Сучасне лікування гипопаратиреоза - сучасні методи діагностики та лікування захворювань -
Сучасне лікування гипопаратиреоза
Гіпопаратиреоз (недостатність ОЩЖ) - захворювання, що характеризується недостатньою секрецією ПТГ, що призводить до порушення фосфорно кальцієвого обміну.
За МКБ 10 - Е20 (гіпопаратиреоз).
Етіологія і патогенез. Найбільш часта причина захворювання - травматизація або видалення ОЩЖ при операції на ЩЗ. Певне значення мають променеве ушкодження ОЩЖ, токсичні впливи, інфекція, кандидомікоз.
Нерідко спостерігається так званий ідіопатичний гіпопаратиреоз, причина якого неясна.
Передбачається наявність генетичного фактора, аутоімунних порушень. Патогенез захворювання пов'язаний з дефіцитом ПТГ, що призводить до зниження екскреції фосфору з сечею, підвищення його концентрації в крові. Одночасно знижується ентеральне всмоктування кальцію в кишечнику і його мобілізація з кісткового депо.
На тлі гипопаратиреоза знижується утворення активної форми вітаміну D в нирках - головного стимулятора синтезу кальційзв'язуючий білка в слизовій оболонці тонкої кишки.
Присутність цього білка в 3-5 разів підвищує ефективність ентерального всмоктування кальцію.
Більшість симптомів гипопаратиреоза пов'язано з гипокальциемией.
При нестачі кальцію в позаклітинній рідині змінюється проникність клітинних мембран, що супроводжується підвищенням нервово м'язової збудливості.
Характерні трофічні розлади, особливо в тканинах ектодермального походження. Іноді порушуються процеси згортання крові, результатом чого може бути підвищена кровоточивість.
З огляду на різноманіття функцій, властивих біологічно активного елементу кальцію, різноманітні і клінічні прояви його дефіциту. Клінічні прояви.
Найбільш типовий для вираженого гипопаратиреоза судомний симптомокомплекс.
Характерні судоми окремих груп м'язів (обличчя, кистей, стоп), але можуть бути і генералізовані.
Особливо небезпечні судоми дихальної мускулатури, які можуть супроводжуватися асфіксією.
У дітей нерідко спостерігається ларингоспазм.
Спазми гладкої мускулатури шлунково-кишкового тракту супроводжуються функціональними порушеннями - запорами, проносами, пилороспазмом і ін.
М'язові судоми часто бувають хворобливими.
Свідомість зазвичай зберігається.
Характерні вегетативні розлади - порушення терморегуляції, мерзлякуватість або, навпаки, постійне відчуття жару, пітливість, відчуття повзання мурашок, приступообразні головні болі, нечіткість зору та ін. З за зниження порогу больової чутливості у хворих нерідко відзначаються напади болю різної локалізації, що є причиною хибно діагностованих невідкладних станів - ІМ, гострого живота та ін.
При відсутності лікування іноді з'являються психічні розлади- нав'язливі стани, фобії, зниження настрою, напади туги. Описано суїцидні спроби.
Характерні різноманітні трофічні порушення - сухість шкіри, вогнищева пігментація, вітіліго, мікробні та грибкові ураження, ламкість нігтів, передчасне посивіння і випадання волосся, дефекти емалі зубів.
Найбільш серйозне порушення трофіки - катаракта, а також розвиток синдрому Фара - симетричного внутрішньочерепного звапніння базальних гангліїв, що супроводжується завзятими головними болями, судорожними припадками, зниженням інтелекту.
При гипопаратиреозе у дітей відзначається затримка росту, фізичного розвитку, порушення формування зубів; чаші, ніж у дорослих, виникають ларингоспазм і епілептиформні припадки.
Слід зазначити, що далеко не завжди при гипопаратиреозе представлений весь набір симптомів, часто в клінічній картині переважає один з варіантів порушень - прояв нервово м'язових, вегетативних або трофічних розладів.
При латентній формі гипопаратиреоза клінічна картина може бути вельми невизначеною, симптоми загострюються лише під впливом провощфующіх чинників - інфекції, вагітності, лактації, шпервентіляціі і ін.
Діагностика в типових випадках (при наявності судомного симптомокомплексу) нескладна.
Визначальне значення має визначення загального і іонізованого кальцію і фосфору в сироватці крові.
Характерна гипокальциемия в поєднанні з гіперфосфатемією. Однак нормальні показники фосфорно-кальцієвого обміну не виключають наявність гипопаратиреоза.
Для виявлення латентної форми захворювання використовується проба з тріхоном-5 (динатриевой сіллю етилендіамінтетраоцтової кислоти), який має здатність зв'язувати кальцій і посилювати його виділення.
При зниженні резервних можливостей ОЩЖ компенсаторна реакція виявляється недостатньою для збереження нормокальціємії.
Препарат вводиться в / в крапельно в кількості 70 мл на 1 кг маси тіла пацієнта в 500 мл 5% розчину глюкози протягом 2 ч.
Концентрація кальцію в сироватці крові досліджується до проби, відразу після закінчення проби, а потім через 4, 12 і 24 ч.
У здорових людей через 24 год відбувається нормалізація кальціємії, а протягом доби рівень кальцію не опускається нижче 1,8-1,9 ммоль / л.
Для гипопаратиреоза характерні погана переносимість проби (поява судом, парестезії, оніміння і ін.), Відсутність нормалізації кальціємії через 24 год, зниження рівня кальцію нижче 1,8 ммоль / л протягом доби.
Одночасне визначення концентрації ПТГ за час дослідження значно підвищує діагностичну цінність тесту.
Для діагностики прихованої недостатності ОЩЖ застосовуються функціональні проби, засновані на виявленні підвищеної нервово м'язової збудливості.
Симптом Хвостека - судорожне скорочення м'язів обличчя при постукуванні попереду зовнішнього слухового проходу у місця виходу лицевого нерва; симптом Труссо - судорожне скорочення м'язів кисті у вигляді «руки акушера» через 2-3 хв після перетягування плеча джгутом до зникнення пульсу; симптом Ерба - підвищення електровозбудімості нервів кінцівок при подразненні слабким електричним струмом; проба з гіпервентиляцією - поява судом, парестезії або симптомів Хвостека, Труссо і ін. на тлі форсованого дихання (25-28 разів за хвилину).
Диференціальну діагностику слід проводити з гіпокальціеміческіе станами різної природи - гіповітамінозом D, порушенням ентерального всмоктування кальцію, для якого характерна не тільки гіпокальціємія, але і гіпофосфатемія на тлі місцевих і загальних проявів ентерального синдрому, хронічної ниркової недостатності, холестатичним гепатитом, різними формами рахіту та ін.
Необхідно проводити цілеспрямоване обстеження в цьому плані.
Певні труднощі представляє диференціальна діагностика з так званим псевдогіпопаратиреоз - групою спадкових синдромів, що характеризуються затримкою росту, фізичного та психічного розвитку, підшкірними кальцифікатами, аномаліями розвитку скелета.
В основі захворювання лежить порушення чутливості тканин мішеней до ПТГ.
При наявності судомного синдрому іноді виникає необхідність диференціальної діагностики з епілепсією, гіпоглікемією, інтоксикаційними впливами.
Перебіг і прогноз. Перебіг захворювання хронічне, прогресування повільне. Через надмірну невротизації працездатність знижена. Небезпека для життя представляють судомні напади з залученням дихальної мускулатури.
Лікування. Гострий тетанічних напад купірується за допомогою в / в введення 10% розчину хлориду кальцію (20-30 мл).
Позитивний ефект зазвичай настає через кілька хвилин.
При наявності показань лікування може бути доповнено протисудомними засобами.
Як додатковий засіб, крім кальцію, в / м можна вводити 40 100 ОД паратіреоідін, який діє протягом доби і пролонгує ефект введеного кальцію.
Основним методом постійної терапії гипопаратиреоза є прийом препаратів активної форми вітаміну D - вітаміну D3-а-кальцидіолу (ван альфа), кальцитріолу (рокалтрола), холекальциферолу (Вігантол), оксідевіта.
Після того, як діагноз встановлений, можливі дві схеми призначення таких препаратів.
У гострому періоді при частих нападах тетании лікування починають з високих доз (2-4 мкг / сут на два прийоми), поступово знижуючи їх під контролем рівня кальцію в крові на 0,25-0,5 мкг на 2 тижні до підтримуючої 0,5 -1 мкг / сут.
Зберігає певне значення терапія вітаміном D2 в спиртовому або масляному розчині. Первісна доза становить 200 000 - 400 000 ME перорально, що підтримує 25 000 - 100 000 МО / добу.
Лікування вітаміном D має проводитися під строгим контролем за кальціємії.
Передозування може призвести до розвитку нефролітіазу, нефрокальциноза, ниркової недостатності.
Особливо небезпечні в цьому плані препарати вітаміну D2 через їх схильності до кумуляції.
При появі ознак передозування (спрага, по ліурія, м'язова слабкість, запори, блювання та ін.) Прийом препарату слід припинити, рекомендувати рясне пиття або в / в введення рідин.
При збереженні гіперкальціємії показано використання ГКС, кальцитрин.
Переваги препаратів вітаміну D3 (оксидевит, рокартрол) - швидке виведення, відсутність схильності до кумуляції, що робить їх застосування більш безпечним.
Хворим гіпопаратиреозом рекомендується дієта, багата кальцієм, бідна фосфором.
При відсутності протипоказань може бути використано УФО.
У частини хворих гіпокальціємія поєднується з гіпомагнезіємії, в цих випадках показано призначення препаратів магнію.