Хвороба Штрюмпеля симптоми, лікування, фото
Хвороба Штрюмпеля є одним з дегенеративних захворювань нервової системи, що вражають, насамперед, рухову сферу і зачіпає пірамідні шляху спинного мозку.
Патологія є спадковою і має різні типи успадкування, серед яких домінантні форми протікають важче і швидше приводять до глибокої інвалідизації людини.
Синонімом захворювання є словосполучення спадкова спастична параплегія, яке відображає суть патології - розвивається параліч нижніх кінцівок із спастичним гипертонусом, що передається у спадок.
Інформація для лікарів: за класифікацією хвороб МКХ-10 хвороба Штрюмпеля кодується під шифром G11.4. У діагнозі необхідно вказати сімейний або випадковий випадок, тип спадкування (якщо відома родовід), темп прогресії симптомів, ступінь порушення функції нижніх кінцівок, наявні інші патологічні симптоми.
спадковість захворювання
Передача у спадок хвороби Штрюмпеля частіше відбувається по аутосомно-домінантним типом, рідше по зчеплення з підлогою або аутосомно-рецесивним (людина може бути носієм дефектного гена, але не хворіти). Іноді зустрічаються особливі випадки захворювання (синдром Бера, симптоми якого доповнюються атрофією зорового нерва; синдром Шегрена-Ларссона, супроводжуваний іхтіозом і інші), які дуже нагадують хвороба Штрюмпеля, але є самостійними захворюваннями.
Хвороба Штрюмпеля, лікування якої може бути лише симптоматичним, є складним захворюванням з психологічного боку. Хворим необхідно надавати всебічну моральну підтримку, курси симптоматичного лікування проводити не рідше двох разів на рік.
Терапія захворювання спрямована, перш за все, на зняття м'язового гіпертонусу, використовуються міорелаксанти (мідокалм. Баклосан. Сирдалуд і інші). Також використовуються ортопедичні способи впливу (носіння ортезів та інших пристроїв), нейропротекторні препарати (вітаміни групи В). Хворим показані фізіотерапевтичні процедури, парафінові аплікації, масаж по розслаблюючій методикою, метаболічні препарати.
При постійному і повноцінному лікуванні прогресування захворювання йде дуже повільно і людина може довго значимо не втрачати якості життя.