обтураційна жовтяниця
Жовтяниця - це відкладення в шкірі та слизових жовтого пігменту білірубіну. Обтурационная або механічна жовтяниця пов'язана з ускладненням секреції прямого білірубіну в жовчний міхур і надходження жовчі в кишечник.
Реакції предпечночной стадії обміну білірубіну
- формування білірубіну
- Транспорт білірубіну в плазмі
- Транспорт білірубіну в печінку
Реакції печінкової стадії обміну білірубіну
-поглинання печінкою
-кон'югація
-Еекскреція в жовч
Реакції постпеченочную стадії обміну білірубіну
Декон'гірованіе в кишечнику
- Кишково-печінкова циркуляція
- Освіта уробилиногена і урохрома
Обтураційна жовтяниця пов'язана з внутрішньо- та внепеченочной обструкцією жовчних проток.
Внутрішньопечінковий обструкція, внепеченочная обтураційна жовтяниця: гепатит, первинний біліарний цироз, лікарські препарати.
Внепеченочная обструкція, внепеченочная обтураційна жовтяниця - обструкція жовчних шляхів: камені, стриктури, запалення, пухлини, (ампула фатерова соска).
При внутрішньопечінкової обструкції - внутрішньопечінкової обструктивної желтухе- пошкоджуються клітини печінки і порушується прохідність жовчних канальців.
Провокуючі фактори внутріпепченочной обструктивної жовтяниці:
- Наркотики або хімічні токсини
- Синдром Дубина-Джонсона
- Естрогени або вагітність
- Гепатит-вірусної, хімічний
- інфільтративні пухлини
- Гіпоплазія або атрезія жовчних проток
- Первинний біліарний цироз
Внепеченочная обструкція жовчної протоки як причина внепеченочной обструктивної жовтяниці:
- стиснення пухлиною
- Вроджена кіста загальної жовчної протоки,
- Внепеченочная атрезія жовчних шляхів •
- Внутріпросветние камені в жовчному міхурі
- Стеноз або післяопераційне запалення
Клінічні особливості холестазу якпрояви обтураційнійжовтяниці
Біль через захворювання жовчного міхура, злоякісної пухлини або розтягнення капсули печінки
Лихоманка через вираженого холангіту (запалення внутрішньопечінкових проток)
Жовчний міхур відчутний
Загальні ознаки холестазу, загальні ознаки обтураційнійжовтяниці
Ксантоми: жовті вузлики, наповнені ліпідами, на долонних складках, нижче грудей, на шиї. Ксантоми на сухожиллях тісно пов'язані з холестазом. Безболісні, м'які
Ксантелазми - на століттях
Подряпини. розчухи (свербіж)
Нігті на руки годі й ногах у вигляді годинникових скелець
Стілець - пронос, блідий, рясний, смердючий
Лабораторні дані при обтураційній жовтяниці
- Білірубін в сироватці крові - підвищений
- Уробилиноген калу - знижений (при неповній обструкції)
- Уробилиноген в калі - відсутній при повній непрохідності)
- Уробіліногенурія - відсутній при жовтяниці з повною непроходімлстью
- Білірубінурія - підвищена
- АлТ - підвищена
- Холестерин - підвищений
При внепеченочной обтураційній жовтяниці знаходять
- Білірубін 100-500 мкмоль / л; нормальнрий діапазон 3-17 мкмоль / л;
- АсТ 35-400 МО / л; нормальний діапазон <35 МЕ/л
- АлТ> 500 МО / л; нормальний діапазон <250 МЕ/л
- ГГТ 30-50 МО / л; нормальний діапазон 15-40 МО / л
- Альбумін г / л 30-50; нормальний діапазон 40-50 г / л
- Ретикулоцити (%) <1; нормальный диапазон <1
- Протромбіновий час (сек) 15-45сек; нормальний діапазон 13-15 сек
Зміни в сечі
- Білірубін: підвищений
- Уробилиноген: знижений або відсутній
- зміни фекалій
- Стеркобіліноген: знижений або відсутній.
Таким чином, незалежно від причини обтураційнійжовтяниці, значення білірубіну сироватки крові (особливо прямого), як правило, підвищений. Але ступінь гіпербілірубінемії не може надійно відрізнити причини обструкції. Внепеченочная обтураційна жовтяниця пов'язана зі значним підвищенням прямого і непрямого білірубіну. На ранніх стадіях обструкції і з неповною або періодичної обструкцією, сироваткові рівні білірубіну при обтураційній жовтяниці можуть бути лише злегка підвищені. Первісне збільшення рівня кон'югованого білірубіну відбувається без зниження рівня вільного білірубіну, тому що обструкція жовчовивідних шляхів запобігає виведення кон'югованого білірубіну в дванадцятипалу кишку. Кон'югованих білірубін, який потрапляє в кишечник, піддається декон'югірованію β-глюкуронідазу кишкових бактерій. Вільний білірубін, на відміну від кон'югованої форми, легко проникає через епітеліальний бар'єр кишечника в кров. Цей вільний білірубін накопичується в крові, так як механізм поглинання та печінкові клітини під час обтураційній жовтяниці перевантажені билирубином, який уже був кон'югованих, вони не можуть його виділити в жовч. Таким чином, рівень непрямого білірубіну підвищується у осіб з обтураційною жовтяницею за рахунок ентеро-гепатической циркуляції.
- Внутрішньопечінковий обтурація, внутрипеченочная обтураційна жовтяниця: фракції пов'язаного і вільного білірубіну можуть збільшуватися в різних співвідношеннях. Фракція некон'югованого білірубіну може бути збільшена через нездатність пошкоджених клітин кон'югованих нормальна кількість вільного білірубіну. А збільшення кон'югованої фракції зазвичай відбувається в результаті порушення видільної механізму гепатоцитів, викликаного запальним процесом.
- Лужна фосфатаза (ЛФ) при обтураційній жовтяниці: мембранозв'язаних ферментів, локалізується в жовчних канальцях, ЛФ помітно підвищена в осіб з обструкцією жовчних шляхів. Проте, високий рівень цього ферменту не є специфічними для холестазу. Для того, щоб переконатися, що підвищення активності ЛФ пов'язано з холестазом, слід паралельно визначити активність гама-глутаміл транспептидази (ГГТ). При захворюваннях печінки активність ферментів змінюється паралельно.
- При внепеченочной обтураційній жовтяниці активність ЛФ практично у 100% пацієнтів підвищена більш ніж в 3 - 5 разів. Менш виражене підвищення активності ЛФ свідчить про неповну внепеченочной обструкції.
- При внутрішньопечінкової обтураційній жовтяниці активність ЛФ зазвичай підвищена менш, ніж в 3 рази проти верхньої межі норми. Проте, 5-10% пацієнтів мають велику ступінь підвищення активності ЛФ.
- Сироваткові трансамінази при обтураційній жовтяниці: рівні їх як правило, у пацієнтів із холестазом підвищені помірно. але при наявності холангіту - підвищення більш виражене.
- Внепеченочная обтураційна жовтяниця і активність АСТ. Зазвичай, аспартатамінотрансфераза сироватки (АСТ) не підвищена, якщо немає гострого ураження паренхіми печінки. Однак, при гострому розвитку внепепеночной непрохідності активність АСТ може швидко збільшитися більш ніж у 10 разів, із нормалізацією через 3 доби. При прогресуючому пошкодженні гепатоцитів, викликаного розтягуванням жовчних проток, підвищення рівня АСТ може бути в 3 та більше разів. При паралельному збільшенні АЛТ можна думати про панкреатиті.
- Внутрішньопечінковий обтураційна жовтяниця супроводжується переважним підвищенням активності АЛТ, рівень АСТ так само підвищений. Активність АЛТ і АСТ зазвичай підвищені у пацієнтів з вірусними гепатитами і з лікарсько-індуковані ушкодженнями печінки. У зв'язку з алкогольною хворобою печінки, цирозом і метастатичними ураженнями печінки, рівень АСТ підвищений частіше, ніж рівень АЛТ. Загалом, рівень АСТ, як правило, вище, ніж АЛТ.
- ГГТ: активність ферменту підвищена у пацієнтів із захворюваннями печінки, жовчних шляхів та підшлункової железипрі обтуураціонной жовтяниці. При холестазі паралельно підвищується активність ЛФ і 5 "-нуклеотідази. Виражена чутливість ГГТ, на відміну від ЛФ, обмежує її корисність; однак, її стан її активності допомагає відрізнити гепатобіліарну патологію як причину ізольованого росту ЛФ.
- Протромбіновий час (ПТО) при обтуураціонной жовтяниці: ПТВ може бути пролонговано через порушення всмоктування вітаміну К. Корекція ПТВ парентеральним введенням вітаміну К може допомогти відрізнити гепатоцеллюлярную недостатність і холестаз. Вітамін К не змінює ПТВ у хворих з ураженням паренхіми печінки.
- Серологічні: тести на гепатит. Так як диференціювати вірусний гепатит від позапечінкових проявів обтураційнійжовтяниці може бути ускладнене, то при обстеженні хворих з холестазом, включають серологічні тести для діагностики гострого вірусного гепатиту.
- Антимітохондріальні антитіла: наявність антимітохондріальні антитіл, як правило, в високих титрах, свідчить про первинному біліарному цирозі. Вони зазвичай відсутні у пацієнтів з механічною обструкцією жовчних шляхів або первинним склерозуючий холангітом.
- Білірубін сечі при обтураційній жовтяниці: прямий білірубін в сечі зазвичай відсутня. У сечі може бути присутнім тільки прямий білірубін. Наявність прямого білірубіну відбивається темним кольором сечі у хворих з механічною жовтяницею або жовтяницею через гепатоцелюлярної травми.Так як індикаторні смужки дозволяють виявити білірубін в сечі навіть в концентрації 0,05 мг / дл, то білірубін в сечі можна знайти навіть за відсутності гіпербілірубінемії або клінічної жовтяниці.