Хвороба Штрюмпеля лікування, симптоми, прогноз

Загальний опис

Спастическая параплегия (хвороба Штрюмпеля) (G82.1 / G11.4) - це хронічна спадкова дегенеративна хвороба, що виявляється двостороннім ураженням пірамідних шляхів бічних і передніх канатиків спинного мозку у вигляді прогресуючого нижнього спастичного парапареза.

Характерно аутосомно-домінантне, аутосомно-рецесивне спадкування, рідше - зчеплене з Х-хромосомою.

клінічна картина

Дебют спостерігається у віці 40 років, чоловіки хворіють частіше. Розвиток симптомів поступове. Хворих турбують відчуття скутості, стомлюваності в ногах, судомні стягування в ногах. Спочатку важко згинання ніг в колінних і тазостегнових суглобах, потім патологічні зміни наростають (аж до неможливості «відірвати стопи від статі»). Слабкість в нижніх кінцівках приєднується протягом декількох років. На пізніх стадіях захворювання з'являються порушення функцій тазових органів у вигляді імперативних позивів до сечовипускання.

При об'єктивному огляді пацієнта виявляють гіпертонус м'язів по пирамидному типу, зниження сили в нижніх кінцівках від легкого нижнього парапареза до нижньої параплегії, спастико-паретическую ходу, гіперрефлексію з розширенням рефлексогенні зони, клонуси стоп (рис. 2), патологічні рефлекси з нижніх кінцівок (Бабинського , Оппенгейма, Шеффера) (рис. 3), порушення глибокої чутливості.

Відзначаються контрактури, деформації в стопах (30%), різко виражений поперековий лордоз (10%), порушення функції тазових органів (5%).

Діагностика Штрюмпеля

• ДНК-діагностика.
• Дослідження ССВП (збільшення центрального часу проведення).
• МРТ спинного мозку (помірна неспецифічна атрофія спинного мозку).

Лікування хвороби Штрюмпеля

• Симптоматична терапія.
• Міорелаксанти.
• Інтратекальні інфузії міорелаксантів.
• Локальні ін'єкції ботулінічного токсину.
• Физиолечение.

Лікування призначається тільки після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

рекомендації

Рекомендується консультація невролога, ДНК-діагностика.

Захворюваність (на 100 000 чоловік)

Схожі статті

• Болі в промежині, що робити, якщо болить промежину, лікування болю і симптоми хвороби на eurolab

• Хвороба Штрюмпеля симптоми, лікування, фото

• Базедова хвороба - причини, симптоми і лікування