Дисциркуляторна енцефалопатія патогенез, патоморфологія, клініка, # 07

Л. С. Манвел, кандидат медичних наук,
А. С. Кадиків, доктор медичних наук

НДІ неврології РАМН, Київ

Терміном «дисциркуляторна енцефалопатія» в «Класифікації судинних уражень головного та спинного мозку», розробленої Науково-дослідним інститутом неврології РАМН, позначається цереброваскулярна патологія, що розвивається при множинних вогнищевих або дифузних ураженнях мозку. Діагноз ДЕ встановлюється при наявності основного судинного захворювання і розсіяних вогнищевих неврологічних симптомів у поєднанні з загальмозкові: головний біль, запаморочення, шум у голові, зниження пам'яті, працездатності та інтелекту.

Етіологія і фактори ризику

Основними причинами, які зумовлюють виникнення і розвиток ДЕ, є артеріальна гіпертонія (АГ) і атеросклероз. Залежно від етіології виділяють гіпертонічну і атеросклеротическую енцефалопатії. У переважної більшості хворих ДЕ відзначаються ті чи інші фактори ризику серцево-судинних захворювань, з яких провідними є:

АГ (АТ 160/95 мм. Рт. Ст. І вище);
гіперхолестеринемія (загальний холестерин 240 мг / дл і вище);
захворювання серця (ІХС, ревматичні ураження, порушення серцевого ритму та ін.);
цукровий діабет;
куріння;
надлишкова маса тіла (індекс Кетле дорівнює 30 і вище);
недостатня фізична активність;
зловживання алкоголем;
тривалі і часті нервово-психічні перенапруження (стреси);
обтяжена спадковість (інсульт, інфаркт міокарда, АГ у найближчих родичів).

Облік окремих факторів ризику і їх поєднань важливий при визначенні прогнозу гострого або хронічного перебігу ДЕ. Гіпокінезія і ожиріння призводять до хронічного перебігу хвороби. Часте і тривале психоемоційний перенапруження, зловживання алкоголем, куріння і обтяжена по серцево-судинних захворювань спадковість сприяють виникненню гострих порушень мозкового кровообігу. При порівнянні частоти факторів ризику у чоловіків в групі хворих з несприятливим перебігом ДЕ достовірно частіше виявлялися емоційне напруження, гіпокінезія, зловживання алкоголем, відсутність регулярного лікування і наявність двох і більше супутніх захворювань, ніж в групі зі сприятливим перебігом ДЕ. У жінок несприятливого перебігу ДЕ сприяли надлишкова маса тіла, емоційну напругу, обтяжена по серцево-судинних захворювань спадковість, АГ.

Патогенез і патоморфологія

Найчастіше причиною розвитку ДЕ служать повторні церебральні гіпертонічні кризи, транзиторні ішемічні атаки і «малі» інсульти. Рідше захворювання виникає внаслідок поступового прогресування ішемії мозку.

При тривало існуючому підвищеному артеріальному тиску змінюються внутрішньомозкові і екстракраніальні артерії (сонні і хребетні), порушується їх еластичний каркас, відбувається фрагментація внутрішньої еластичної мембрани і деструкція м'язового шару, гинуть гладком'язові волокна. В результаті артерії подовжуються і розширюються, стають звитими. Потім вони деформуються, виникають перегини і септальних стенози, міліарні аневризми, які можна порівняти зі своєрідними бомбами уповільненої дії, що створюють реальну загрозу розриву артерії і крововиливи в мозок. Часом або постійно порушується кровообіг у судинах, що сприяє різким коливанням системного АТ, виникнення минущих порушень мозкового кровообігу та інфарктів мозку. Тривала АГ, що протікає з кризами, призводить до порушення проникності стінок судин, плазморрагіі, гіалінозу або фібриноїдного некрозу. Результатом плазморрагий і крововиливів в них є склероз з звуженням або закриттям просвіту.

Інший вид деструкції судин полягає в ізольованому некрозі м'язової оболонки артерій без плазморрагий. Внаслідок цього в мозку формуються тонкостінні неміцні судини з сегментарним звуженнями і перегинами, різко порушують кровотік в мікроциркуляторному руслі мозку. Різні за характером ураження мозку, зумовлені змінами судин при АГ, носять назву «гіпертонічна ангіоенцефалопатія». Відзначаються невеликі крововиливи, на місці яких в подальшому утворюються гліомезодермального рубці, формуються лакуни. Внаслідок виникає при частих гіпертонічних кризах звуження або закриття просвіту невеликих внутрішньомозкових артерій розвиваються лакунарні інфаркти. Освіта множинних лакун призводить до лакунарного стану. Це важка патологія мозку, обумовлена тривалою і стійкою АГ.

Атеросклеротична енцефалопатія виникає внаслідок ішемічної гіпоксії, що розвивається при недостатності кровопостачання мозку через порушення прохідності артерій. Це призводить до ішемічної атрофії нервових клітин з вторинної реакцією глії, розпадом мієлінової оболонки і осьового циліндра. Для атеросклеротичної ангіоенцефалопатіі характерні поєднання вогнищ неповного некрозу з малими поверхневими (гранулярна атрофія кори) і глибинними інфарктами, а часто і більш великі корково-підкіркові інфаркти [5].

Класифікація

ДЕ умовно можна розділити на три підтипи:

субкортикальная артеріосклеротіческая енцефалопатія (ДЕ бісвангеровского типу, хвороба Бісвангера);
мультиінфарктна стан;
хронічна цереброваскулярна недостатність при ураженнях магістральних артерій голови (атеросклеротична енцефалопатія).

При субкортікальной артеріосклеротіческой енцефалопатії у зв'язку зі зміною дрібних перфорується артерій (потовщення стінок, звуження просвіту) виникає дифузне ураження білої речовини головного мозку (множинні осередки неповного некрозу, деструкція мієліну). Захворювання розвивається у хворих АГ з різкими коливаннями артеріального тиску. Типовими ознаками захворювання є повільне прогресування порушень пам'яті та інтелекту аж до глибокої деменції, нестійкість при ходьбі і тазові розлади. При комп'ютерній томографії головного мозку виявляється розрядження білої речовини, особливо в області передніх рогів бічних шлуночків - так званий лейкоареоз.

Мультиінфарктна стан характеризується наявністю множинних невеликих інфарктів в білій речовині півкуль головного мозку, підкіркових гангліях і підставі варолиева моста. Основною причиною його розвитку також є АГ в зв'язку зі змінами інтрацеребральних артерій. Ще однією причиною розвитку мультиінфарктна стану стають захворювання серця, що супроводжуються миготливою аритмією, а також ураження магістральних артерій голови, що призводять до гемодинамічним інсультів і артеріо-артеріальним емболія з розпадаються атеросклеротичних бляшок. Крім того, мультиінфарктна стан може виникнути внаслідок ангіокоагулопатій, найбільш частою причиною яких є антифосфоліпідний синдром.

Хронічна цереброваскулярна недостатність на тлі патології магістральних артерій голови (тромбози, стенози, перегини) найчастіше спостерігається в системі вертебрально-базилярних артерій і проявляється минущими запамороченнями, нестійкістю при ходьбі, зоровими порушеннями (потемніння в очах, миготіння «мушок» і світлових плям, випадання полів зору) і зниженням оперативної пам'яті.

Клінічна картина. стадії захворювання

З урахуванням клінічних проявів розрізняють три стадії ДЕ. Перша стадія характеризується розсіяною, легко вираженою симптоматикою ураження мозку: асиметрія носо-губних складок, девіація мови, анизорефлексия і ін. При цьому, як і у хворих з НПНКМ, часто відзначаються скарги на головний біль, запаморочення, шум у голові, зниження пам'яті (не професійною ) і працездатності. Хворі розсіяні, дратівливі, слізливий, настрій у них часто пригнічений. Їм важко перемикатися з одного виду діяльності на інший. Диференціювати цю стадію ДЕ з НПНКМ дозволяють наявність окремих симптомів органічного ураження мозку і стійкість суб'єктивних порушень, які не проходять після відпочинку. Астенічні стани при неврозах, на відміну від ДЕ, характеризуються більшою лабільністю і залежністю від психогенних впливів.

На другій стадії захворювання відзначається прогресивне погіршення пам'яті, в тому числі і професійної. Звужується коло інтересів, з'являються в'язкість мислення, нелагідність, страждає інтелект, змінюється особистість хворого. Характерна денна сонливість при поганому нічному сні. У порівнянні з першою стадією ДЕ посилюються органічні неврологічні симптоми, збільшується їх кількість. Виникають легка дизартрія, патологічні рефлекси, аміостатіческіе симптоми: брадикинезия, в'язкість м'язового тонусу. Якщо на першій стадії ДЕ працездатність в основному збережена, то на другий вона істотно знижена.

На третій стадії захворювання грубі дифузні зміни мозкової тканини зумовлюють не тільки зростання числа і вираженості органічних симптомів ураження головного мозку і ускладнення психічних порушень (аж до деменції), але і розвиток неврологічних синдромів: псевдобульбарного, екстрапірамідного, мозжечкового і ін. Псевдобульбарний синдром (дисфонія, дизартрія і дисфагія, що поєднуються з симптомами орального автоматизму, підвищенням глоткового і нижньощелепного рефлексів, насильницьким плачем і сміхом) розвивається при множ ських дрібновогнищевих зміни в білій речовині обох півкуль або мозкового стовбура з руйнуванням супрануклеарная шляхів з обох сторін. Різні екстрапірамідні симптоми: шаркающая хода, загальна скутість, сповільненість рухів, тремор та ін. Виникають при ураженні підкіркових вузлів. Вестибуло-мозжечковий синдром проявляється запамороченням, нестійкістю, похитування при ходьбі і обумовлений поразкою вестибуло-мозочкових структур.

Велике місце в клінічній картині ДЕ займають емоційно-особистісні порушення. На початкових стадіях захворювання вони представлені астенічним симптомокомплексом, в літературі 40-60-х років позначають терміном «атеросклеротична церебрастенія», «неврастеническая стадія церебрального атеросклерозу». Астенічний синдром часто поєднується з депресивним. Поступово наростають такі зміни особистості, як егоцентричні, порушення емоційного контролю, що супроводжуються грубістю афективних проявів, їх неадекватністю. Надалі спостерігається зниження емоційної реактивності, що переходить в емоційну тупість, апатію, аспонтанность, що в поєднанні зі зниженням психічної, рухової та мовленнєвої активності характеризує так званий психоорганический лобовий синдром, найбільш типовий для субкортікальной артеріосклеротіческой енцефалопатії (хвороби Бісвангера).

Перебіг ДЕ в цілому оцінюється як прогресуюче, проте в рамках захворювання можна виділити три основні варіанти розвитку захворювання.

пароксизмальної, ступенеобразний, який розгортається в часі серією церебральних гіпертонічних кризів, транзиторних ішемічних атак, «малих» і «великих» інсультів з поступовим збільшенням неврологічного дефіциту і порушень психіки, появою нових симптомів, наростанням когнітивних порушень і деградацією особистості;
повільно наростаюча симптоматика, перш за все когнітивні розлади;
проміжний варіант.

Є певні особливості клінічної симптоматики та перебігу захворювання у хворих з різними типами ДЕ. Центральний фрагмент калейдоскопічно різноманітної картини субкортікальной артеріосклеротіческой енцефалопатії складають прогресуючі когнітивні порушення аж до розвитку деменції. Вона поєднується з низкою неврологічних проявів: підкірковим синдромом у вигляді підвищення м'язового тонусу по пластичному типу і характерного зміни ходи, які іноді доповнюються рисами «лобової» атаксії-апраксии, емоційно-вольовими і особистісними порушеннями (аспонтанность, апатія, звуження кола інтересів, уповільнення всіх психічних процесів); легкими парезами; псевдобульбарним синдромом; тазовими розладами.

Основою субкортікальной артеріосклеротіческой енцефалопатії є дифузне ураження білої речовини півкуль мозку (неповний некроз, дифузний спонгиоз, осередки периваскулярного енцефалолізіса і демієлінізації).

За етіологічним ознакою можна виділити три варіанти мультиінфарктна стану:

при артеріальній гіпертонії (лакунарні стан);
при атеросклерозі;
при ангіокоагулопатіях.

Клінічна картина лакунарного стану представлена псевдобульбарним синдромом, парезами, мозочкова симптомами, тазовими розладами. На відміну від субкортікальной артеріосклеротіческой енцефалопатії когнітивні порушення при лакунарному стані зазвичай не досягають ступеня деменції. Перебіг захворювання характеризується не поступовим, а ступенеобразно наростанням симптомів, причому в основі кожної «щаблі» лежить розвиток нового інсульту.

Для мультиінфарктна стану при атеросклерозі, протікає з ураженням екстракраніальних артерій, типово розвиток інфарктів мозку різних розмірів і локалізації. Клінічна картина проявляється різноманітної неврологічної симптоматикою, вогнищевими порушеннями вищих психічних функцій (афазія, аграфия, апраксія і ін.), Зниженням пам'яті.

Терміном «дисциркуляторна енцефалопатія» позначається цереброваскулярна патологія, що розвивається при множинних вогнищевих або дифузних ураженнях мозку. Діагноз ДЕ встановлюється при наявності основного судинного захворювання і розсіяних вогнищевих неврологічних симптомів у поєднанні з загальмозкові: головний біль, запаморочення, шум у голові, зниження пам'яті, працездатності та інтелекту

Схожі статті

Попередня ◈ Наступна