Пухлини середостіння - опис, лікування
Короткий опис
Доброякісні пухлини середостіння виявляють частіше, ніж злоякісні (4: 1). Серед доброякісних новоутворень найбільш часті тератоми і невриноми, а серед злоякісних - пухлини лімфоїдної тканини. У передньому середостінні пухлини реєструють в 2 рази частіше, ніж в задньому.
Класифікація • Доброякісні пухлини •• Тімом •• Тератоми •• Нейрогенні пухлини (невриноми) •• Сполучнотканинні пухлини (ліпоми, хондроми) •• Судинні пухлини (гемангіоми) •• Бронхогенние кісти •• Перикардіальні кісти • Злоякісні пухлини •• Лімфоми •• гермінома •• нейробластоми.
Пухлини переднього середостіння
• Дермоїдні кісти (тератоми) •• Частота. Тератоми частіше виявляють у підлітків. У 80% випадків ці пухлини доброякісні •• Етіологія. Тератоми виходять з того ж ембріонального глоткового кишені, що і вилочкова залоза (III-IV пари) •• Патологічна анатомія. До складу тератоми входять похідні всіх зародкових листків, включаючи елементи ектодермального, ентодермального і мезодермального походження •• Діагноз. Тератоми діагностують при рентгенографії. На знімках вони виглядають як гладкостінні кісти або щільні гомогенні тіні, часто з кальцинованої стінками. Усередині пухлини можна знайти найрізноманітніші структури (наприклад, зуби). До розвитку інфекційних ускладнень або злоякісних змін ці кісти зазвичай безсимптомно ••
Лікування: торакотомія, повне видалення пухлини.
• Тімом (пухлини вилочкової залози) •• Частота. Серед новоутворень передньоверхнього відділу середостіння у дорослих, Тімом виявляють найчастіше. Тімом можуть виникати в будь-якому віці, частіше в 50-60 років. У 40-50% хворих Тімом викликає супутню важку псевдопаралітичну міастенію •• Морфологія ••• Пухлини тимусу з клітинної природі можуть бути лімфоїдними, епітеліальними, веретеноклеточной або змішаними ••• 2/3 Тімом розцінюють як доброякісні; з них 10% представлено простими кістами ••• При епітеліальних Тімом прогноз несприятливий, при веретеноклеточной Тімом - значно краще ••• Найлегше відрізнити доброякісну пухлину від злоякісної по її нахили до поразки суміжних тканин. Доброякісні пухлини інкапсульовані. Злоякісні пухлини інвазивних, вони проростають в сусідні органи або плевральні порожнини. Віддалене метастазування виникає відносно рідко •• Діагноз ••• У більшості пацієнтів з тимомами симптоматики немає; пухлина виявляють випадково при рентгенографії органів грудної клітини. Поява симптомів обумовлено інвазією злоякісної пухлини. Виникають біль в грудях, задишка і синдром верхньої порожнистої вени ••• Допомагають діагностиці аномалії, виявлені при рентгенографії, КТ або МРТ органів грудної клітки; супутня важка псевдопаралітична міастенія. При таких обставинах необхідно досліджувати середостіння на наявність пухлини тимуса. Найбільшу допомогу надає бічна рентгенографія органів грудної клітини, оскільки в прямій проекції невеликі пухлини можуть бути приховані в тіні великих судин •• Хірургічне лікування. Більшість пухлин вилочкової залози видаляють через серединний стернотоміческій доступ (можлива торакотомія) ••• Тімом, що не супроводжуються важкої міастенію: необхідні обстеження середостіння і видалення пухлини ••• Доброякісні пухлини видаляють ••• Злоякісні пухлини. При можливості слід видалити всі області поширення пухлини. Коли інфільтруючих пухлина тимуса неможливо видалити повністю або частково, вдаються до післяопераційної променевої терапії. Хіміотерапія і імунотерапія не дають клінічного ефекту ••• Тімом, асоційовані з важкої міастенією, слід видаляти цілком разом з іншою частиною тимуса.
• Пухлини з сполучної тканини •• Частота. Посідають третє місце серед пухлин середостіння •• Морфологія. Пухлини представлені фібромами, липомами, хондрома, міксома •• Діагноз. Зазвичай у хворих скарг немає. Зазвичай такі пухлини виявляють рентгенологічно. Пухлини локалізуються як у верхніх, так і в нижніх відділах переднього середостіння. Вони часто не мають чітких меж, їх капсула виражена не у всіх відділах •• Лікування хірургічне •• Прогноз сприятливий.
Пухлини заднього середостіння
• Нейрогенні пухлини (невриноми) •• Частота. Посідають друге місце серед пухлин середостіння. Невриноми можуть бути проявом нейрофіброматозу (хвороби фон Реклингхаузена) •• Етіологія. Пухлини розвиваються з нервових елементів симпатичного стовбура, гілок блукаючого нерва, оболонок мозку і міжреберних нервів. Найчастіше розташовуються у верхньому середостінні •• Морфологія. Шванноми, невролеммоми, гангліоневроми, нейрофіброми •• Діагноз. У більшості хворих з зневринома скарг немає. При зростанні пухлини в просвіті спинномозкового каналу (у вигляді пісочного годинника) можлива неврологічна симптоматика. Діагноз встановлюють рентгенологічно, за допомогою КТ органів грудної клітини. На знімках пухлини виглядають як округлі чітко окреслені тіні, розташовані в області реберно - хребетного кута •• Лікування - торакотомия, видалення пухлини ••
Прогноз сприятливий.
• Судинні пухлини (гемангіоми, лімфангіоми) зустрічаються досить рідко •• Етіологія. Пухлини розвиваються з елементів стінки кровоносних або лімфатичних судин •• Морфологія. Пухлини представлені судинними утвореннями. Досить часто відбувається їх злоякісна трансформація •• Діагноз встановлюють рентгенологічно і за допомогою КТ •• Лікування хірургічне.
• Бронхогенние кісти виявляють досить рідко, частіше у жінок •• Вони розвиваються зі змішаних зародкових зачатків передньої кишки або трахеальной нирки •• Морфологія. Тонкостінні освіти, заповнені прозорим (іноді слизовим) вмістом. Стінка кісти зсередини вистелена миготливим епітелієм •• Діагностика рентгенологічна •• Лікування хірургічне.
• Перикардіальні кісти - тонкостінні освіти з прозорим вмістом, легко розриваються при виділенні. Зсередини кісти вистелені одношаровим плоским або кубічним епітелієм, розташовуються в нижніх відділах середостіння.
Злоякісні пухлини середостіння
• Лімфома. У 50% хворих з лімфомами (включаючи хворобу Ходжкена) в процес залучені медіастинальні лімфатичні вузли. З них тільки у 5% ураження зачіпає виключно середостіння •• Симптоми: кашель, біль у грудях, лихоманка і втрата маси тіла •• Діагноз підтверджують рентгенографічно і біопсією лімфатичних вузлів. Останню виконують при медіастіноскопії, передній медіастинотомія або торакоскопії •• Хірургічне лікування не показане. Хворі підлягають комбінованої хіміо - і променевої терапії.
• гермінома - пухлини, що походять з ембріональних зачатків, в нормі дифференцирующихся в сперматозоїди і яйцеклітини. Ці новоутворення складають менше 1% всіх пухлин середостіння. Їх метастази реєструють в лімфатичних вузлах, плеврі, печінці, кістках і заочеревинномупросторі •• Гістологічні типи ••• Семинома ••• Ембріональноклеточная саркома ••• тератокарциномах ••• Хоріокарцинома ••• ендодермального синусная пухлина •• Симптоми: біль у грудях, кашель і осиплість голосу при ураженні поворотного горлового нерва •• Діагноз. Використовують різні методи променевої діагностики (рентгенографія, МРТ, КТ органів грудної клітини) •• Хірургічне лікування. По можливості роблять повне видалення пухлини •• Допоміжна терапія. Семіноми дуже чутливі до опромінення. За інших клітинних типах хороші результати дає хіміотерапія.
МКБ-10 • C38 Злоякісне новоутворення серця, середостіння і плеври • C78.1 Вторинне злоякісне новоутворення середостіння • D15.2 Доброякісне новоутворення середостіння