Пемфігоїд (бульозний, рубці) симптоми, діагностика, лікування

Пемфігоїд - це хронічне доброякісне захворювання шкіри, що виникає, в основному, у осіб старшого віку. В основі патології - відшарування ділянок епідермісу без втрати міжклітинних зв'язків в одному з найширших рядів. Виникає ця ситуація внаслідок різних причин, при яких в організмі людини з'являються антитіла до власній шкірі.

Діагностику патології проводить лікар-дерматолог за допомогою поєднання декількох інструментальних методик. Лікування включає в себе як системну, переважну гіперактивність імунітету, терапію, так і місцеві засоби. Захворювання добре відгукується на проведену терапію, але застосовувати препарати доведеться тривалий час, щоб уникнути рецидиву.

Що таке пемфигоид

Дане захворювання зачіпає тільки верхній шар шкіри - епідерміс. Щоб відбуваються при цьому процеси були зрозумілі, коротко розглянемо пристрій цього пласта.

За будовою епідерміс нагадує будинок з 13-16 поверхів, що лежить на пагорбах (такі піднесення і поглиблення створює дерма) з дуже широкою дахом. Цей пласт складається з чотирьох, а на долонях і підошві - з п'яти анатомічно різних верств:

ті, які складають «цеглинки» - це паросткові шари. Їх два: базальний ( «цеглинки» лежать в один-два шари) і шипуватий (тут 10 і більше рядів клітин);
«Дах» - це інші 2 або 3 шари. Вони походять з росткових шарів, але з кожним поруч все менше схожі на клітини (останній шар і зовсім - лусочки).

Шипуватий шар - особливий: він багатошаровий, а його клітини оснащені виростами - «шипиками». Вони пов'язані між собою. При істинної пузирчатке (пемфигусе) в результаті запального процесу зв'язок між цими шипиками руйнується. При пемфігоїд (суфікс «-оід» означає «подібний», тобто «пузирчаткоподобная» патологія) взаємовідношення між клітинами шиповатого шару залишається «в силі». Це - основна відмінність між двома патологіями, що проявляються появою на шкірі міхурів.

Під впливом описаних нижче причин утворюються антитіла-імуноглобуліни до мембрани, на якій лежить базальний шар епідермісу. Вона є, по суті, роздільником між епідермісом і дермою, в ній містяться фактори, що стимулюють ріст верхнього шкірного шару. Коли ділянки базальної мембрани потрапляють під «атаку» антитіл, активується каскад імунних реакцій, сюди потрапляють клітини-нейтрофіли. З них вивільняються різні ферменти, які руйнують «нитки», що зв'язують епідерміс з дермою. Це ж відбувається і при пемфигусе, тільки при ньому є зв'язок з головними антигенами сумісності тканин, локалізованими на лейкоцитах, що не відбувається при пемфігоїд.

Бульбашки (булли) при бульозної пемфігоїд утворюються в такий спосіб:

між відростками клітин самого нижнього шару, за допомогою яких вони зв'язуються один з одним, внаслідок аутоімунного процесу з'являються пухирі, заповнені рідиною - вакуолі;
крім цього, відбувається набряк нижнього шару шкіри - дерми;
поступове злиття вакуолей, разом з дермальний набряком призводить до утворення великих рідинних порожнин. Покришка міхура - розтягнуті епідермальні клітини, містки між якими збережені;
потім епідермісу клітини відмирають;
одночасно в епідермісі запускаються регенераторні процеси: нові клітини наповзають з країв міхура, поступово захоплюють його дно. Це робить міхур внутріепідермальних.

Були можуть розташовуватися на невоспаленной шкірі, тоді вони займають положення навколо судин. Якщо ж навколишня шкіра запалюється, в дермі утворюються виражені інфільтрати. Рідина, що заповнює булли, містить безліч лімфоцитів, гістіоцитів (тканинні імунні клітини), невелика кількість еозинофілів (вид лейкоцитів, відповідальних за алергічні прояви).

Але все ж, які б процеси не відбувалися, зв'язки між клітинами шиповатого шару зберігаються, тобто акантолиза (їх руйнування) не відбувається. Тому захворювання називається неакантолітіческім процесом. Друге його назва - бульозний пемфігоїд Левера.

Класифікація захворювання

Виділяють кілька форм даної патології:

Власне бульозний пемфігоїд, він же неакантолітіческій пемфигоид Левера. Його симптоми будуть описані нижче.
Рубці пемфігоїд, званий також слізістосінехіальним бульозним дерматитом. Патології схильна літня вікова група (люди старше 50 років), більше жінки. Характерно виникнення бульбашок на кон'юнктивальної оболонці і слизової рота; у частини хворих відзначаються висипання на шкірі.
Неакантолітіческая доброякісна пухирчатка тільки слизової оболонки ротової порожнини. Як і говорить назва, бульбашки з'являються тільки в роті.

Існують також окремий вид пемфігоіда - піококковая пемфигоид. Це інфекційне захворювання, викликане золотистим стафілококом, яке розвивається у дітей на 3-10 добу їх життя. Воно дуже заразне. Джерелом інфекції може стати медперсонал пологового будинку або мама дитини, яка недавно перехворіла стафілококової інфекцією або є носієм золотистого стафілокока в носоглотці.

Характеризується швидким появою бульбашок на червоніючої або здорової на вигляд шкірі немовляти. Спочатку вони виникають на тулуб і животі. Бульбашки спочатку мають розмір великої горошини, потім ростуть, і можуть досягти декількох сантиметрів в діаметрі і нагноюватися; вони оточені рожевим віночком. Крім цього, підвищується температура, може порушуватися загальний стан дитини. Стафілококовий пемфигоид може привести до зараження крові, в важких випадках може закінчитися летально.

причини пемфігоіда

Чому розвивається це захворювання, точно не відомо. Вважається, що патологія може виникати внаслідок:

ультрафіолетового опромінення;
прийому деяких лікарських препаратів: пеніциліну, Фуросеміду, 5-фторурацилу, салазопиридазина, фенацетин, Калію йодиду, ципрофлоксацину, амоксициліну або навіть Каптоприлу;
пухлинного процесу будь-якої локалізації (тому при установці діагнозу «Бульозний пемфигоид» лікарі займаються пошуком раку у всіх можливих локалізаціях).

симптоми патології

Захворювання має хронічний перебіг, коли період відсутності симптомів (ремісія) перемежовується з періодом відновлення симптомів (загостренням), а з кожним новим загостренням патологія може поширюватися.

Симптоматика буллезного пемфігоіда

Спектр симптомів досить широкий. Зазвичай - це:

поява напружених міхурів розмірами 0,5-3 см на почервонілий і набряклою, рідше - нормальній шкірі;
у Великій кількості;
зудять, рідше - зудять і викликають біль;
локалізованих переважно: в складках шкіри, на животі, внутрішній поверхні стегон і плечей, передпліччях. У третині випадків вони в розмірі 0,5-2 см виникають на слизовій оболонці рота: на щоках, на кордоні між твердим і м'яким небом, на яснах;
найчастіше бульбашки розташовуються симетрично;
мають прозоре вміст, який через час може ставати гнійним (жовтим або білим) або кров'яним;
в той же час, як і булли, з'являються схожі на кропив'янку елементи висипу, що мають червоний або рожево-червоний колір. Такі пухирі особливо помітні, коли почервоніння шкіри, на якій розташовуються бульбашки, стихає;
після того, як міхур розкриється, залишається вологий ділянку рожево-червоного кольору, який швидко гоїться з утворенням кірочок або без них;
загальний стан у більшості людей не страждає: чи не угнетено свідомість, немає температури, слабкості, нудоти або блювоти. У виснажених хворих і людей похилого віку можуть відзначатися втрата апетиту, слабкість; вони можуть втрачати вагу.

На початкових стадіях захворювання може не бути бульбашок, тільки скоринки, схожі на екзему поліморфні елементи або пухирі як при кропивниці. Висип може супроводжуватися свербінням різної інтенсивності, що погано піддається лікуванню. Подальше загострення протікає вже зі звичайними симптомами, якщо це класична форма пемфігоіда, або з повторенням таких же ознак, при атипових формах.

Прояви рубці пемфігоіда

Висип можна знайти на м'якому піднебінні, слизовій оболонці щік, язичку і мигдалинах, при цьому слизова рота червона і набрякла, але може бути і не змінена. Іноді висипного елементи з'являються на губах, на кон'юнктиві очей, а, розвиваючись на шкірі, локалізуються на обличчі, в складках (особливо на стегні), волосистої частини голови. Вражати захворювання може також внутрішні органи.

Висип - це напружені міхури, вміст яких - прозоре або кров'янисті. Після їх розтину видно глибокі ерозії червоного кольору.

Характерною ознакою рубці пемфігоіда є поява бульбашок постійно в одних місцях, що сприяє розвитку там рубців. Таке рубцювання в області губ призводить до утруднення відкривання рота. Активуючи ж на кон'юнктивальної оболонці ока, рубцевий процес призводить до її зморщування, обмеження рухів очним яблуком, порушення прохідності слізних каналів. Очна локалізація також може стати причиною появи виразок на рогівці, через що вона мутніє і допускає тільки сприйняття людиною світу.

Шкірна локалізація даної форми патології стає причиною появи рубців, що знаходяться нижче рівня основної шкіри. Розвиваючись на внутрішніх органах, захворювання може ускладнюватися погіршенням прохідності гортані, стравоходу, уретри, піхви або заднього проходу.

діагностика

Діагноз «Бульозний пемфигоид» або «рубці пемфігоїд» ставляться на наступних підставах.

1. Огляд: пемфигоид має характерну локалізацію і типову високу щільність бульбашок.

2. Біопсія шкіри, за даними якої проводяться:

звичайна мікроскопія: виключається акантоліз (втрата повідомлень між шипиками клітин шипуватий шару);
імунофлуоресцентний мікроскопія, яка дозволяють лікаря-дерматолога побачити світіння шкіри в області не шипуватий шару, а базальної мембрани;
іммуноелектронная мікроскопія: використовується мічення імуноглобулінів золотом, після чого вивчається його розташування;
метод иммуноблоттинга і иммунопреципитации.

Лікування буллезного пемфігоіда полягає у введенні в організм препаратів, які блокуватимуть роботу імунної системи - це:

Глюкокортикоїдних гормони: преднізолон, дексаметазон, починаючи з невеликих доз (30-40 мг преднізолону на добу).
Цитостатики (подібні препарати застосовуються і при хіміотерапії ракових пухлин): Азатіопрін, Цітоксан, Метотрексат.

При тяжкому перебігу патології перші 2 тижні рекомендується одночасне застосування і ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇДНИЙ, і цитостатического препаратів.

Для підвищення ефективності вищевказаних коштів застосовуються:

системні ензими: Флогензім, Вобензим;
вітаміни, необхідні для зміцнення судинної стінки: вітамін P, C, нікотинамід;
препарати імунотерапії: Ритуксимаб.

Якщо доведено, що бульозний пемфігоїд виник внаслідок розвитку в організмі злоякісної пухлини, проводиться протипухлинна терапія. Вона буде залежати від локалізації новоутворення, ступеня його злоякісності, стадії захворювання. Може бути хірургічної, променевої, медикаментозної (хіміотерапія, таргетная терапія).

Місцеве лікування залежить від локалізації вогнищ:

Якщо вони знаходяться на шкірі, їх обробляють мазями, в основі яких - глюкокортикоїдних гормони: преднізолоновой, гидрокортизоновой, Акловейт, Афлодерм, Топікорт, Оксікорт.
При очної локалізації міхурів місцеву терапію призначає лікар-офтальмолог. Це очні краплі з глюкокортикоїдами (дексаметазоновой краплі), антибактеріальні та антисептичні засоби (Окомістин, льовоміцетіновим краплі) - для профілактики гнійних ускладнень. Якщо після пошкодження бульбашок не епітелізіруются ерозії на кон'юнктивальної оболонці, призначається препарат Корнерегель.
Якщо висипного елементи розташовані на слизовій оболонці ротової порожнини, призначаються полоскання з антисептиками: водним розчином фурациліну, хлоргексидином, мирамистином.

Догляд за шкірою при бульозної пемфігоїд включає в себе обробку бульбашок антисептиками типу розчину брильянтового зеленого, метиленового синього або фукорцин. Ці препарати подсушат булли і допоможуть запобігти їх інфікування. При наявності міхурово висипки купатися не рекомендується. Гігієну проводять марлевими серветками, змоченими у водних розчинах антисептиків: хлоргексидину, фурациліну. Робити це потрібно промаківающімі рухами.

Що робити з незаживающими ерозіями при пемфігоїд?

Таке відбувається або при інфікуванні, або при поганих регенераторних здібностях. У першому випадку замість однокомпонентних мазей, що містять тільки глюкокортикоїди, призначаються комбіновані кошти з гормонами і антибіотиками: Пімафукорт, Імакорт, Ауробін.

Погані регенераторні здатності вимагають подальшого з'ясування причин: це може бути цукровий діабет або патологія судин. Тоді при призначенні відповідного лікування ерозії будуть гоїтися. Поки етіологія не з'ясована або якщо вона залишилася невідомою, а також на додаток до лікування причинного захворювання призначається декспантенол у вигляді крему Бепантен або метилурацил у вигляді гелеобразного препарату Левомеколь.

Дієта при бульозної пемфігоїд потрібна для того, щоб не наражати на організм, в якому напружений імунітет, додатковим аллергизирующим впливам. Вона полягає в дотриманні наступних правил:

Зелень, овочі, фрукти, морську рибу, печінку, цільнозерновий хліб, каші, зелений чай, варене або запечене нежирне м'ясо (курятина, телятина), супи на другому бульйоні або вегетаріанські.

Схожі статті

Попередня ◈ Наступна