Ангіокератома - діагностика, лікування
Ангіокератома - діагностика, лікування
Ангіокератома є доброякісним утворенням шкіри, що становлять собою розширені капіляри шкіри, розташовані під зоною епідермального гіперкератозу.
Виділяють 5 варіантів.
1. Одиночні і множинні ангіокератоми: результат пошкодження або ирритации стінки венули в сосочковом шарі дерми.
2. Ангіокератома мошонки або вульви (Фордайса): можуть поєднуватися з тромбофлебітом, варикоцеле, паховими грижами, варикозним розширенням вен, гемороїдальними вузлами або збільшенням венозного тиску при вагітності.
3. Дифузна Ангіокератома тулуба: Ангіокератома у вигляді скупчень на тулуб зазвичай на тлі спадкового захворювання з лізосомальних порушенням обміну речовин, наприклад такого як хвороба Фабрі (дефіцит альфа-галактозидази), дефіцит альфа-1 фукозідази.
4. Ангіокератома Мибелли: може бути аутосомно-домінантним захворюванням з ураженнями на пальцях рук і ніг. Цей варіант спостерігається при відмороженнях і акроціанозі.
5. Ангіокератома обмежена: капілярно-лімфангіоматозная мальформация з локалізацією на тулубі або кінцівках дитини.
Епідеміологія ангіокератоми
Вік. Ангіокератома обмежена може спостерігатися з народження, в дитинстві і дитячому віці. Інші форми захворювання спостерігаються набагато пізніше.
Підлога. Ангіокератома обмежена, Ангіокератома Мибелли частіше виявляються у жінок.
Поширеність. найчастіше спостерігається Ангіокератома Фордайса. Інші форми зустрічаються досить рідко.
Етіологія. невідома. Поодинокі ангіокератоми іноді виникають після травм.
Генетика. Ангіокератома Мибелли можливо має аутосомно-домінантний тип спадкування зі змінною пенетрантностью; хвороба Фабрі - Х-зчеплений рецесивний тип.
Шкірні прояви ангіокератоми
Тип. бородавчасті папули, які об'єднуються в бляшки.
Колір. від темно-червоного до чорного.
Розміри. від одного міліметра до декількох сантиметрів.
Форма. від округлої до зірчастої, освіти можуть розташовуватися в лінію або зібратися в групи.
Пальпація. м'яка консистенція.
Кількість. в літньому віці може спостерігатися від 50 до 100 утворень.
Типова локалізація ангіокератоми.
1. Одиночні або множинні ангіокератоми: нижні кінцівки.
2. Ангіокератома Фордайса: шкіра мошонки, малі статеві губи.
3. Дифузна Ангіокератома тулуба: скупчення ангіокератом на тулуб (зони купального костюма).
4. Ангіокератома Мибелли: спинні поверхні кінцівок.
5. Ангіокератома обмежена: тулуб, плечі і ноги.
Диференціальна діагностика ангіокератоми. Діагноз визначається за клінічними даними. При множинних Ангіокератома необхідно обстеження для виявлення системних захворювань.
Гістопатологія ангіокератоми. розширені кровоносні судини сосочкового шару дерми з вищерозміщеним акантозом і гіперкератозом епідермісу.
Ангіокератома обмежена. капилляро-лімфатична мальформация. Хвороба Фабрі: гліколіпідние вакуолі (реактив Шиффа і судан чорний - позитивне забарвлення) в ендотеліальних клітинах і перицитів.
Перебіг і прогноз ангіокератоми. Ангіокератоми зазвичай безсимптомно, але залишаються на все життя і збільшуються в міру росту дитини. Зрідка вони можуть кровоточити, їх видалення виправдано з косметичних міркувань. Дифузна Ангіокератома тулуба характеризується широко поширеними утвореннями і поєднується зі спадковими лізосомальними порушеннями обміну речовин, наприклад хворобою Фабрі (дефіцит альфа-галактозидази) або дефіцитом альфа-1 фукозідази.
Лікування ангіокератоми. Ангіокератоми є доброякісними, і необхідність в лікуванні відсутня. Однак ці утворення можуть бути видалені при кровоточивості або по косметичних міркувань. Може бути виконано висічення, фульгурація або проведена лазеротерапія.
