склероатрофіческій лишай
визначення
Склероатрофіческій лишай є особливе захворювання. Склероатрофіческій лишай слід вважати скоріше «дистрофічних», ніж «атрофическим», так як епітелій при цьому захворюванні зберігає метаболічну активність.
Склероатрофіческій лишай статевих органів у жінок спостерігається частіше, ніж у чоловіків. Його екстрагенітальні вогнища зазвичай локалізуються на шиї і плечах і скарг не викликають. Поразка вульви може бути вогнищевим або захоплювати її цілком, поширюючись на область заднього проходу, прилеглу внутрішню поверхню сідниць, стегнової-статеві складки.
Діти складають 10-15% хворих Склероатрофіческій позбавляємо. Серед них переважають дівчатка з ураженням статевих органів. Однак тільки в 32% випадків екстрагенітальні прояви захворювання у них відсутні. Статеві органи і область заднього проходу при Склероатрофіческій лишаї у дітей вражені в 75% випадків.
Хоча склероатрофіческій лишай спостерігається переважно у білих жінок після менопаузи і у дівчаток препубертатного віку, він описаний і у мешканок африканських країн, уродженок Азії та інших жінок з темною шкірою. Склероатрофіческій лишай, який не виходить за межі адагенітальной області, зустрічається частіше, ніж виключно екстрагенітальний.
В середині XX століття високу збудливість розглядали як фактор ризику розвитку Склероатрофіческій лишаю. Патогенез ненеопластіческіх поразок епітелію вульви залишається неясним. Певну роль у виникненні різних патологічних процесів в області вульви грають постійна травматизація, вплив подразнюючих речовин і алергенів, метаболічні розлади та інші, менш відомі фактори. Можливо, ненеопластіческіе ураження епітелію пов'язані з порушеннями кровопостачання вульви.
Здається безсумнівною, особливо при цукровому діабеті, патогенетична роль хронічних інфекцій і запальних процесів в вульве і піхву: від кандидозу до обмеженого нейродерміту. Дерматит, який відповідає всім діагностичних критеріїв обмеженого нейродерміту, може бути викликаний расчесами.
При дослідженні чинників ризику розвитку Склероатрофіческій позбавляючи вульви впливу на захворюваність особливостей статевого життя, освітнього рівня, куріння, маси тіла, наявності цукрового діабету, споживання ретиноидов виявлено не було, однак виявлено зворотне відповідність між захворюваністю і споживанням каротиноїдів. Згідно метаболічної теорії дистрофий, стимули, імовірно виходять з глибоких шарів дерми і підшкірної клітковини і впливають на метаболізм в епідермісі, знаходяться в рівновазі з присутніми в ньому в нормі білками-інгібіторами мітозу.
При Склероатрофіческій лишаї вульви під час відсутності лікування в сироватці підвищений рівень вільного тестостерону і андростерона і знижений - дигидротестостерона. Це показує, що певну роль у його патогенезі грає зниження активності 5-альфа-редуктази, що перетворює тестостерон в активну форму - дигідротестостерон.
Таким чином, незважаючи на велику кількість гіпотез, етіологія і справжня поширеність Склероатрофіческій позбавляючи залишаються невідомими.
Зазвичай спочатку з'являються білі багатокутні плоскі папули з нерівними краями. Їх образно називають «білими бризками». Наявність на поверхні бляшок комедоноподобних пробок або рівномірно розподілених ороговілих клітин допомагає відрізнити склероатрофіческій лишай від гіперплазії плоского епітелію, склеродермії, червоного плоского лишаю, вітіліго. Іноді за склероатрофіческій лишай приймають рубці пемфігоїд. Останній вражає переважно слизову оболонку рота і кон'юнктиву. Локалізація на вульві для нього не характерна. Полегшує диференційний діагноз біопсія з імунофлюоресцентним фарбуванням зрізів, при якому в 75% випадків рубці пемфігоіда в області базальної мембрани епітелію виявляють лінійні скупчення компонента комплементу СЗ або імуноглобулінів G.На ранній стадії Склероатрофіческій позбавляючи можливі везикулярне висипання, а при ураженні вульви - набряк крайньої плоті клітора і телеангіектазії і петехії на статевих губах. По середній лінії промежини і в складках шкіри спостерігають тріщини.
Характерні атрофічні зміни шкіри, яка стискається, стає схожою на цигарковий папір або пергамент. Область заднього проходу при таких змінах шкіри набуває вигляду вісімки або замкової щілини. При описі деформацій статевих губ, промежини і області заднього проходу їх порівнюють з цифрою 8, замковою щілиною, годинниковим склом, метеликом і навіть квіткою лотоса. У міру прогресування процесу тонкі анатомічні деталі структур вульви зникають. При далеко зайшов Склероатрофіческій лишаї відбуваються фімоз. облітерація крайньої плоті і малих статевих губ.
Нерідко виникають тріщини по середній лінії між клітором і отвором сечовипускального каналу і зрощення між структурами цієї області, що призводить до діспареуніі і викликає біль при рухах. Стеноз входу в піхву може досягати такого ступеня, що навіть у жінок, які народили в нього вдається ввести лише один палець, і статеве життя стає неможливою. Відзначаються телеангіектазії на статевих губах і петехіальні крововиливи на шкірі та слизових.
Гіперемія, набряк, іноді - виражені телеангіектазії більш характерні для ранньої фази захворювання, витончення, збліднення і зморщування шкіри - для пізньої, але обидва типи змін можуть спостерігатися і одночасно.
На певній стадії захворювання гіперплазія епітелію і атрофічні зміни можуть поєднуватися (що називають змішаною дистрофією). Гіперплазію епітелію і атрофічні зміни одночасно, але на різних ділянках вульви виявляють приблизно в 30% випадків Склероатрофіческій лишаю. Реактивна гіперплазія епітелію іноді виникає на місці расчесов. Мабуть, причини ізоморфізму зміна не зводяться до реакції на зовнішні подразнення.
діагностика
Діагноз грунтується на даних медичного огляду і біопсії ураженої тканини.
Диференціальну діагностику проводять для виключення інших захворювань, таких як молочниця, хронічна шкірна вовчак, сексуальне насильство, червоний плоский лишай, плоскоклітинний рак, вітіліго, і статева виразкова хвороба.
профілактика
Для лікування позбавляючи ефективним є застосування стероїдних кремів або мазей. Даная терапія є довгостроковою і повинна призначатися виключно лікарем, оскільки використання стероїдних кремів може призвести до витончення шкіри, почервоніння і дискомфорт. Дуже важливо дотримуватися інструкцій і приймати їх на регулярній основі.
Є безліч інших методів лікування, які іноді призначають замість стероїдних кремів.
Також приносить користь фотодинамічна терапія, але процедура може бути дуже болючою.
Хірургічне втручання вульви і піхви може іноді бути виконано для усунення труднощів сечовипускання або статевого акту. Хірургічна операція з видалення всієї вульви (вульвектомія) призначається для найважчих випадків або за наявності раку вульви або передракових станів.
Онлайн консультація лікаря
Так як природа даного захворювання має хронічний характер і патогенез (виникнення) досі незрозумілий, можна говорити про те, що захворювання неможливо повністю ліквідувати, а лише за допомогою постійного спостереження у лікаря і курсу лікування - приспати. До хірургічного втручання необхідно звертатися в залежності від ступеня тяжкості. Зверніться до хорошого фахівця, який буде курирувати Ваше захворювання.