Хвороба гіалінових мембран
Хвороба гіалінових мем-бран спостерігається головним чином у недоношений-них. Її частота обернено пропорційна масі при народженні, гестації.
У дітей, народжених до 28 тиж. вагітності, вона становить 60-80%, в 32-36 тижнів. - 15-30%, після 37 тижнів. - близько 5%. У доношених немовлят-них вона зустрічається дуже рідко. Особливо перед-розташовані до неї діти від матерів з діабетом, народжені до 37 тижнів. вагітності, діти від багатоплідної вагітності. Предраспо-лага факторами є також кесарів розтин, стрімкі пологи, интранатальная ас-фікс, охолодження, хвороба гіалінових мембран у дитини від попередніх пологів. Найбільш ви-сокая захворюваність відзначається у недоношених хлопчиків білої раси. Відносно низька ча-стота хвороби гіалінових мембран відзначається у дітей від вагітності на тлі гіпертонічної хвороби, артеріальної гіпертонії, пов'язаної з гестозом, і опіатної наркоманії, при допологовому з- літії вод, антенатальном застосуванні кортико-стероїдів.
Етіологія і патогенез
Першопричиною бо-лезни гіалінових мембран є дефіцит сурфактанту (зниження освіти і секреції). Відсутність в легких сурфактанта призводить до по-підвищенню поверхневого натягу, освітньої-ня ателектазов і відсутності ФОЕ. Основні компоненти сурфактанту - діпальмітоілфосфатіділхолін (лецитин), фосфатіділгліцерол, апопротеїни (білки сурфактанту) і холестерин. Зі збільшенням гестаційного віку зростає синтез фосфоліпідів і їх запас в альвеолоцітах II типу. Ці поверхнево-активні речовини, потрапляючи в аль-ВЕОЛІЯ, знижують поверхневий натяг в них і перешкоджають їх повному спаданню в кінці видиху. Однак синтез і виділення в альвеоли сурфактанту у недоношених недостатні для позаутробного існування. У гомогенатах ліг-ких плода сурфактант в високих концентраціях присутній вже з 20 тижнів. вагітності, але по-поверхні альвеол він в цей період не досягає. У навколоплідних водах він з'являється в 28-32 тиж. вагітності, а рівня, характерного для доно-шенних новонароджених, досягає після 35 тижнів. Зрідка зустрічається спадковий дефіцит сурфактанту, обумовлений аномаліями генів, що кодують його білки. Він проявляється сімейного-ми випадками важкої хвороби гіалінових мем-бран, нерідко призводить до летального результату
Синтез сурфактанту частково залежить від pH, температури тіла і перфузії легень. Асфіксія, гіпоксемія, ішемія легенів, особливо з гіповолемією, шоком і охолодженням, пригнічує його. Пошкодження альвеолярного епітелію ви-сокімі концентраціями кисню, ШВЛ веде до подальшого зниження синтезу сурфактанту.
Альвеолярні ателектази, освіту гіалі-нових мембран і інтерстиціальний набряк уменьша-ють податливість легенів. Це робить необхідним для розтягування альвеол і дрібних розгалужень бронхів порівняно високий тиск. При опу-СКАН діафрагми, коли внутрішньо грудний тиск стає негативним, нижня частина грудної стінки втягується, що обмежує тиск на вдиху і сприяє утворенню ателектазів. Дуже податлива грудна клітка недоношених дітей в меншій мірі, ніж у доношених, спо-собнимі протистояти природної тенденції ліг-ких до спадання. На видиху об'єм грудної клітки і легенів наближається до залишковим обсягом, мож-ника ателектази.
Недостатній синтез і виділення сурфактан-та в поєднанні з малим об'ємом ацинусів і подат-ливость грудної клітини призводять до утворення ателектазів, т. Е. Збереженню перфузії альвеол під час відсутності вентиляції, і, відповідно, до ги-Покс; низька податливість легенів, малий ди-хательних обсяг, збільшення фізіологічного мертвого простору і роботи дихання, недостатня альвеолярна вентиляція - до гіперкапнії. Спільна дія гіперкапнії, ги-Покс і ацидозу викликає спазм артерій легких зі збільшенням внутрілегочного шунтування. Внаслідок зменшення легеневого кровотоку і ішемічного ушкодження синтезують сурфактант альвеолоцитов і со-судистую русла утворюється білковий ексудат на поверхні альвеол.
Симптоми хвороби гіалінових мембран
Клінічна кар-тину зазвичай розвивається в перші хвилини жит-ні, хоча у відносно більш зрілих дітей мо-же проявитися задишкою з частотою дихання 60 в хвилину і більше лише через кілька годин. Пізніше поява тахіпное ускладнює диффе-ренціальную діагностику. Нерідко відразу після народження потрібні реанімаційні мероприя-ку в зв'язку з интранатальной асфіксією або тя-желой дихальною недостатністю з перших хвилин життя. Характерні тахіпное, стогнуть дихання, часто чутне на відстані, втягнення міжреберних просторів і підребер'ї, роздування крил носа, наростаючий ціаноз. Останній нерідко рефрактерен до інгаляції кисню. При аускультаціїдихання нормально або ослаблене і має грубий бронхіальний характер. На глу-боком вдиху вислуховуються ніжні крепетірующіе хрипи, особливо в задненіжніх відділах легких. Без лікування ціаноз і задишка швидко на-розтануть, артеріальний тиск падає, наростає адинамія. На тлі ціанозу посилюється блідість. У далеко зашед-ших випадках протяжний характер дихання умень-шается або зникає. Аритмія дихання і епізоди апное - тривожний симптом, який свідчить про втомі дихальних м'язів і необхідності негайного переведення на ШВЛ. Цим сім-птом супроводжують змішаний ацидоз, набряки, парез кишечника і олігурія. При катастрофічний-ському перебігу швидко настає дихальна недо-татність. У більшості випадків, менш важки-лих, стан погіршується протягом перших 3 діб життя, потім поступово настає улучше-ня. Першими його ознаками буває збільшення діурезу і зниження необхідної для адекватної оксигенації концентрації кисню в повітрі. У 1-у добу життя летальні випадки рідкісні. Зазвичай смерть настає на 2-7-е добу в зв'язку інтерстиціальної емфіземою або пневмо-Торакс, крововиливом в легені або желудоч-ки головного мозку. Пізні (через дещо не-дель) летальні випадки при важкої хвороби гіалінових мембран обумовлені БЛД внаслідок важкої хвороби гіалінових мембран, яка вимагала тривалої ШВЛ.
Діагностика гіалінових мембран
Діагноз ставлять після рентгенографії грудної клітини, показників газів крові, кислотно-основного відбутися у-яния. Рентгенологічна картина характерна, але не патогномонична. Є ніжна сітчаста зер-ністость паренхіми і повітряна бронхограмма. Вона раніше з'являється і більш виражена в лівій нижній частці завдяки накладенню на тінь серця. У ранній період рентгенологічних змін може не бути, так як характерна рент-генологіческая картина розвивається до 6-12 год жит-ні. Крім того, вона залежить від фази дихання і від того, чи знаходиться хворий на ШВЛ з ПДКВ або дихає самостійно під постійним позитивним тиском. З цих причин рентгенол-ня дані мало відповідають клінічним. Лабораторні показники на початку вказують на гіпоксемію. Пізніше до прогресуючої гіпоксемії приєднуються гиперкапния і виражений в тій чи іншій мірі метаболічний ацидоз.
профілактика
Основний засіб - пред-попередження недоношеності. Слід уникати невиправданого і несвоєчасного кесарева січі-ня, адекватно оцінювати фактори ризику вагітності і пологів, прогнозувати незрілість легенів і використовувати кошти, що прискорюють їх дозрівання. Вибір оптимального ча-мени розродження шляхом кесаревого розтину або стимуляції пологової діяльності на підставі УЗ-визначення біпаріетального розміру голови плода і концентрації лецитину в навколоплідних водах і відносини лецитин / сфингомиелин (при цукровому діабеті особливо важливо визначати кон-центрацию фосфатіділгліцерола) знижує ризик незрілості легенів. Моніторинг стану плода анте- і інтранатально знижує ризик інтранатальної асфіксії, що зменшує ча-СТОТ і тяжкість хвороби гіалінових мембран.
При пологах у строк 24-34 тижнів. вагітності вве-дення жінці за 48 годин до пологів бетаметазона значно знижує частоту хвороби гіалінових мембран і летальність від неї. При ве-імовірності передчасних пологів протягом бли-жайшее тижні при терміні вагітності 24-34 тижнів. кортикостероїди слід вводити в усіх випадках. Навіть якщо пологи відбудуться на кілька днів або тижнів пізніше, одноразового застосування бетаметазону досить. Пренатальна глюкокортикоїдних терапія зменшує тяжкість хвороби гіалі-нових мембран і частоту інших патологічних станів, властивих недоношеності - вну тріжелудочкових крововиливів, пневмотораксу, некротично-го ентероколіту, не впливаючи при цьому на зростання плоду, механіку дихання, зростання легких і захворюваність інфекціями. Пренатальна насильства терапія посилює ефективність постнатального застосування екзогенного сурфактанта. Дебати-тальне застосування дексаметазону супроводжує-ся більш високою частотою перивентрикулярной лейкомаляції, ніж бетаметазона.
Ендотрахеальної введення сурфактанту сра-зу після народження (профілактично) або в пер-ші години (в якості екстреної терапії) знижує при хворобі гіалінових мембран частоту пневмотораксу та інтерстиціальної емфіземи і летальність, але не впливає на частоту БЛД.
Лікування хвороби гіалінових мембран
Перш за все слід буде усунено-адекватність газообміну, так як метаболічний ацидоз і артеріальна гіпотонія є її по-наслідками. Своєчасно розпочате підтримку життєво важливих функцій у немовлят з низькою масою при народженні, зокрема усунення ацидо через, гіпоксії, артеріальної гіпотонії і гіпотермії, полегшує перебіг хвороби гіалі-нових мембран. Необхідний частий і ретельний контроль ЧСС та дихання, РаО2, РаСО2, pH, рівня бікарбонату, електролітів, глюкози, гематокриту, АТ і температури тіла. Для цього ставлять катетер в пупкову артерію. Оскільки хвороба Гіалін-вих мембран в більшості випадків має благо-приємний результат, мета лікування - попереджено не-оборотні зміни і ятрогенні ускладнення. Лікування проводять в умовах добре оснащеного і має кваліфікований персонал інтенсивної терапії новонароджених.
Всі маніпуляції повинні бути щадними і причи-нять як можна менше неприємних відчуттів. Щоб уникнути охолодження і для зниження потрібне-сти в кисні дитини поміщають в кувез або під інфрачервоний нагрівач. Необхідно підтрим-проживати температуру 36,5-37,0 ° С. Відшкодування потреби в рідині, пі-тательних речовинах проводиться внутрішньовенно. У першу добу 10% розчин глюкози в пе-ріферіческіе вени вводять в обсязі 65-75 мл / кг. Надалі поступово додають електроліт и і збільшують обсяг інфузії. Перевантаження жид-кісткою призводить до відкриття артеріального про-струму, БЛД.
Інгаляцію підігрітого увлажненного кислоро-да проводять в тій концентрації, яка не обходи-ма для підтримки РаО2 55-70 мм рт. ст. (Насичення гемоглобіну киснем> 90%), що забезпечує нормальну оксигенацію тканин і дозволяє уникнути токсичної дії кисню. Якщо при концентрації кисню в повітрі 60% підтримувати РаО2 вище 50 мм рт. ст. не вдається, показаний переклад дитин-ка на самостійне дихання з постійним позитивним тиском (СРАР) 6-10 см вод. ст. через носові канюлі, яке в більшості випадків швидко підвищує РаО2, так як перешко-ствует зумовленого дефіцитом сурфактанту спаданню альвеол, збільшує ФОЕ і покращує альвеолярний газообмін.
ШВЛ показана при тяжкій хворобі гіалінових мембран і в випадках, коли її ускладнення приво-дять до зупинки дихання.