Акродерматіт - причини, симптоми, діагностика та лікування
акродерматіт
Акродерматіт - єдину назву декількох рідкісних дерматитів з переважними висипаннями на шкірі кистей і стоп. Сюди відносять: стійкий пустульозний акродерматит Аллопо (дерматит Крокера, персистуючий дерматит Сеттона), ідіопатичну прогресуючу атрофію шкіри (хронічний атрофічний акродерматит Герксгеймера-Гартманна, дифузну идиопатическую атрофію шкіри Бухвальда, ерітромелію Піка), системний або ентеропатіческій акродерматит. що вражає новонароджених і призводить до летального результату при несвоєчасній або неправильної діагностики.
Єдиний акродерматит, етіологія якого точно відома, - атрофічний акродерматит. Його збудником є бактерія з роду спірохет - Боррелем Бургдорфера. У зв'язку з тим, що епідеміологічна ситуація вУкаіни через активізацію літніх атак кліщів - носіїв борреліозной спирохет - погіршується з року в рік, викликаючи зростання борреліозной інфекцій в геометричній прогресії, актуальність знання симптоматики даного захворювання не викликає сумнівів. Важливість знайомства з іншими дерматитами цієї групи обумовлена тяжкістю можливих наслідків.
причини акродерматіта
Етіологія і патогенез Ентеропатіческіе і пустульозного акродерматіта до кінця не відомі. У сучасній дерматології вважається, що ентеропатіческій акродерматит новонароджених - це нечасто зустрічається генодерматоз, успадковані за аутосомно-рецесивним принципом. Він відноситься до системних захворювань, в основі яких лежить ензимопатія (збій в нормальній роботі ферментів) шлунково-кишкового тракту з подальшим порушенням обмінних процесів. На тлі ферментної недостатності виникає дефіцит цинку і запалення всіх шарів шкіри. Спадкова теорія підтверджується тим, що виникає ця патологія переважно у дітей, народжених від близькоспоріднених шлюбів.
Що стосується стійкого пустульозного акродерматіта Аллопо, дерматологи схиляються до думки про те, що в його основі лежить нейродістрофія - порушення нервової трофіки. З якихось причин (інфекція, травма) пошкоджується нервове волокно, і нервовий імпульс не досягає кінцевої точки. Порушується іннервація тканин, в тому числі і шкіри. Як результат, в дермі послідовно розвиваються всі стадії запалення. Усунення інфекційного початку або травми не змінює ситуацію, що дає право говорити про неясної етіології хвороби. Крім того, багато дерматологи вважають акродерматит різновидом пустульозного псоріазу. причина якого також не ясна.
Атрофічний хронічний акродерматит, на відміну від своїх співгрупниками, має добре відому причину виникнення. Його збудник - Борреліозная спирохета, яка потрапляє в організм людини з укусом кліща. Спочатку мікроб локалізується в лімфатичних вузлах, а потім, досягнувши максимальної концентрації, надходить в кровоносне русло, розноситься з током крові по всьому організму і стає причиною розвитку запалення в різних органах і тканинах, у тому числі і в шкірі.
Класифікація акродерматіта
Відповідно до сучасних уявлень, розрізняють три самостійних виду акродерматіта, які мають різні етіопатогенетичні механізми і клінічні прояви:
1. Ентеропатіческіе акродерматит - первинним елементом висипань на шкірі є бульбашки (везикули і пустули) різної величини, що супроводжуються порушенням роботи шлунково-кишкового тракту, розвитком дистрофії, порушенням психіки немовляти.
2. Пустульозний акродерматит Аллопо - форма локального акродерматіта, що вражає в основному нігтьові фаланги пальців кистей і стоп. Первинний елемент - невеликі овальні пустули, висипають симетрично. Дуже рідко можлива генералізація процесу.
3. Атрофічний акродерматит - шкірні прояви бореліозу (хвороби Лайма), його III стадії, у вигляді насичено-бордового еритеми різної величини.
Дещо осібно стоїть атиповий акродерматит - папульозні синдром Джанотті-Крості. зустрічається у дітей. Його локалізація типова для акродерматіта, але первинним елементом є нетипова папула.
симптоми акродерматіта
Клінічна картина захворювання залежить від його різновиду. Ентеропатіческій акродерматит вражає дітей з моменту народження і до 1,5 років, найчастіше при перекладі на штучне вигодовування. Більш пізні терміни виникнення хвороби - виключення з правил. Це рідкісний дерматит з важким прогресуючим перебігом. Типовою є локалізація згрупованої міхурово висипки навколо природних отворів: очей, рота, ануса. Згодом висип поширюється в складки шкіри: на статеві органи, пах, стегна, підколінні ямки, ліктьові згини, пахви. Первинні елементи висипають на тлі гіперемії і набряку, еволюціонують в серозно-гнійні кірки, потім в шелушащиеся бляшки, що змушує диференціювати дану патологію з псоріазом. Підсумок еволюції - ерозивно-виразкова, погано загоюються поверхню. Паралельно йде ураження нігтів і слизових. Загальне самопочуття дитини порушується: через що розвивається диспепсії він втрачає у вазі; через нервово-трофічних розладів починається випадання волосся. вій; через ураження очей (кон'юнктивіт. блефарит) приєднується світлобоязнь. Малюк відстає в розвитку, різко погіршується якість його життя.
Пустульозний акродерматит має іншу клінічну картину. Розвивається він в будь-якому віці, переважно у чоловіків. Дебютує з висипань на шкірі пальців рук і ніг, тенденції до поширення не має. Зазвичай ураження обмежується дистальними відділами кінцівок, іноді - тільки одним пальцем. Виключно рідко можлива генералізація процесу. Як зрозуміло з назви, первинним елементом є пустула (міхур з гнійним вмістом). Але є і везикулезной різновид акродерматіта (первинний елемент - міхур з прозорою рідиною всередині), і еритематозно-сквамозная ( «суха», плямисто-луската) форма.
При типовою клініці процес починається з кінчиків пальців, поступово переходячи на тил кистей. Нігті при цьому набряклі, навколонігтьової ложе гіперемійоване, при натисканні з-під нігтьової пластинки виділяється гній. Висипання супроводжуються різким болем, труднощами зігнути або розігнути пальці, тому кисть вимушено приймає неприродну напівзігнуту форму. Пальці розпухають, до процесу залучаються м'язи рук, приєднуються свербіж і печіння. На щастя, ця форма добре піддається терапії. Після дозволу патологічного процесу залишається лише злегка напружена шкіра, яка з часом приходить в норму. Абортивна форма акродерматіта не має тенденції до збільшення захворювання, характеризується виключно Пустульозний-везикулезной висипом часто на одному пальці, дуже швидко регресує без сліду. Злоякісна різновид акродерматіта Аллопо - це гнійна експансія хвороби з захопленням всього шкірного покриву, що супроводжується випаданням нігтів, їх лізисом, некротізірованих окололежащіх тканин і, як наслідок - укорочуванням фаланг. Лікується довго, з великими труднощами. Є ризик виникнення рецидиву.
Атрофічний акродерматит - це інфекційний процес, який виникає як реакція шкіри на токсини борреліозной спірохети, що потрапляє в організм людини із слиною зараженого бореліоз кліща. Вік і стать значення не мають. Є два варіанти відповіді шкіри на кліщовий укус: негайне виникнення еритеми на місці проникнення кліща в дерму (іноді це є першим і єдиним симптомом початку хвороби) та розвиток акродерматіта нижніх кінцівок через кілька років на тлі постійного прогресування захворювання. Клінічно акродерматит має вигляд темно-бурих плям на тлі тонкої і атрофичной шкіри. Згодом плями товщають і ущільнюються, а потім атрофуються з результатом в дерматосклероза. З плином часу можливо озлокачествление акродерматіта.
діагностика акродерматіта
Ентеропатіческій акродерматит діагностують на підставі клінічних проявів, біохімії крові, сечі (баланс цинку), консультації лікаря-генетика. Диференціюють з вторинним дефіцитом цинку на тлі запальних процесів в шлунково-кишковому тракті пацієнта.
Діагноз пустульозного акродерматіта ставиться на підставі результатів гістології: в біоптаті виявляється акантоз із запальною нейтрофильной інфільтрацією мальпігієвого шару дерми. Клінічно диференціюють з банальної піодермією. гістологічно - з ексудативним долонно-підошовним на псоріаз, герпетиформний дерматит Дюринга. імпетиго Герби, пустулёзом Ендрюса.
Атрофічний акродерматит підтверджується виділенням збудника зі шкіри або серологічними реакціями на наявність в крові пацієнта антитіл до борреліозной спірохети.
Лікування та прогноз акродерматіта
Для результативності терапії дуже важлива своєчасність і достовірність діагнозу. Необхідно скоригувати виявлені порушення, усунути причину і зміцнити імунітет. При сприятливому варіанті розвитку подій лікування акродерматіта дає хороші результати. Радикальна излеченность можлива тільки при початку терапії на самих ранніх термінах захворювання і доброякісності перебігу.
Ентеропатіческій акродерматит лікується препаратами цинку для корекції рівня цього елемента в організмі дитини (БАДи, вітаміни, свічки, що містять цинк) в поєднанні з симптоматичною терапією (вітаміни С, Е, А, пробіотики, гамма- або імуноглобуліни, ферменти, що покращують роботу шлунково-кишкового тракту. З вторинною інфекцією справляються призначенням антимикотических засобів, антибіотиків всередину і анілінових фарб зовнішньо. Боротьба з сепсисом - справа надзвичайної важливості, оскільки саме він стає причиною летальних випадків.
Пустульозний акродерматит Аллопо в залежності від тяжкості перебігу і поширеності процесу добре піддається лікуванню антибіотиками широкого спектра дії (левофлоксацин) в поєднанні з кортикостероїдами (преднізолон короткими курсами). Місцево використовуються анілінові барвники, гормональні мазі, гелі (Флуоцинолон). Показана ПУВА-терапія. Лікування атрофічного акродерматіта патогенетичне - антибіотикотерапія (азитроміцин в розрахунку на кілограм ваги). Паралельно лікують бореліоз з акцентом на терапію ураженого органу (серце, нирки, суглоби).
З урахуванням досягнень сучасної дерматології прогноз акродерматіта сприятливий, але залежить від точної діагностики і своєчасно розпочатого лікування. Профілактика зводиться до уважному ставленню до свого здоров'я, регулярному спостереженню у дерматолога і ведення здорового способу життя.