Морганьи синдром
МОРГАНИ СИНДРОМ (G. В. Morgagni. Італ. Лікар і анатом, 1682 - одна тисяча сімсот сімдесят один; син. Гіперостотіческій ендокраніоз Морганьи, метаболічна краніопатія, синдром Стюарта - Море ля, синдром Мура - Карра, синдром Морганьї - Стюарта - Мореля, ендокраніоз, синдром внутрішнього лобного гіперостозу) - клінічний синдром, який характеризується наявністю гіперостозу внутрішньої пластинки лобової кістки і порушеннями в системі гіпоталамус - гіпофіз - ендокринні залози. Перший опис дано в 1761 р Дж. Морганьї. У 1937 р Хеншо (D. Henshen) охарактеризував патогенез і основні клин, симптоми синдрому і назвав його синдромом Морганьї. М. с. спостерігається частіше у жінок в дітородному віці; серед хворих з непухлинних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної області він становить за даними різних вчених від 7 до 50%.
Етіологія і патогенез
Більшість дослідників пов'язують прояв всіх симптомів М. с. з порушеннями в системі гіпоталамус - гіпофіз - ендокринні залози. Тонзилогенна інтоксикація, гострі інфекційні хвороби, інфіковані пологи і аборти, рідше - черепно-мозкова травма можуть бути провокуючими факторами, к-які викликають зміни в системі гіпоталамус - гіпофіз - ендокринні залози. Внутрішній лобовий гиперостоз розглядається як місцевий процес, що супроводжується відкладенням солей кальцію в тканинах; патогенез його неясний.
Клінічна картина. Основні клин, симптоми при М.С.- гиперостоз внутрішньої пластинки лобової кістки, ожиріння (по гіпоталамічному типу з рівномірним відкладенням жиру) і гірсутизм (див.) - складають класичну тріаду Морганьи; одночасно можуть спостерігатися розлади: емоційно-психічні (емоційна нестійкість, зниження пам'яті, розлад сну, підвищена стомлюваність), вегетативні та неврологічні (булімія, полідипсія, птоз, порушення конвергенції очей, головні бо л і, запаморочення, пітливість, трофічні зміни шкіри і слизових оболонок статевих органів, підвищення артеріального тиску, іноді епілептиформні припадки) і нейроендокринні (порушення вуглеводного обміну, оваріально-менструальної функції по типу опсо- і аменореї, безпліддя). Обмін кальцію і фосфору при цьому не порушений. Центральний механізм порушення функції яєчників підтверджується наявністю змін співвідношення рівня екскреції гонадотропінів - фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) і лютеїнізуючого гормону (ЛГ) гіпофіза. При опсоменореі (див. Менструальний цикл) рівень екскреції ФСГ і ЛГ знижений, але відзначені циклічні коливання цього рівня. При тривалій аменореї екскреція як ФСГ, так і ЛГ різко знижена і відсутні виражені коливання в кількісної екскреції гонадотропінів.
Для виявлення функц, стану мозку при М. с. використовується електроенцефалографія (див.), при цьому у деяких хворих на ЕЕГ в відведеннях від лобових і прецентральная відділів головного мозку переважає чітко виражена тета-активність з частотою 5-7 коливань в 1 секунду; реакція депресії основного ритму на безперервний світло ослаблена. У інших хворих є виражені явища подразнення з переважанням частою активності у всіх відведеннях від кори головного мозку. У часта хворих відхилення виявляються тільки під впливом функц, навантажень. Встановлено певна залежність між симптомами захворювання і даними ЕЕГ. При булімії (див.), Полидипсии (див.), Трофічних змінах шкіри і слизових оболонок, емоційно-психічних розладах, головного болю на ЕЕГ виявляють порушення в діенцефальних області. При стовбурових порушеннях - помірний птоз (див.), Порушення конвергенції очей (див.) - і головних болях на ЕЕГ переважають зміни в ретикулярної формації середнього мозку. При поєднанні перерахованих симптомів з підвищенням артеріального тиску і порушенням вуглеводного обміну на ЕЕГ є порушення в мезо- і діенцефальних структурах.
Виразність клин. картини, як правило, не пов'язана з віком і тривалістю захворювання, а залежить від функц, активності гіпофіза.
Рентгенограма черепа (бічна проекція) хворого з синдромом Морганьї: різке потовщення лобової кістки (вказано стрілкою) за рахунок гіперостозу внутрішньої пластинки.
Діагноз встановлюють на підставі клин, картини і даних ЕЕГ. Для уточнення діагнозу необхідно рентгенол, дослідження, т. К. Гиперостоз внутрішньої пластинки лобової кістки (рис.), Що є обов'язковою ознакою цього синдрому, може бути виявлений тільки при краниографии (див.). Про локалізації та протяжності змін судять по знімках черепа в бічній проекції. Як правило, додаткові кісткові розростання у вигляді окремих вузлів або розлитого характеру розташовуються в середній і нижній третинах луски лобової кістки, зрідка - і в тім'яних кістках. У порівнянні з незміненими ділянками кістка може бути потовщена в 2-3 рази. Цим змінам можуть супроводжувати різної форми і розмірів вогнища звапнення твердої мозкової оболонки в зоні, що примикає до внутрішньої поверхні лобової кістки.
При тривалому перебігу захворювання і різко вираженому гиперостоз лобової кістки через зменшення обсягу черепа на краниограммах можуть бути виявлені ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску (посилення пальцевих вдавлений, поглиблення борозен синусів і ін.).
Лікування полягає в проведенні розсмоктувальної і дегідратаційних терапії (див.), К-раю усуває або пом'якшує симптоми гіпоталамо-гіпофізарної патології. При порушеннях оваріально-менструального циклу і безпліддя призначають гонадотропіни - ФСГ і ЛГ. Дози підбирають індивідуально під контролем тестів функц, діагностики (в середньому по 75-150 ОД ФСГ протягом 7-10 днів до появи ознак овуляції, а потім по 3000 ОД ЛГ протягом 3 днів). Можна застосовувати кломифен-цитрат.
Прогноз для життя сприятливий. В результаті лікування знижується вага тіла, зменшуються головні болі, запаморочення, відновлюються менструації і може наступити вагітність.
Профілактика полягає в попередженні інфекційних хвороб, інтоксикацій, ожиріння.
Бібліографія: Бухман А. І. Рентгенодіагностика в ендокринології, с. 89, М. 1974; JI а т а ш Л. П. Гіпоталамус, пристосувальна активність і електроенцефалограма, М. 1968; Макарченко А. Ф. і д р. Фізіологія і патологія перехідного періоду жінки, Київ, 1967; Супрун А. В. і К а г а н І. Е. Рентгенологічна картина кісток черепа у жінок з патологічним клімаксом і порушенням регуляції внутрішньоочного тиску, офтальмию, журн. № 5, с. 353, 1975; Calame А. Le syndrome de Morgagni, Morel, P. 1951; H e n s з h enD. Morgagni's Syndrom, Jena, 1937, bibliogr .; Moore S h. Hyperostosis cranii, Springfield, 1955; Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque, v. 1-2, Venetiis, 1761; S i 1 i n - ii o v a-M £ 1 k o v a E. a B 1 a z e k O. Endokraniosa, Praha, 1958.
3. Л. Леменева; Ю. Г. Елашов (рент.).