Синдром Гієна-Барре причини розвитку полінейропатії, симптоми хвороби, лікування, профілактика і
Синдром Гієна-Барре - це одне з найважчих неврологічних захворювань, яке у кожного третього пацієнта в період розпалу хвороби вимагає лікування у відділенні реанімації. Терміном позначається швидко прогресуюча нейропатія. характеризується млявими паралічами в симетричних м'язах кінцівок з чутливими і вегетативними порушеннями. Стан розвивається гостро, зазвичай після перенесених застуд та інших інфекцій. Однак при адекватному лікуванні можливе повне відновлення.
Хвороба Гієна-Барре прийнято відносити до аутоімунних захворювань. Впоравшись з інфекцією, імунна система людини не розпізнає цього і починає атакувати власний організм, зокрема нервову тканину. Клітини імунної системи виробляють антитіла, які призводять до демієлінізації, тобто до пошкодження мієлінової оболонки нервів. В результаті аутоімунних процесів можуть пошкоджуватися також і аксони - відростки, які беруть участь в іннервації м'язів і внутрішніх органів.
Перші ознаки захворювання фіксуються через одну - три тижні після таких інфекційних захворювань як:
- Вірусний ентерит.
- Респіраторні інфекції (ГРВІ).
- Цитомегаловірусна інфекція.
- Інфекційний мононуклеоз.
- Герпетична інфекція.
Значно рідше ознаки розвитку синдрому з'являються після:
- Операцій.
- Травм.
- При системний червоний вовчак.
- У носіїв ВІЛ.
- При злоякісних новоутвореннях.
У проведених медичних дослідженнях не була підтверджена зв'язок виникнення синдрому Гієна-Барре з вакцинацією проти грипу.
Синдром Гієна-Барре прийнято поділяти на два види - демієлінізуючий і аксональний, частіше зустрічається перший варіант ураження периферичних нервів.
- Демієлінізуючий. У патологічний процес включаються тільки мієлінові оболонки, руйнування циліндрів аксонів не виявляється. Це призводить до уповільнення швидкості проведення імпульсів, що провокує розвиток оборотних паралічів. Патологічні зміни зачіпають переднє, рідше задні корінці спинного мозку, можливі ураження і інших ділянок центральної нервової системи. Демієлінізуючий вид вважається класичним варіантом синдрому.
- При аксональне варіанті уражаються і осьові циліндри аксонів, що призводить до розвитку важких парезів і паралічів. Аксональний вид поліневропатії вважається більш важким, після нього рухові функції не відновлюються до кінця.
Синдром Гієна-Барре протікає з самообмеженням розвитку аутоімунних процесів. Це означає, що рано чи пізно імунні клітини припиняють свою атаку і організм починає відновлюватися навіть при відсутності специфічного лікування.
Однак в будь-якому випадку пацієнту потрібен нагляд лікарів і, можливо, інтенсивний курс підтримуючої терапії - вентиляція легенів, зондове харчування, профілактика вторинного інфекційного зараження і ін.
Якщо після перенесеної інфекції людина не відчуває себе видужалою, а зауважує наступні симптоми:
- субфебрильна температура ;.
- поколювання і "мурашки" в кінчиках пальців;
- м'язові болі різної локалізації;
- наростаюча слабкість
- це привід негайно звернутися до лікаря. Захворювання зазвичай розвивається швидко і часу втрачати не можна.
До перших симптомів захворювання відносять:
- Наростаючий за кілька днів тетрапарез - слабкість в нижніх і верхніх кінцівках. Тетрапарез зазвичай симетричний, при огляді виявляються мляві сухожильні рефлекси і низький тонус м'язів.
- У перші дні відзначається слабкість тільки в ногах - хвора людина помічає, що йому важче дається підйом по сходах.
- Може турбувати мерзлякуватість кінцівок, а також пітливість.
Чутливі порушення протікають зі зниженням або підвищенням чутливості в дистальних відділах рук і ніг. У патологічний процес можу залучатися м'язи шиї, дихальна мускулатура, рідше м'язи очей.
При важкому ураженні спостерігається порушення функції ковтання і дихання, пацієнт з подібною симптоматикою потребує інтенсивної терапії, аж до інтубації трахеї. Максимальний розвиток всіх ознак спостерігається на третьому тижні захворювання. При деяких формах розвитку хвороби виявляється і атипова симптоматика:
- Підвищення артеріального тиску.
- Аритмії.
- Затримка сечі.
- Парези м'язів обличчя.
Вегетативні порушення можуть призвести до тяжких аритмій і зупинці серцевої діяльності, що нерідко є основною причиною смертельного результату.
Наростання симптоматики спостерігається протягом двох тижнів, потім захворювання переходить в вазу стабілізації, триваючу до 4 тижнів. Фаза відновлення триває в середньому від одного до двох місяців, у деяких хворих досягти нормалізації функцій вдається тільки через один - два роки.
діагностика
Запідозрити захворювання можна вже при расспросе і огляді хворого. Для синдрому Гієна-Барре характерно симетричне ураження кінцівок і збереження функції тазових органів. Зрозуміло, є і нетипові ознаки хвороби, тому для диференціальної діагностики необхідно провести ряд досліджень.
На користь підтвердження діагнозу каже швидкість наростання симптоматики (максимум 4 тижнів) і відновний період триває до двох місяців. Захворювання необхідно диференціювати з:
- Пухлиною спинного мозку.
- Поліомієлітом.
- Ботулізм.
- Енцефалітом.
- Дифтерійній поліневропатією.
- Інтоксикаціями солями важких металів.
Від правильної та ранньої діагностики в багатьох випадках залежить і результат захворювання.
Дізнайтеся які ще зустрічаються види полинейропатий. Які їх причини та ознаки.
Як лікувати полінейропатію нижніх кінцівок описано в цьому матеріалі.
Лікування синдрому Гієна-Барре підрозділяється на два взаємодоповнюючих види: неспецифічну і специфічну терапію. Лікування пацієнтів при гострому розвитку симптоматики, порушення функції дихання, важких серцевих аритміях починають з неспецифічної терапії. Пацієнта поміщають у відділення реанімації та інтенсивної терапії. У фазі наростання симптоматики проводять постійний моніторинг функції дихання та серцевої діяльності.
До специфічної терапії відноситься введення імуноглобуліну та плазмаферез.
- Імуноглобулін призначається внутрішньовенно. Це особливо необхідно тим хворим, які не можуть пересуватися без сторонньої допомоги, з утрудненням ковтання і дихання.
- Плазмаферез призначається при середній і тяжкого ступеня хвороби. Його використання значно прискорює терміни відновлення і попереджає розвиток залишкових явищ. При легкому перебігу захворювання плазмаферез не використовується.
- При аритміях, підвищенні артеріального тиску та інших вегетативних розладах використовується симптоматична терапія.
При паралічі проводять профілактику пролежнів, пневмоній, для чого хворого перевертають, обробляють тіло, проводять масаж.
В період реабілітації необхідно використовувати комплекси фізичних вправ, фізіотерапію, курси масажу. При порушенні мови необхідні заняття з логопедом.
профілактика
Специфічної профілактики захворювання не існує. Лікарі можуть тільки порекомендувати лікувати все інфекційні захворювання на самому початку їх розвитку, це зменшить негативний вплив збудників хвороби на нервову систему.
Хворим з перенесеним синдромом Гієна-Барре необхідно утримуватися від будь-якої вакцинації як мінімум півроку. Рецидив захворювання може статися і після будь-якої іншої інфекційної хвороби, тому необхідно уникати можливих місць зараження.
Майже в 80% випадків втрачені функції повністю відновлюються, у частини хворих можуть спостерігатися незначні рухові порушення. Приблизно в 3% випадків хворі стають інвалідами. Смертність обумовлена відсутністю адекватної терапії при розвитку аритмій і серцевої недостатності, тому всі хворі з синдромом повинні в розпал хвороби перебувати під контролем медпрацівників.
Як ми економимо на добавках і вітамінах. пробіотики, вітаміни, призначені при неврологічних хворобах та ін. і ми замовляємо на iHerb (за посиланням знижка 5 $). Доставка в Москву всього 1-2 тижні. Багато що дешевше в кілька разів, ніж брати в українському магазині, а деякі товари в принципі не знайти вУкаіни.