Хвороба гіалінових мембран вікі
Респіраторний дистрес-синдром новонароджених (синоніми: синдром дихальних розладів, хвороба гіалінових мембран), РДСН - важкий розлад дихання у недоношених новонароджених, обумовлене незрілістю легенів і первинним дефіцитом сурфактанту (переклад з англ. - поверхнево активна речовина). Зазвичай формується в пренатальному і неонатальному періодах розвитку дитини. Як правило, хвороба реєструється у недоношених дітей (60% - при 28 тижневому терміні гестації, 15-20% - при терміні 32-36 тижнів). При раціональному і своєчасному лікуванні немовлят летальність становить приблизно 1% [1].
Етіопатогенез [| ]
Захворювання в основному спостерігається у новонароджених дітей від матерів з цукровим діабетом, серцево-судинними захворюваннями, маткові кровотечі. Сприяти виникненню РДСН може також внутрішньоутробна гіпоксія. асфіксія і гіперкапнія. Через гіпоксії і гіперкапнії можливе порушення легеневого кровообігу. відбувається просочування міжальвеолярних перегородок серозної рідиною з проясненням альвеол плазми. Певне значення у виникненні РДСН має брак плазміногену. α2 мікроглобуліну і розвиток локального або дисемінованого згортання крові. Всі вагітні в термін між 22-й і 34-м тижнями гестації за наявності загрозливих і починаються передчасних пологів розглядаються як пацієнтки, яким показана антенатальная профілактика РДСН глюкокортикоїдами, що сприяє дозріванню сурфактанта легень плода. Схеми прийому: 2 дози по 12 мг бетаметазону в / м через 24 год або 4 дози по 6 мг дексаметазону в / м через 12 год;
Клінічна картина [| ]
До ранніх ознак РДСН відносять:
- задишка з частотою дихання більше 60 в хвилину, що виникає в перші хвилини або години життя;
- експіраторний стогін ( "хрюкають видих") в результаті розвитку компенсаторного спазму голосової щілини на видиху, що перешкоджає спаданню альвеол;
- западання грудної клітини на вдиху (втягнення мечоподібного відростка грудини, надчеревній ділянці, межреберий, надключичних ямок) з одночасним роздуванням крил носа і щік.
- ціаноз;
- блідість шкірних покривів;
- крепитирующие хрипи при аускультації
При прогресуванні хвороби наростають і симптоми: посилюється ціаноз, може виникнути розсіяна крепітація. спостерігається апное. пінисті і кров'янисті виділення з рота. Для оцінки тяжкості дихальних розладів використовується шкала Даунса.
Оцінка тяжкості дихальних розладів за шкалою Downes
Результат оцінюють за сумою балів:
2-3 бали легке розлад дихання;
4-6 балів розлад дихання середньої тяжкості;
більше 6 балів - важкий розлад дихання.
Діагностика [| ]
Пренатальна діагностика (прогнозування ризику розвитку РДСН) заснована на дослідженні ліпідного спектра навколоплідних вод (в великих спеціалізованих стаціонарах і регіональних перинатальних центрах). Найбільш інформативні наступні методи.
1) Коефіцієнт співвідношення лецитину до сфінгомієліну (в нормі> 2). Якщо коефіцієнт менше 1, то ймовірність розвитку РДСН близько 75%. Коефіцієнт від 1 до 2 - ймовірність розвитку РДСН 50%. У новонароджених від матерів з цукровим діабетом РДС може розвинутися при співвідношенні лецитину до сфінгомієліну більше 2,0.
2) Рівень насиченого фосфатидилхоліну (в нормі більше 5 мкмоль / л) або фосфатидилгліцерин (в нормі більше 3 мкмоль / л). Відсутність або різке зниження концентрації насиченого фосфатидилхоліну і фосфатидилгліцерин в амніотичної рідини свідчить про високу ймовірність розвитку РДСН.
Діагноз грунтується на даних анамнезу (факторах ризику), клінічній картині, результатах рентгенологічного дослідження.
Диференціальну діагностику проводять з сепсисом, пневмонією. транзиторним тахіпное новонароджених, синдромом аспірації меконію.
Лікування та прогноз [| ]
Лікування респіраторного дистрес синдрому новонароджених (РДСН) необхідно починати якомога раніше. Сучасне лікування РДСН полягає у введенні сурфактанту в трахею дитини в перші хвилини життя і використанні респіраторної підтримки - СРАР терапії через назальні канюлі. «Золотий» першу годину життя дозволяє зменшити тяжкість перебігу захворювання. Дана методика дозволяє мінімізувати інвалідизацію дитини, покращує якість життя.
Куросурф- натуральний сурфактант тваринного походження (видобувається з легких свиней) для лікування і профілактики РДС у недоношених новонароджених з доведеною високою ефективністю і безпекою. Початкова доза 200 мг / кг. При необхідності застосовують додаткові половинні дози 100 мг / кг з інтервалом 12 годин. При неефективності респіраторної СРАР - терапії показаннями для перекладу на традиційну ШВЛ є дихальний ацидоз: pH нижче 7,2 і pCO2 більше 60 мм.рт.ст .; часті (понад 4 в годину) або глибокі (необхідність в масочний ШВЛ) 2 і більше разів на годину напади апное. З метою стимуляції регулярного дихання і запобігання апное використовують метилксантини: кофеін- бензоат натрію з розрахунку 20 мг / кг навантажувальна доза і 5 мг / кг підтримуюча доза кожні 12 год капати під язик.
Дозрівання і функціональна здатність легких є критичними для виживання. Грунтуючись на ступеня недоношеності, легені можуть бути частково, або повністю незрілими, і відповідно, не здатними забезпечити адекватну дихальну функцію через відсутність або недостатню кількість, що виробляється сурфактанта. У таких ситуаціях новонародженому показано проведення сурфактант-замісної терапії.
Прогноз [| ]
Прогноз в більшості випадків сприятливий, проте при розвитку набряково-геморагічного синдрому і гіалінових мембранах досить важкий.