Пемфігоїд (неакантолітіческая пухирчатка) - симптоми хвороби, профілактика і лікування пемфігоіда

Що таке Пемфігоїд (неакантолітіческая пухирчатка) -

У цю групу захворювань входять міхуреві дерматози, які на відміну від справжньої пухирчатки не супроводжуються акантолізом:

  • бульозний пемфігоїд Левера, або власне неакантолітіческая пухирчатка (по Н.Д.Шеклакову);
  • рубці пемфігоїд, або слизисто-сінехіальний бульозний дерматит, пухирчатка очей;
  • доброякісна неакантолітіческая пухирчатка слизової оболонки тільки порожнини рота (по Б.М.Пашкову).

Рубці пемфігоїд (pemphigus cicatricans). або слізістосінехіальний атрофуються бульозний дерматит, пухирчатка очей, зустрічається частіше у жінок, середній вік хворих - приблизно 50 років. Для рубців пемфігоіда характерне ураження слизової оболонки рота, кон'юнктиви, у> з хворих є висипання на шкірі.

Доброякісна неакантолітіческая пухирчатка тільки слизової оболонки рота. Описана Б.М. Пашковим і Н.Д.Шсклаковим в 1959 р Захворювання характеризується хронічним доброякісним перебігом, при якому бульбашки з'являються тільки на слизовій оболонці рота.

Що провокує / Причини пемфігоіда (неакантолітіческой пухирчатки):

Етіологія пемфігоіда остаточно не з'ясована.

Патогенез (що відбувається?) Під час пемфігоіда (неакантолітіческой пухирчатки):

Вважають, що в патогенезі захворювання важливу роль відіграють аутоімунні процеси. Для всіх видів пемфігоіда характерні відсутність акантолиза в клітинах епітелію, субепітеліальний розташування бульбашок, виражене запалення, відсутність акантолітіческіх клітин, негативний симптом Нікольського. Симптом субепітеліальний перифокальною відшарування може бути позитивним.

Пемфігоїд протікає доброякісно, ​​загальний стан хворих страждає мало, прогноз для життя сприятливий.

Бульозний пемфигоид (pemphigoid bullosa) зустрічається зазвичай у осіб старше 60 років. Уражається шкіра і слизові оболонки рота, носа, статевих органів. Приблизно в 10% випадків захворювання починається з ураження слизової оболонки рота.

Клінічна картина характеризується утворенням субепітеліальних великих напружених міхурів на еритематозному або незміненому епідермісі і слизовій оболонці рота. Бульбашки 0,5-2 см в діаметрі локалізуються найчастіше в пахових складках, нижньої частини живота, сгібателиюй поверхні верхніх кінцівок.

Слизова оболонка рота уражається приблизно у / 3 хворих бульозним пемфігоїд. На тлі набряку і гиперемировано слизової оболонки рота виникають напружені міхури з серозним або геморагічним вмістом, діаметром 5-20 мм. Вони зберігаються протягом декількох годин, іноді днів, потім на їх місці утворюються ерозії, покриті фібринозним нальотом. На відміну від акантолітіческой пухирчатки ерозії епітелізіруются через 10-15 днів без утворення рубців і атрофії, але можуть знову виникати через певний час. Улюбленими локалізаціями бульбашок при неакантолітіческой пузирчатке є межа твердого та м'якого піднебіння, щоки. Висипання на слизовій оболонці рота майже безболісні, на шкірних покривах - супроводжуються сверблячкою, печіння, хворобливістю.

Іноді патологічний процес може локалізуватися на яснах, при цьому слизова оболонка ясенного краю з вестибулярної поверхні гіперемована, набрякла, кровоточить. Симптом Нікольського в цьому випадку часто позитивний, проте акантолітіческіх клітин не виявляють. Перебіг захворювання завзяте і тривале, з періодичними ремісіями.

Згодом тяжкість буллезного пемфігоіда слабшає і він може спонтанно зникнути.

Патогистологические зміни характеризуються утворенням субепітеліальних бульбашок. У дермі і власній пластинці слизової оболонки спостерігають набряк і масивний інфільтрат, що складається в основному з еозинофілів.

Герпетиформний дерматит Дюринга характеризується поліморфізмом висипань на шкірі, що супроводжуються печіння і сверблячкою. Поразки слизових оболонок не характерні. Є еозинофілія в крові і ексудаті бульбашок.

Багатоформна еритема на відміну від буллезного пемфігоіда протікає гостро, з лихоманкою, нездужанням. Хворіють переважно особи молодого віку. При багатоформна ексудативна еритеми бульбашки розташовуються на набряклою гиперемированной слизовій оболонці рота і шкірі. На тлі лікування процес швидко дозволяється.

Виникнення бульозних токсикодермії на відміну від буллезного пемфігоіда пов'язано, як правило, з прийомом лікарських препаратів. Крім того, висипання на слизовій оболонці рота і шкірі при бульозних токсикодермиях поліморфніші (еритема, везикули, бульбашки) на тлі загальних розладів організму (лихоманка, слабкість, нездужання).

  • Рубці пемфігоїд (pemphigus cicatricans)

У порожнині рота бульбашки розміром 0,2-1,5 см виникають на гіперемійованою або незміненій слизовій оболонці. Найбільш типова локалізація - м'яке піднебіння, язичок, мигдалини, слизова оболонка щік. Бульбашки напружені, мають щільну покришку, з серозним або геморагічним вмістом. При розтині бульбашок утворюються глибоко розташовані ерозії мясокрасного кольору, не схильні до периферичної росту. Характерною особливістю є здатність до утворення міхурів на одних і тих же місцях, в результаті чого з'являються рубцеві зміни слизової оболонки, що призводять до розвитку спайок і стриктур.

При локалізації міхурів на кон'юнктиві очей можуть розвинутися рубцеві зміни, що призводять до її зморщування, обмеження рухливості очного яблука, рубцевої деформації слізних каналів, виразки рогової оболонки і сліпоти.

Поразка червоної облямівки губ рубців пемфігоїд може сприяти розвитку мікростомії. Симптом Нікольського негативний. У мазкахотпечатках акантолітічсскіх клітин не виявляють.

На шкірі міхури найчастіше локалізуються на волосистій частині голови, обличчі, кінцівках, в паховобедренних складках. Оскільки бульбашки з'являються в одних і тих же місцях, то після їх ліквідації залишаються гладкі атрофічні рубці.

  • Доброякісна неакантолітіческая пухирчатка

Клінічні особливості перебігу майже не відрізняються від неакантолітіческой пухирчатки. Бульбашки напружені, з щільною покришкою, серозним або серозногеморрагіческім вмістом (діаметром 3-10 мм), розташовуються субепітеліально на незміненій або злегка гиперемированной слизовій оболонці рота, без явищ акантолиза. У одних хворих вони виникають майже безперервно, у інших - з ремісіями від декількох днів до декількох тижнів. Через кілька годин після появи бульбашки розкриваються з утворенням злегка хворобливих, швидко епітелізіруется ерозій. Суб'єктивні скарги хворих зводяться до відчуття невеликого печіння і стягання слизової оболонки. Через 1-2 тижні ерозії епітелізіруются, не залишаючи рубця.

Діагностика пемфігоіда (неакантолітіческой пухирчатки):

Диференціювати бульозний пемфігоїд слід від:

  • акантолітіческой пухирчатки;
  • герпетиформного дерматиту Дюринга;
  • багатоформна еритема;
  • бульозних токсикодермії.

Бульозний пемфигоид диференціюють від акантолітіческой пухирчатки на підставі клінічних особливостей перебігу: утворення великих або дрібних бульбашок з напруженою покришкою переважно в осіб похилого віку. На відміну від звичайної пухирчатки ерозії на місці виявило бульбашок при бульозної пемфігоїд досить швидко епітелізіруются, симптом Нікольського негативний, акантолитические клітини в мазкахотпечатках відсутні.

  • Рубці пемфігоїд (pemphigus cicatricans)

Диференціальну діагностику рубця пемфігоіда проводять від:

  • багатоформна еритема;
  • бульозної форми червоного плоского лишаю;
  • бульозної токсикодермії.
  • Доброякісна неакантолітіческая пухирчатка

Диференціальний діагноз проводять з акантолітіческой пузирчаткой, багатоформна еритема, рубці пемфігоїд, герпетиформним дерматитом Дюринга, пузирнососудістим синдромом.

Лікування пемфігоіда (неакантолітіческой пухирчатки):

Найбільш ефективним засобом лікування неакантолітіческой пухирчатки є кортикостероїдні препарати (преднізолон 30-40 мг / добу). У деяких випадках хороший ефект досягається комбінованим лікуванням - преднізолоном в поєднанні з цитостатиками. Призначають також полівітаміни, препарати калію, кальцію, седативні засоби.

  • Рубці пемфігоїд (pemphigus cicatricans)

Лікування повинно проводитися спільно з окулістом. Призначають ті ж препарати, що і для лікування бульозної пемфігоіда.

Прогноз для життя сприятливий, проте розвиваються іноді сліпота і рубцеві деформації слизових оболонок можуть в значній мірі знизити працездатність хворих.

  • Доброякісна неакантолітіческая пухирчатка

Лікування здійснюють антигістамінними препаратами, невеликими дозами кортикостероїдних препаратів (15-20 мг преднізолону) в комбінації з антималярійного засобами. Призначають вітаміни С і Р. Місцеве лікування таке ж, як і при пухирчатці.

До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Пемфігоїд (неакантолітіческая пухирчатка):

Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про пемфігоіда (неакантолітіческой пухирчатки), її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.

У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.

Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію на форумі. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання з групи Хвороби зубів і порожнини рота:

Схожі статті