Хвороби рухових нейронів лікування, симптоми, причини, ознаки
Хвороби рухових нейронів - група дегенеративних захворювань, які характеризуються поєднаним або ізольованим ураженням спінальних і бульварних мотонейронів, а також гігантських пірамідних клітин моторної кори.
Симптоми і ознаки хвороби рухових нейронів
Поряд зі спадковими прогресуючими спінальних аміотрофії (спинальні м'язова атрофія I-IV типів або, відповідно, Верднига-Гофмана, Кугельберга-Веландера і інші більш рідкісні форми), спінальної спастичною параплегией виділяють третю самостійну групу захворювань. До неї відносяться прогресуюча м'язова атрофія дорослих, прогресуючий бульбарно-псевдобульбарний параліч, первинний бічний склероз. Останні три форми рано чи пізно призводять до розвитку бічного аміотрофічного склерозу (БАС), при якому спостерігається дифузна дегенерація центральних і периферичних мотонейронів. У 10-15% пацієнтів з БАС виявляється сімейна форма захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, у 15% з них причиною дефекту вважають мутацію ферменту, який бере участь в обміні міді і цинку, на хромосомі 21.
Іншим самостійним захворюванням є постполіоміелітіческій синдром, який характеризується розвитком через десятиліття після гострого поліомієліту повільно прогресуючого периферичного парезу.
Клінічно ураження периферичних рухових нейронів проявляється млявими парезами і м'язовими атрофіями, що супроводжуються фасцикуляциями, крамп, швидкої м'язової стомлюваністю і м'язовими болями. Наслідком дегенерації центральних рухових нейронів є пожвавлення сухожильних рефлексів, спастичність, псевдобульбарний синдром, насильницькими сміхом, плачем або позіханням.
Діагностика рухових нейронів
Основний метод діагностики - електроміографія, яка виявляє мультифокальное порушення функції периферичних рухових нейронів в різних регіонах при одночасному виключенні інших можливих причин захворювання (наприклад, множинної компресії спинномозкових корінців, поліневропатії). Диференціальний діагноз ураження центральних рухових нейронів при БАС і спінальної спастической параплегії проводиться на підставі клінічних даних, в окремих випадках необхідна транскраніальна магнітна стимуляція моторної кори.
При спадкових спінальних аміотрофія (типів I-III), рідко зустрічається синдромі Кеннеді і сімейних випадках БАС діагноз може бути підтверджений за допомогою генетичного дослідження. Для інших форм ураження рухових нейронів патогномонічних результатів інструментальних досліджень не існує, діагностика можлива лише після виключення інших захворювань, що викликають подібні симптоми.
Диференціальний діагноз
Перш за все за допомогою відповідних діагностичних методів слід виключити: множинну компресію корінців (зазвичай супроводжується миелопатией), моторну невропатію з множинними блоками проведення, поліміозит і міозит з включеннями, недостатність гексозамінідази, тиреотоксикоз і гіперпаратиреоз, тропічний спастичний парапарез, викликаний вірусом - збудником Т-клітинного лейкозу, а також хронічну запальну демієлінізуючих полирадикулоневропатия.
Лікування хвороби рухових нейронів
Згідно з даними сучасних досліджень, до можливих патогенетичним механізмам, які беруть участь в дегенерації нейронів, відносять порушення обміну глутамату, надмірне утворення вільних радикалів. Багато дослідників підтримують імунологічну гіпотезу патогенезу БАС, але останнім часом з'явилося багато повідомлень про невдалі спроби лікування БАС за допомогою імуносупресивних і імуномодулюючих препаратів. Чи не зробило ефекту і парентеральне застосування нейротрофічних факторів CNTF і BDNF. Проведене в США подвійне сліпе плацебо-контрольоване дослідження довело здатність IGF-1 (інсуліноподібний фактор росту) уповільнювати перебіг захворювання, але інше дослідження в Європі спростувало ці дані, тому цей фактор зростання не був допущений до застосування.
Для симптоматичного лікування різних проявів захворювання, застосовують ряд методів, які, як правило, приносять лише невелике і тимчасове полегшення.
симптоматична терапія
Фізична терапія. Як і при деяких інших захворюваннях, основу симптоматичного лікування складають лікувальна гімнастика і Ерготерапія. Основні цілі лікувальної гімнастики:
- зміцнення м'язів,
- мобілізація суглобів,
- запобігання контрактур,
- підтримання дихальної функції і профілактика пневмонії.
Рекомендуються регулярні заняття в щадному режимі (2-3 рази на тиждень.), Що включають статодинамические вправи, а також вправи на розтягування м'язів. Ефект посилюється при проведенні занять в спеціальній ванні. Певну частину вправ пацієнт повинен проводити кожен день самостійно. У початкових стадіях захворювання рекомендується їзда на велосипеді (або вправи на велотренажері), плавання, а також вправи з легкими гантелями, заняття в тренажерному залі під контролем інструктора. Навантаження необхідно дозувати таким чином, щоб у пацієнта не виникало перевтоми або хворобливого напруги м'язів.
При хворобливому напрузі м'язів шиї, плечей і тулуба рекомендуються теплові процедури (наприклад, грязьові обгортання), а також розслабляючий масаж.
При вираженому парапарез внаслідок порушення венозного відтоку часто розвиваються набряки. Поряд з піднесеним становищем ніг, лікувальною гімнастикою і еластичними панчохами в цих випадках рекомендують мануальний лімфодренаж (до декількох разів на тиждень).
Шинування при швидкому прогресуванні захворювання має обмежене значення.
- використання Перонеальная шин і фіксаторів стопи (при слабкості тильних згиначів кисті);
- накладення шин на м'яз, що відводить великий палець кисті (при збереженій функції згиначів пальців ця процедура дає можливість брати предмети в руку);
- застосування шийного коміра або інших підтримуючих пристроїв (при вираженій слабкості м'язів, що утримують голову);
- носіння підтримуючого поперекового пояса;
- при повільно прогресуючих захворюваннях (наприклад, при спінальних аміотрофія) показано проведення ортопедичних операцій, що сприяють стабілізації суглобів і збереженню функції кінцівки;
- в ряді випадків доцільно застосування корсета (увага! можливо погіршення дихальної функції) і проведення оперативної корекції сколіозу (завдяки чому пацієнт зможе утримувати позу під час сидіння), а також операції на сухожиллях для поліпшення рухової функції кінцівки.
Ерготерапія. Поряд з використанням допоміжних засобів і процедур рекомендується проведення функціональної ерготерапії (курсами по 2-3 тижнів.). Вона покликана максимально зберегти рухові функції верхніх кінцівок, особливо тонку моторику рук, що дозволить пацієнту надалі підтримувати повсякденну активність.
Медикаментозна терапія. рекомендується застосування пиридостигмина (местінона, калімін), особливо при бульбарном паралічі, з повільним збільшенням дози. За відсутності поліпшення протягом 3 міс. препарат відміняють.
спастичность
Виражене підвищення тонусу по спастичному типу, особливо в проксимальній мускулатури - найбільш істотна ознака спастичного паралічу. При БАС спастичность спостерігається лише приблизно у 20% пацієнтів.
Для лікування спастичності застосовують такі препарати (у вигляді монотерапії або різних поєднаннях):
- баклофен (ліорезал);
- мемантін (Акатінол);
- тизанидин (сирдалуд).
Застосування діазепаму та інших похідних бензодіазепінів не рекомендується через можливе порушення дихання. З цієї ж причини недоцільно інтратекально введення баклофену. Дантролен при БАС протипоказаний, так як на тлі застосування цього препарату описані випадки раптової зупинки дихання.
Фізична терапія. На практиці призначення протівоспастічес-ких препаратів при БАС обмежено через швидкого розвитку побічних ефектів, насамперед наростання м'язової слабкості. Тому медикаментозне лікування завжди повинно супроводжуватися фізіотерапевтичними заходами, спрямованими як на збереження м'язової сили, так і на зменшення м'язового тонусу. Застосовуються методики лікувальної фізкультури по Bobath, Vojta і інші. При можливості проводяться щоденні заняття з інструктором в домашніх умовах.
Крамп, фасцікуляціі
Крамп - частий симптом при м'язових атрофії центрального походження. Вони з'являються на тлі рухового навантаження або спонтанно (провокуючими факторами можуть бути спастичність або виражені фасцікуляціі). Поряд з пасивними вправами на розтягування застосовують такі лікарські засоби:
слинотеча
При бульварному синдромі у пацієнтів часто спостерігається слинотеча, пов'язане з порушенням функції ковтання (але не зі збільшенням продукції слини).
Медикаментозна терапія. призначення препаратів з антихолінергічною дією:
- атропіну сульфат або кілька крапель розчину для місцевого застосування. В якості альтернативних препаратів застосовують:
- ітроп (смоктальні таблетки);
- метантелінія бромід (вагантін);
- біпериден (акинетон);
- амітриптилін;
- іміпрамін (мелипрамин);
- скополамін (пластир скоподерм TTS).
Оперативне лікування показано при резистентності до медикаментозної терапії; воно полягає в транстемпоральной невректоміі і де-нервації подверхнечелюстной, під'язикової і привушної слинних залоз; іноді операцію проводять в поєднанні з накладенням лігатури на слинні протоки. Втручання здійснюється під місцевою анестезією.
Променева терапія. У далеко зайшли стадіях хвороби можливе опромінення слинних залоз (400-1000 радий на кожній стороні) з метою пригнічення їх функції.
При вираженому бульварному синдромі замість посиленого слинотечі може спостерігатися згущення секрету (слизу), що виділяється в просвіт бронхів.
- достатнє надходження рідини;
- можливо обережне застосування бронхолітичних препаратів (наприклад, флуімуціла).
Інгаляційна терапія. інгаляції бронхолітиків (бромгексин, мукосольван, тахоліквін 1%) або гіпертонічного розчину хлориду натрію, а також вібромасаж.
Бронхоскопічне відсмоктування слизу застосовується при виражених порушеннях (ця процедура являє велике навантаження для пацієнта).
Антибіотики. при інфекціях дихальних шляхів потрібно своєчасне призначення антибіотиків.
Причина дисфагии - слабкість м'язів глотки і / або язика. При ізольованій слабкості та атрофії мови порушення ковтання можна уникнути, якщо поміщати порцію їжі на задню частину мови.
- У початковій стадії: при приготуванні їжі рекомендується подрібнювати її, перетворюючи в пюре, подавати до їжі пудинг. в якості «мастильного матеріалу» і т.п.
- При прогресуванні захворювання: застосування «їжі для космонавтів» або перехід на харчування через шлунковий зонд (зміну зонда проводять через 14 днів для запобігання некрозу слизової оболонки).
- При важкої дисфагії засобом вибору є ендоскопічна черезшкірна гастростомія (проводиться під місцевою анестезією). При цьому необхідно враховувати можливість підвищення блювотного рефлексу у пацієнтів з вираженим псевдобульбарним синдромом. Перед процедурою рекомендується введення седативних препаратів у мінімальній ефективній дозі (небезпека пригнічення дихання!). Найчастіше застосовують пропофол. При підвищеному ризику зупинки дихання рекомендується цілодобове спостереження (індивідуальний пост) протягом першої доби після втручання.
- Проведення зазначеної процедури дозволяє уникнути раннього накладення цервікальної езофагостоми.
- Раніше при підвищенні тонусу крікофарінгеальной мускулатури при псевдобульбарном паралічі застосовувалася крікофарінгеальная міотомія. Великих клінічних випробувань при БАС не проводилося. В даний час з введенням ендоскопічної чрескожной гастростомії крікофарінгеальная міотомія відійшла на другий план.
порушення сну
- При нічних крамп рекомендується відповідне медикаментозне лікування;
- при нерухомості пацієнта необхідно стежити, щоб постільна білизна була зручним (не дратувало шкіру), його потрібно регулярно повертати з боку на бік, по можливості використовують протипролежневі матраци або спеціальні ліжка;
- медикаментозні препарати слід застосовувати обережно, з огляду на ризик пригнічення дихання:
- хлоралгидрат;
- діфенгідрамін (димедрол);
- без крайньої необхідності не слід застосовувати похідні діазепаму, в крайньому випадку, можливе призначення 1/2 табл. флуразепама, а також зопіклону або золпидема;
Патологічні сміх, плач, позіхання
Ці автоматизми можуть проявлятися під впливом найменших емоційних подразників (наприклад, при питанні про самопочуття) і без істотного емоційного супроводу. При БАС вони іноді бувають єдиною ознакою ураження центральних рухових нейронів. Для їх корекції застосовують:
- Препарати леводопи;
- амітриптилін;
- Препарати літію. Перед початком лікування слід виключити захворювання нирок і гіпотиреоз. Необхідно надходження достатньої кількості рідини.
- У початковій стадії - логопедичні заняття з букко-фаціальними вправами (рухами губ, м'якого піднебіння, мови), дихальними і мовними вправами.
- В розгорнутій стадії застосовують дошку для письма, набір букв, спеціальні апарати-комунікатори, електрична друкарська машинка. Для користування цими апаратами необхідна часткова збереження рухових функцій рук. В даний час найбільш перспективними є комп'ютерні системи комунікації, зокрема, електронна система контролю за навколишнім, яка дозволяє трансформувати імпульси, що надходять від пацієнта з тетраплегією (руху століття і погляду, скорочення сфінктера прямої кишки).
Лікування в термінальній стадії
Для корекції суб'єктивного відчуття браку повітря періодично застосовують кисень. Щадна дихальна гімнастика сприяє зменшенню неприємних відчуттів. Якщо при цьому не вдається домогтися зменшення страху і тривоги, рекомендується лікарська терапія:
- прометазін в краплях або
- невеликі дози опіатів (наприклад, морфін підшкірно, або бупренорфін під язик) або
- транквілізатори (лоразепам або діазепам всередину або ректально).
Можливість побічного ефекту цих препаратів - пригнічення дихального центру - в даному випадку не обмежує їх застосування.
Істинний цироз печінки являє кінцеву, практично необоротну стадію хронічних дифузних гепатитів.
Базедова хвороба в основному характеризується посиленим тканинним обміном і підвищеною реактивністю нервової системи ...
Термін «тиреоїдит» охоплює запальні захворювання щитовидної залози з різною етіологією ...
Хронічний надлишок глюкокортикоїдів, незалежно від своєї причини, обумовлює симптоми і ознаки ...
Бронхоспазм - стан гострої дихальної недостатності, яке виникає в результаті бронхіальної обструкції ...
Розвиток гіпертонічного кризу супроводжується наступними симптомами.