Серце з трьома желудочками, двокамерну серце - клінічна анатомія серця
Сторінка 50 з 58
Серце з трьома желудочками
Серце з поділом правого шлуночка на 2 камери, серце з трьома желудочками, - дуже рідкісна вроджена вада серця. Т. W. Rowland і співавт. (1975) описали 17 хворих (4 дівчинки 3-13 років і 13 хлопчиків у віці від 3 міс. До 13 років), у яких було зареєстровано поділ правого шлуночка на 2 камери. У таких хворих додатково відзначаються дефект міжшлуночкової перегородки, аномалії впадіння вен. Отвір в перегородці, що розділяє правий шлуночок, може бути рівним по діаметру правому предсердно-желудочковому отвору або меншим. Однак скорочення міокарда під час систоли в усіх випадках обумовлює підвищення тиску в проксимальної камері. Може відзначатися підклапанний стеноз легеневого стовбура.
Мал. 114. Серце з 3 желудочками з незарощення міжшлуночкової перегородки і подвійний верхньої порожнистої вени (по А. Ф. грибівників, 1955).
1 - хірургічний анастомоз між лівої підключичної і лівої легеневої артеріями; 2 - легеневий стовбур; 3 - ліве передсердя; 4 - підклапанний стеноз легеневого стовбура; 5 - лівий шлуночок; 6 - дефект в міжшлуночкової перегородки; 7 - щелевидная порожнину (додатковий шлуночок); 8 - сполучення між частинами правого шлуночка, яке становило основне анатомічне звуження; 9 -. правий шлуночок, 10 - дефект в міжшлуночкової перегородки, що повідомляє правий шлуночок з лівим; 11 - права верхня порожниста вена; 12 - праве передсердно-шлуночковий отвір; 13 - ліва верхня порожниста вена.
Як приклад наведемо спостереження А. Ф. грибівників.
Хлопчик 8 років був оперований з приводу тетради Фалло і помер від тромбозу легеневої артерії. При розтині виявилося, що правий шлуночок має додаткову порожнину (рис. 114), що сполучається з проксимальної частиною шлуночка. Від дистальної частини правого шлуночка, - «додаткового шлуночка», - починається легеневий стовбур. Є підклапанний стеноз легеневого стовбура. У праве передсердя впадають 2 верхні і 1 нижня порожниста вени. Права верхня порожниста вена приймає 2 вени з верхньої частки правої легені. Ліва верхня порожниста вена підходить до лівого передсердя і в товщі його стінки досягає правого передсердя. Ліве передсердя менше правого. У нього впадають загальним стволом легеневі вени з часткою обох легенів. Дефект міжшлуночкової перегородки діаметром 1 см розташований в перетинчастої її частини. Устя аорти діаметром 2 см знаходиться над дефектом міжшлуночкової перегородки. Основна частина правого шлуночка сполучається з додатковою камерою отвором розміром 4x4 мм в медіально-передній стінці, яке обмежене фіброзним кільцем. Додаткова камера має довжину 2,5 см і ширину від 2 до 8 мм, а її м'язові стінки завтовшки від 0,6 до 1,6 см.
Менш вираженими станами, ніж розщеплення шлуночка на 2 і освіту 3 шлуночків, є дивертикули правого і лівого шлуночків. Описано близько 40 спостережень дивертикулів лівого шлуночка [Toyama W. М. 1972; Baitaxe Н. А. et al. 1979] і 15 - правого [Higgins С. В. et al. 1976; Cumming G. R. 1983]. Найбільш часто дивертикули розташовуються у верхівки і мають м'язову стінку. Друга локалізація дивертикулів - стінка артеріального конуса, при цьому вона може бути фіброзною. Ще рідше буває дивертикул, локалізований біля основи серця.
двокамерну серце
Це дуже рідкісний порок серця. М. Campbell (1973) вказав частоту двокамерного і трикамерного сердець разом близько 2% всіх вад серця, М. Abbot - близько 3%, W. В. Oben, Т. Є. Moore (1955) серед 100 померлих дітей (70% в перший тиждень) виявив двокамерні і трикамерні серця у 12 дітей. Двокамерну серце характеризується загальним передсердям, загальним атріовентрикулярним каналом і загальним шлуночком. Анатомічні зміни характерні для перерахованих станів. P. Balzing і співавт. (1970) описали спостереження двокамерного серця з його грудної ектопією у новонародженого у віці 6 ч. При розтині виявлено грудна ектопія серця з відсутністю грудини і перикарда. Малося єдине передсердя з ледь спланованого перегородкою, єдиний шлуночок без слідів його розподілу, атрезії легеневого стовбура.