Порушення системи фагоцитозу, eurolab, імунологія і алергологія
За даними спостережень, захворювання, які розвиваються на тлі різних форм нейтропенії, відзначаються порівняно часто, хоча спадкові форми дисфункції нейтрофілів спостерігаються рідко.
Одним з найбільш важливих клінічних ознак дефіциту фагоцитозу є рецидивні інфекції, викликані стафілококами або грамнегативними бактеріями, а також аспергиллами або іншими грибами.
При фізичному обстеженні хворих з підозрою на порушення функції фагоцитів особливу увагу слід звертати на поверхневі і більш глибокі шкірні абсцеси, а також на органомегалію.
З специфічних лабораторних методів обстеження хворих з підозрою на дисфункцію фагоцитів найбільш важливим скринінговим методом є підрахунок кількості нейтрофілів. Виявлене зниження кількості нейтрофілів вимагає додаткового обстеження хворих за допомогою спеціальних методів, які виявлятимуть морфологію нейтрофілів і оцінюють їх хемотаксис. Хворі з симптоматикою рецидивуючих опортуністичних бактеріальних інфекцій, мікозів і нормальною кількістю лейкоцитів повинні бути обстежені за допомогою спеціальних методів, які виявлятимуть стан киснево метаболізму фагоцитуючих клітин, зокрема, із застосуванням так званого НСТ-тесту для виявлення хронічної гранулематозной хвороби. Хворі зі збільшеним протягом тривалого часу кількістю нейтрофілів також повинні піддатися обстеження спеціальними методами, виявляють поверхневі нейтрофільні глікопротеїни, для виявлення дефіциту лейкоцитарної адгезії.
Лікування. Освітні програми для хворих з порушенням фагоцитарної функції і для батьків дозволяють таким сім'ям більш ефективно пристосуватися до хронічного захворювання. В даний час відсутні будь-які специфічні терапевтичні підходи до лікування хворих з порушенням фагоцитозу, може бути, за винятком хворих з хронічною гранулематозной хворобою. У таких хворих в останні роки відзначений терапевтичний ефект застосування гамма-інтерферону. Лікування більшість хворих з порушенням фагоцитарної імунної функції полягає лише в застосуванні додаткових неспецифічних методів і відповідної антибіотикотерапії. Слід враховувати, що причини порушення фагоцитозу можуть бути не пов'язані з вродженим дефектом, а мати вторинний характер.
В даний час розробляються підходи до генної терапії. У разі її ефективності, вона може стати альтернативним методом лікування дефіциту фагоцитозу, що матиме революціонірующее значення в боротьбі з цією патологією.
Що стосується взаємодії лікарів різних спеціальностей, то так само, як і при інших формах імунодефіцитів, всі хворі з рецидивуючими інфекціями повинні бути проконсультовано у імунолога-алерголога для оцінки функції фагоцитів. Імунолог-алерголог володіє спеціальними методами оцінки стану хворого, встановлення діагнозу та лікування хворих з імунними розладами фагоцитозу. Оскільки фагоцитарні імунні порушення проявляються у вигляді хронічних захворювань, то так само, як у випадку інших їм-мунодефіцітов, надзвичайно важливий тривалий контакт між сімейними лікарями, лікарями інших спеціальностей, дільничними лікарями і імунологами-алергологами для проведення тривалого спостереження за такого роду хворими. Так само, як і при інших імунодефіцитах, при деяких обставинах імунолог-алерголог і дільничний лікар матимуть необхідність проконсультувати такого роду хворих у фахівців з інфекційних захворювань, порушень метаболізму, гематологів, онкологів, гастроентерологів та ін.