Пемфігоїд - причини, симптоми, діагностика та лікування
Пемфігоїд - дерматологічне захворювання неясною (імовірно аутоімунної) етіології з хронічним рецидивуючим перебігом, подібна за своїми клінічними проявами з деякими формами пухирчатки. До симптомів цього стану відносять появу висипань на шкірі кінцівок, живота і грудей, іноді - на слизових оболонках. Характер висипу - напружені міхури різного розміру (в залежності від форми захворювання). Діагностика пемфігоіда проводиться на підставі результатів огляду шкірних покривів, біопсії шкіри з уражених вогнищ і гістологічного вивчення тканин, імунологічних досліджень. Для лікування пемфігоіда застосовують кортикостероїди, імуносупресивні засоби і вітамінні препарати. Здійснюють місцеву терапію для запобігання вторинної інфекції.
Пемфігоїд (неакантолітіческая пухирчатка) - хронічне шкірне захворювання, яке імовірно має аутоімунний характер, супроводжується розвитком субепідермальной напружених міхурів на шкірі і слизових. Форми захворювання були описані в різний час, наприклад, пемфігоїд кон'юнктиви - в 1909-му році, бульозний пемфігоїд - в 1953-му році, доброякісна форма, що розвивається в порожнині рота - в 1959-му році. Дерматологами було виявлено основна відмінність пемфігоіда від істинної пухирчатки - відсутність справжнього акантоза і розвиток бульбашок через вторинних імунних процесів в дермі і епідермісі.
В основному це стан вражає осіб старше 50-ти років, нерідко виникає на тлі прийому деяких лікарських засобів або онкологічних процесів в організмі. В окремих випадках можливий розвиток пемфігоіда і в більш молодому віці, є приклади цього стану у дітей. Достовірно невідомо, наскільки часто дана патологія зустрічається серед населення, особливо це стосується доброякісної форми захворювання, оскільки багато хворих не звертаються до фахівця через малу вираженості симптомів. Іноді вказуються дані в 3-30 випадків на 1 000 000 чоловік.
причини пемфігоіда
Відсутність в науковому середовищі чіткої позиції щодо причин пемфігоіда призводить до розробки численних гіпотез про його передбачуваної етіології. Переважна більшість дерматологів сходяться на думці, що основний механізм пошкодження тканин шкіри при цьому захворюванні - аутоімунний. Це підтверджується гістологічними, імунологічними і біохімічними дослідженнями, а також наявністю позитивної динаміки при лікуванні пемфігоіда імуносупресорами. Однак причини імунологічних порушень, що призводять до цього стану, здебільшого залишаються невідомими. Для деяких форм буллезного пемфігоіда виявили взаємозв'язок між окремими алелями головного комплексу гістосумісності (DQB1 * 0301) і розвитком шкірних проявів.
Патогенез різних форм пемфігоіда має безліч схожих ознак, різні клінічні прояви цього стану обумовлені лише локалізацією і виразністю запальних процесів. Як вже було сказано вище, захворювання має аутоіммунну природу і обумовлено патологічною реакцією імунної системи на власні тканини організму. У разі пемфігоіда об'єктом атаки імунної системи стають білки епідермісу і його базальної мембрани - наприклад, при бульозної формі захворювання це протеїни БП180 і БП230. Схожий механізм розвитку спостерігається при рубцюється і доброякісному типах патології, але конкретних аутоантигенов виявити поки не вдалося. Передбачається реакція на комплекс різних білкових факторів. Як тригерів пемфігоіда можуть виступати ультрафіолетове випромінювання, прийом деяких лікарських засобів, порушення імунітету, ендокринні розлади та інші обставини.
Початкові симптоми пемфігоіда виникають при появі в організмі особливого клону Т-лімфоцитів, що володіє чутливістю до власних тканин шкіри або слизових оболонок. Т-лімфоцити здатні активувати інші ланки імунної відповіді за участю В-лімфоцитів і плазмоцитів, які продукують антитіла (в основному класу М і G), також спрямовані проти білків епідермісу. В основному атаці піддаються протеїни полудесмосом - особливих структур, що забезпечують взаємодію клітин в межах епідермального пласта. Їх руйнування призводить до розвитку основних симптомів пемфігоіда - формування спочатку субепідермальной, а потім внутріепідермальних бульбашок за рахунок порушення міжклітинних взаємозв'язків. У розвитку будь-якої форми пемфігоіда певну роль грає і алергічний фактор - гістологічні дослідження виявляють значну кількість лаброцитов в осередках ураження шкіри, в багатьох випадках симптоми захворювання слабшають при прийомі антигістамінних засобів.
Класифікація і симптоми пемфігоіда
Практично відразу після виділення пемфігоіда в окрему нозологічну одиницю захворювання було розділене на кілька клінічних форм із загальними етіологією і патогенезом, але різними перебігом і прогнозом. Причини, за якими у пацієнта виникає та, а не інша форма захворювання достовірно не встановлені. Можливо, свою роль грає рівень реактивності організму, деякі фахівці вважають, що причина цього лежить в різних аутоантигенами шкіри або слизових оболонок. Непрямим підтвердженням останнього думки може служити той факт, що в дерматологічній практиці відомі випадки переходу однієї форми пемфігоіда в іншу. Існують такі різновиди захворювання:
1. Бульозний пемфигоид (пемфигоид Левера, класична неакантолітіческая пухирчатка) - найпоширеніша і найважча форма захворювання, найчастіше розвивається у осіб старше 60-ти років, переважно у чоловіків. Спочатку (предпузирьковая стадія) на поверхні шкіри живота, грудей, спини і кінцівок пацієнтів з'являються почервоніння, помірний свербіж, іноді незначні висипання. Потім на вищевказаних ділянках тіла формуються напружені міхури розміром 1-3 сантиметрів, напівсферичної форми, заповнені серозним (зрідка - геморагічним) ексудатом. Розташування бульбашок і супутніх їм уртикарний висипань має симетричний характер щодо серединної лінії тіла. При тяжкому перебігу буллезного пемфігоіда можуть виникати загальні симптоми (лихоманка, слабкість, схуднення), в окремих випадках можливий летальний результат. Перебіг захворювання тривалий з частими рецидивами і загостреннями.
2. рубці пемфігоїд (слізістосінехіальний бульозний дерматит. Пухирчатка очей) - цей тип захворювання в основному вражає слизові оболонки, в дуже рідкісних випадках можуть виникати висипання на шкірі. Патологія зазвичай діагностується у людей у віці 35-50 років, приблизно в три рази частіше виникає у жінок, ніж у чоловіків. На слизовій оболонці порожнини рота при даному типі пемфігоіда утворюються бульбашки розміром від 5-ти міліметрів до 1,5 сантиметрів, наповнені серозним вмістом. При пошкодженні кришки міхура на його місці виникає ерозивно поверхню, яка, як правило, не кровоточить і не має тенденції до розростання. Після загоєння ерозії залишаються атрофічні рубці. Свої особливості має рубці пемфігоїд. розвивається на кон'юнктиві очі - практично відразу після появи перших ознак захворювання між кон'юнктивою і слизовою оболонкою століття утворюються спайки. При тривалому перебігу захворювання цих спайок стає все більше, що може привести до сліпоти.
3. Доброякісний пемфігоїд - найбільш сприятлива в прогностичному плані форма захворювання. Бульбашки виникають виключно на поверхні слизової оболонки рота, мають розмір до одного сантиметра, безболісні. Після їх пошкодження залишаються ерозивні поверхні, які безслідно гояться протягом 1-2-х тижнів. Доброякісний пемфигоид слизових характеризується хронічним перебігом з тенденцією до мимовільного зникнення симптомів. У вкрай рідкісних випадках цей стан може ускладнюватися вторинною інфекцією.
діагностика пемфігоіда
Для визначення тієї чи іншої форми пемфігоіда застосовують дерматологічний огляд, гістологічне дослідження тканин шкіри в ділянці ураження, вивчення історії хвороби пацієнта і иммунохимические дослідження. Можуть знадобитися додаткові консультації офтальмолога або стоматолога. При огляді в залежності від форми пемфігоіда виявляється наявність бульбашок на шкірі тулуба, слизових оболонках порожнини рота або кон'юнктиву очей, також можуть визначатися уртикарний висипання і ділянки ерозованою шкіри.
При гістологічному вивченні виявляється різкий набряк дерми і лімфоцитарна інфільтрація з домішкою нейтрофілів і лаброцитов. Залежно від стадії висипань може спостерігатися субепідермальна щілину, потім перетворюється після цього в субепідермальной бульбашка, який через деякий час трансформується у внутріепідермальних бульбашка за рахунок часткової регенерації епітелію у базальної мембрани. Імунофлюоресценція при різних формах пемфігоіда підтверджує скупчення імуноглобулінів G і М у базальної мембрани або підслизової пластинки.
лікування пемфігоіда
Через нез'ясованої етіології пемфігоіда в дерматології не існує специфічного лікування даного стану. Для полегшення симптомів використовують загальні і місцеві форми глюкокортикоїдів. Особливо високі дози цих препаратів необхідні при рубцюється формі захворювання з ураженням кон'юнктиви. Крім того, в процесі терапії пемфігоіда застосовують імуносупресивні засоби, цитостатичні препарати і деякі антибіотики.
Лікарське лікування цього стану часто ускладнюється через похилий вік пацієнтів і наявності супутніх захворювань, що обмежують призначення таких серйозних препаратів з можливими побічними ефектами. Місцево використовують антисептичні засоби (хлоргексидин, анілінові барвники) для попередження вторинної інфекції. Лікування будь-якої форми пемфігоіда являє собою тривалий процес, нерідко займає багато місяців (до півтора року).
Прогноз і профілактика пемфігоіда
Прогноз пемфінгоіда залежить від клінічної форми патології і вираженості симптомів захворювання. Бульозна різновид цього стану в деяких випадках (особливо - при ослабленні або виснаженні організму) може призводити до летального результату, однак багато даних про високу смертність, іноді досягає 30-40%, не можуть вважатися коректними, оскільки не враховують додаткові фактори (вік хворих, супутні патології). Рубцующаяся форма пемфігоіда небезпечна при розвитку на кон'юнктиві очі, так як без спеціалізованого лікування може стати причиною сліпоти. На відміну від них доброякісний пемфигоид навіть при тривалому хронічному перебігу зазвичай не призводить до тяжких ускладнень. Хворим з цієї дерматологічної патологією необхідно уникати великих доз УФО, механічних пошкоджень шкіри і опіків.