Диференціальний діагноз при кардіомегалія
- міокардити риккетсіозних, бактеріальні та спірохетозние;
- міокардити грибкові та паразитарні;
- міокардити неінфекційні алергічні і токсико-алергічні;
- міокардит ідіопатичний Абрамова-Фідлера;
- дилатаційних або застійні кардіоміопатії.
Кардіомегалія - значне збільшення розмірів серця за рахунок його гіпертрофії і дилатації або накопичення продуктів порушеного обміну речовин, або розвитку неопластичних процесів. Гіпертрофія міокарда (за виняток КГМ) є компенсаторною реакцій, що дозволяє серцю підтримувати нормальний кровообіг при наявності того чи іншого патологічного стану. Гіпертрофія ніколи не призводить до значного збільшення розмірів серця і супроводжується лише помірним розширенням його меж. КМГ виникає, як правило, при розвитку миогенной дилатації серця і характеризується різними симптомами серцевої недостатності і порушенням ритму. Залежно від причин, що викликають збільшення розмірів серця, спочатку можливий розвиток парциальной КМГ (значне збільшення окремої серцевої камери). Надалі розвивається тотальна КМГ. Дифузні ураження міокарда відразу призводять до тотальної КМГ. Найчастіше ступінь КМГ залежить від тривалості патологічного процесу, що викликає збільшення розмірів серця, і його вираженості.
Гіпертензії артеріальні. Є однією з найчастіших причин збільшення розмірів серця. Як правило, тяжкість перебігу артеріальної гіпертензії та тривалості її існування відповідає виразності КМГ, проте зустрічаються винятку
Ішемічна хвороба серця. КМГ можлива при деяких формах ІХС (навіть без АГ). Розвиток гіпертрофії міокарда в цих випадках також є компенсаторним процесом. Збільшення розмірів серця типово для будь-якого великого інфаркту міокарда, ускладнилися серцевою недостатністю, постінфарктного та кардіосклерозу, аневризми лівого шлуночка.
Аневризма серця. Розвивається у 12 - 15% хворих, які перенесли трансмуральних інфаркт міокарда. Один з ранніх симптомів аневризми передньої стінки лівого шлуночка - прекардічальная пульсація в 3 - 4 міжребер'ї зліва від грудини, що визначається пальпаторно і на-віч (симптом "коромисла"). Аневризми. розташовані у верхівки серця, нерідко виявляють феномен подвійного верхівковогопоштовху: його перша хвиля виникає в кінці діастоли, а друга є самим верхівковим толчком.Міокардіти. Помірне збільшення розмірів серця при дифузних міокардитах зустрічається практично завжди, але КМГ характерна лише для міокардитів з важким перебігом. Часто клінічна картина міокардиту, незалежно від його причини, подібна і залежить перш за все від вираженості ураження міокарда. Збільшення розмірів серця при міокардитах відбувається зазвичай за рахунок дилатації і рідко супроводжується вираженою гіпертрофією міокардаПорокі серця. Є однією з найбільш частих причини КМГ, яка на початку може бути парциальной. Розміри серця і ступінь збільшення окремих камер у великій мірі залежать від характеру пороку. Див. Методичний посібник "Диференціальний діагноз при шумах серця".
Синдром Марфана. Комплекс спадкових аномалій (успадкування аутосомно-домінантне), пов'язаних з ураженням сполучної тканини. Типові зміни скелета, що включають ненормально довгі кінцівки ( "павукові" пальці або "пальці мадонни"), екзостоз, курячу груди, spina bifida та др.Кардіомегаліі первинні. Хвороби міокарда невідомого походження, клінічна картина яких характеризується КМГ, різними порушеннями ритму, прогресуючій серцевої недостатністю, не обумовленими первинним поразкою коронарних артерій, клапанного апарату серця мул змінами системної і легеневої гемодинаміки. Див. Відповідні методичні рекомендації.
Дилатаційних або застійні кардіоміопатії (ДКМП). Характеризуються дилатацією і вторинною гіпертрофією всіх відділів серця, переважно шлуночків, зі зниженням з пропульсивной здатності. В даний час обговорюється зв'язок ДКМП з осередкової інфекцією, зокрема вірусної, особливою з кардіотропних штамами вірусу Коксакі В. Вірусна інфекція ініціює розвиток імунопатологічних реакцій проти серцевої тканини.
Обструктивні гіпертрофічні кардіоміопатії або ідеопатіческій гіпертрофіческійсубаортальний стеноз (ОГКМП). Захворювання при якому виникає непропорційне потовщення якої-небудь частини або всіх міжшлуночкової перегородки, через що порожнину лівого шлуночка звужується і виникає його "обтурація" під час систоли. Відношення товщини міжшлуночкової перегородки до товщини вільної стінки лівого шлуночка перевищує 1
Необструктивний гіпертрофічні кардіоміопатії (НКГМП). При цій групі спостерігається несиметрична або симетрична гіпертрофія лівого шлуночка без непропорційної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, тому синдром обструкції шляху відтоку з лівого шлуночка не виникає. Є відомості про спадковий характер захворювання. Першими клінічними проявами є задишка, кардіалгія, пізніше може з'явитися
Алкогольна міокардіодистрофія. Розвивається у деяких осіб, що зловживають алкоголем протягом багатьох років (зазвичай не менше 10 років). Прямої кореляції з дозою алкоголю і видом переважно вживаних напоїв немає. Серед уражень внутрішніх органів у алкголікво серцева патологія стоїть за частотою на 3 місці після алкогольних захворювань печінки і підшлункової залози і часто з ними поєднується. Описано хворі з алкогольною міокардіодистрофією без клінічно виражених порушень функції інших органів. Крім класичної форми ураження серця у алкоголіків - алкогольної міокардіодистрофії з кардиомегалией - іноді зустрічаються псевдоішеміческая форма поразки, що симулює стенокардію, і аритмическая форма, що виявляється різними порушеннями ритму (миготлива аритмія, різні порушення провідності). При цих формах значного збільшення розмірів серця немає.
Ендокринопатії. При ендокринних захворюваннях, що протікають з артеріальною гіпертензією, зміни серця залежать в основному від рівня артеріального тиску і супутньої ІХС. У деяких випадках можливі розвиток некоронарногенних змін міокарда аж до вогнищевого некрозу (синдром Іценко-Кушинга) і гіперкортізонізм іншої природи, феохромоцитома (синдром Конна).
Дистрофія міокарда при цукровому діабеті. Характерно ураження великих артеріальних судин: найбільш клінічно важливий атеросклероз, зустрічаються також кальфіцірующій склероз Менкенберга і неатероматозний дифузний фіброз інтими. Ураження атеросклерозом (діабетична макроангиопатия) коронарних артерій призводить до типовою картині ІХС, яка розвивається в більш молодому віці, ніж класична ІХС, особливо при важкому перебігу діабету.
Дистрофія міокарда при тіретоксікоз. В її розвитку істотну роль грає не пряма токсична дія тиреоїдних гормонів на міокарда, розвиток миготливої аритмії і виразність дистрофічних змін в міокарді. Розвиток серцевої недостатності супроводжується дилатацією камер серця, яка іноді може передувати клінічної картині серцевої декомпенсації. Зміни з боку серця часто виходять на перший план у хворих з токсичною аденомою, коли відсутні типові для дифузного токсичного зобу очні симптоми і збудження.
Дистрофія міокарда при гіпотиреозі. Для мікседеми типові збільшення розмірів серця, рідкісний пульс, знижений артеріальний тиск; поступове розвивається серцева недостатність з застійними явищами у великому і малому колі кровообігу. Хворі скаржаться на задишку, болі в серці. Часто приєднується випіт в порожнині перикарда. У рідкісних випадках описана асиметрична гіпертрофія міокарда за типом гіпертрофічного субаортального стенозу. У важких випадках серце рентгенологічно нагадує розпластаний на діафрагмі мішок зі згладженими контурами, на ЕКГ типово зниження вольтажу всіх зубців, можуть бути уповільнення АВ-провідності, зниження сегмента ST, згладжена або інверсія зубця Т.
Дистрофія міокарда при акромегалії. Акромегалія є наслідком аденоми гіпофіза і надлишкової секреції гормону росту. Найчастіше розвивається після 30 років. Типові головні болі, може бути порушення зору (бітемпоральнаягеміанопсія, повна сліпота) через ураження Хіазм, збільшуються розміри тіла хворого, що іноді є першою ознакою хвороби. Стає необхідним купувати головний убір, рукавички та взуття все більшого розміру. Кисті і ступні стають широкими, пальці набувають форму сосисок, можливі екзостоз. На початку виникає гіперфункція деяких залоз внутрішньої секреції (щитовидної, статевих, кори надниркових залоз), пізніше - їх гіпофункція. Характерний цукровий діабет. Відбувається збільшення внутрішніх органів. Через збільшення гортані голос стає низьким. Розвивається кардіомегалія, в прогресуванні якої певну роль відіграє також артеріальна гіпертензія, типова для акромегалії, зокрема внаслідок вторинного гіперальдостеронізму.
Нервово-м'язові захворювання. Кардіомегалія і розвиток серцевої недостатності описані при деяких спадкових нервово-м'язових захворюваннях. Виражене ураження серця типово для атаксії Фридрейха, зустрічається у 1/3 хворих. Виникають гіпертрофія лівого шлуночка (рідше в поєднанні з гіпертрофією правого шлуночка), різні аритмії. Можливі виражені дифузні зміни міокарда через поразки дрібних коронарних артерій. Серце часто уражається також при миотонической дистрофії (хвороба Стейнерта), але виражена кардіомегалія з прогресуючій серцевої недостатністю зустрічається рідше - до 10% хворих. Іноді кардіомегалія розвивається при прогресуючій м'язової дистрофії Дюшенна.
Хвороби обміну речовин. Гемохроматоз - відкладення заліза у вигляді гемосидерину в паренхіматозних органах. У класичних випадках виявляються пігментація шкіри, цукровий діабет ( "бронзовий" діабет), гепатомегалія. Гемосидерин відкладається також у серці. Клінічна картина ураження серця зустрічається у 20-25% хворих на гемохроматоз. Розвиваються кардіомегалія, різні порушення ритму, серцева недостатність. фіброзні
Глікогеноз. Спадкові захворювання з надмірним відкладенням глікогену в різних органах і тканинах. Вибіркове ураження серця характерно для глікогенозу 2 типу - хвороби Помпі, яка зазвичай починається у віці 2-4 міс наростаючою кардиомегалией, задишкою, схудненням. Типові також м'язова гіпотонія, макроглоссия. Іноді збільшена печінка. Найчастіше діти гинуть від серцевої недостатності в перший рік життя. Менш виражене збільшення серця можливо при глікогенозу 2 типу - хвороби Форбса -Корі. Характерні значне збільшення печінки, міопатії. Прогноз сприятливий, так як до пубертатного періоду прогресування хвороби припиняється. Важкою недостатності не буває.
Мукополісахаридози (гаргоілізм). Хворіють хлопчик. Хвороба починається у віці 1-2 років і пов'язана з надмірним утворенням і відкладенням в тканинах мукополісахаридів. У деяких випадках поразкою серця виходить на перший план: розвивається дилатаційна кардіоміопатія, можливі різні шуми, пов'язані з розширенням порожнин серця уремії. рідше від прогресуючій серцевої недостатності.
"Спортивне" серце. У спортсменів, що тренуються в основному на витривалість (бігуни - марафонці), плавці на довгі дистанції, лижники, альпіністи і ін.), Типово розвиток фізіологічної дилатації камер серця і гіпертрофії міокарда, що не перевищують верхніх меж норми. Збільшення серця відбувається, як правило, за рахунок дилатації, а не гіпертрофії. Гіпертрофія і тоногенная дилатація правих камер виникають і у тих спортсменів, яким необхідні короткі, але сильні м'язові напруги, пов'язані із затримкою дихання на вдиху і погіршенням у зв'язку з цим легеневого кровообігу. Надмірні м'язові напруги можуть привести до дистрофії міокарда внаслідок фізичного перенапруження і патологічного спортивному серцю, яке розвивається найчастіше поступово і проявляється в прогресуючому збільшенні його розмірів. На початку зберігається притаманна спортсменам брадикардія і знижене артеріальний тиск. Подальша динаміка стану залежить багато в чому від поведінки спортсмена. При несприятливих обставинах кардіомегалія прогресує, і поступово виникають симптоми серцевої недостатності.
Пухлини серця. Від числа всіх розтинів вторинні пухлини серця зустрічаються в 20-40 разів частіше. Первинні пухлини серця зазвичай бувають, доброякісними.
Первинні пухлини серця - рідкісне захворювання, яке виявляється не частіше ніж в 0.5-6.4%.
Міксома. Освіта кулястої або поліпоподібний форми, що зростає з ендокарда передсердь, зазвичай лівого. Виключно рідко зустрічаються міксоми шлуночків чи клапанів серця. Хворіють люди у віці 30-60 років, частіше жінки. У рідкісних випадках пухлина може давати метастази і протікати злоякісно.
Інформативна ангіокардіографія, використовують також ехографію, комп'ютерну томографію.
Інші доброякісні пухлини серця. Зустрічаються фіброми, ліпоми, лейоміоми, Лімфангіоендотеліома, і деякі інші пухлини. Клінічна картина залежить від розмірів і розташування пухлини. Можливі та чи інша ступінь внутрисердечной обструкції, збільшення розмірів серця, порушення його провідної системи. Всі ці пухлини дуже рідкісні.