення Т-лімфоцитів, в результаті чого запускаються імунні реакції проти ендотеліальних клітин - плоских клітин, що вистилають порожнину судин. Як наслідок, в судинах відбувається ряд негативних змін:
- медія (середня оболонка артерій) запалюється, її клітини гладеньких м'язів некротизируются;
- зовнішня і внутрішня еластичні мембрани руйнуються, і утворюються аневризми (розширення).
Без терапії через 4-8 тижнів стан пацієнта погіршується:
- відбувається фіброзірованіе стінок судин;
- потовщується інтиму (внутрішній шар артерій);
- звужуються просвіти судин;
- утворюються тромби;
- у важких випадках спостерігається оклюзія (закриття) судин.
Синдром Кавасакі супроводжується запальним ураженням (васкулитом) артерій середнього діаметру (ниркових, пахвових, околояічнікових, СПЛАНХНІЧНИЙ). Також в процес можуть залучатися капіляри, артеріоли, вени і великі артерії.
Симптоми синдрому Кавасакі проявляються раптово. Спочатку підвищується температура до 38-40 ° C. Лихоманка має хвилеподібний характер. Її тривалість - не менше 5 днів. Без лікування підвищення температури може спостерігатися до 36 днів. Дитина при цьому сонливий, дратівливий і скаржиться на спазми в животі.
Поряд з підвищенням температури, проявляються такі ознаки, як:
- почервоніння кон'юнктив;
- сухість (розтріскування) і почервоніння губ;
- гіперемія внутрішньої оболонки рота;
- збільшення і болючість шийних лімфовузлів з одного або обох сторін (у 50-70% пацієнтів).
У наступні дні приєднується шкірний висип. Висип при синдромі Кавасакі неспецифічна. На тулуб, кінцівках і в паху з'являються скарлатиноподібна або поліморфні освіти. Виникають еритема (почервоніння) і набряк долонь і підошов ніг. Висип може зачіпати слизові оболонки рота і статевих органів.
Крім того, захворювання може супроводжуватися:
- болями в суглобах (артралгією);
- розширенням печінки;
- діареєю;
- збільшенням серця (кардиомегалией);
- приглушеністю тонів серця і шумом систоли;
- формування аневризм.
Через 10-20 днів після маніфестації симптомів висип, кон'юнктивіт і збільшення лімфовузлів проходять. Мова набуває малиновий відтінок, а на пальцях, долонях і підошвах виникає пластинчасте лущення.
діагностика
Синдром Кавасакі виявляється на підставі клінічних симптомів. Згідно загальноприйнятим критеріям діагноз ставиться при наявності лихоманки невідомої етіології протягом 5 днів і 4 з перерахованих нижче ознак:
- двостороннього кон'юнктивіту;
- характерних змін слизової оболонки рота і губ - тріщин, почервоніння, малинового кольору мови;
- макуло-папульозний еритематозний висипки;
- збільшення шийних лімфовузлів;
- еритеми і / або набряку долонь і підошов;
- лущення шкіри на кінчиках пальців.
Якщо спостерігається 2-3 симптому, то діагностується синдром Кавасакі з неповною клінічною картиною.
Лабораторні дослідження, як правило, дають такі результати:
- аналіз крові - лейкоцитоз, тромбоцитоз, підвищення ШОЕ, анемія;
- аналіз сечі - піурія, протеїнурія.
Додатково застосовуються такі інструментальні методи, як:
- ЕКГ для виявлення інфаркту міокарда і міокардиту;
- доплерографія і коронографія для діагностики аневризм;
- ЕхоКГ і / або рентгенограма для оцінки стану серця.
Синдром Кавасакі диференціюють від скарлатини, кору, вірусних екзантем, лікарської алергії і синдрому стафілококової шкіри.
Лікування синдрому Кавасакі включає застосування двох препаратів: імуноглобуліну (Ig) і ацетилсаліцилової кислоти ( «Аспірину»).
Імуноглобулін вводиться внутрішньовенно 1 раз на день протягом 5 діб. Дозування розраховується виходячи зі співвідношення - 1-2 г / кг маси тіла. Як правило, після курсу терапії відбувається зниження температури тіла.
Ацетилсаліцилова кислота необхідна для попередження утворення згустків крові. Вона призначається паралельно з імуноглобуліном в дозі 30 мг / кг маси тіла на добу. Через 5 днів кількість знижується до 2-5 мг / кг на добу. Лікування триває ще 2-3 місяці.
Дітей з синдромом Кавасакі обов'язково щеплять від вітряної віспи та грипу, оскільки тривалий прийом «Аспірину» в поєднанні з даними захворюваннями може спровокувати гостру печінкову енцефалопатію (синдром Рея).
Проводяться дослідження, що стосуються ефективності використання кортикостероїдів і плазмаферезу в терапії хвороби Кавасакі, але їх результати неоднозначні. Багато фахівців вважають, що гормони підвищують ризик формування аневризм.
В процесі лікування здійснюється постійний кардіологічний моніторинг. Якщо виявляються значні аневризми коронарних артерій, додатково призначаються антиагрегаційні препарати.
Синдром Кавасакі має умовно сприятливий прогноз. За умови початку лікування протягом перших 10 днів після маніфестації симптомів більшість пацієнтів одужує через 6-10 тижнів.
Без терапії ризик формування аневризми коронарних артерій - 60%. Частота рецидивів захворювання - 1-3%. Летальність - 1-2%. Основні причини смерті - аневризми і інфаркт міокарда.
профілактика
Синдром Кавасакі є захворюванням з невідомою етіологією, тому заходи щодо його профілактики не розроблені.
Liqmed нагадує: чим раніше Ви звернетеся за допомогою до фахівця, тим більше шансів зберегти здоров'я і знизити ризик розвитку ускладнень.
Помітили помилку? Виділіть її та натисніть Ctrl + Enter