Склероатрофіческій лишай - причини, діагностика, лікування
Склероатрофіческій лишай - причини, діагностика, лікування
Причини, епідеміологія Склероатрофіческій лишаю.
• Рідкісне хронічне запальне захворювання невідомої етіології. Найчастіше ураження захоплює перианальную область і статеві органи.
• Частіше хворіють жінки (співвідношення хворих жіночої і чоловічої статі - приблизно 8: 1), особливо дівчатка до початку статевого дозрівання і жінки в постменопаузі.
• У 70% дівчаток захворювання починається до 7 років.
• В цілому захворюваність становить 1 випадок па 660 жінок.
Клінічна картина Склероатрофіческій лишаю.
• Висипання представлені блискучими гіпопігментовані атрофическими бляшками кольору слонової кістки, розташованими на вульві або в періанальної області. Уражена ділянка має форму пісочного годинника, тобто висипання поширюються навколо вульви і заднього проходу.
- Хворі часто відзначають свербіж або неприємні відчуття в промежині або в області зовнішніх статевих органів, а також болючість при сечовипусканні і / або дефекації.
- До появи гипопигментации і атрофії на ураженій ділянці можуть бути видні почервоніння і бульбашки (іноді з геморагічним вмістом).
• Крайня плоть стає щільною і насилу зсувається; головка статевого члена може бути біло-блакитного кольору і блискучою.
- На відміну від жінок у чоловіків склероатрофіческій лишай майже ніколи не зачіпає перианальную область. Тіло статевого члена і мошонка також страждають рідко.
- У чоловіків, які ведуть статеве життя після травми, при статевому акті можуть виникати геморагічні пухирі.
• При Склероатрофіческій лишаї статевих органів на ураженій шкірі можуть з'являтися тріщини, ерозії, геморагічні пухирі або висип.
• Тривало поточний склероатрофіческій лишай може призводити до рубців і структурних змін перианальной області і зовнішніх статевих органів у жінок і до фімозу у чоловіків.
• Склероатрофіческій лишай без ураження статевих органів зазвичай протікає безсимптомно.
Висипання - блискучі атрофічні бляшки кольору слонової кістки - найчастіше розташовуються під молочними залозами, на плечах, спині, шиї і згинальних поверхнях кінцівок.
Діагностика Склероатрофіческій лишаю.
• Діагноз зазвичай легко поставити по клінічній картині.
• У сумнівних випадках може знадобитися біопсія шкіри.
• При гістологічному дослідженні виявляються витончення епідермісу, запальні зміни на кордоні дерми і епідермісу, склероз шкіри.
Диференціальна діагностика Склероатрофіческій лишаю.
1. Червоний плоский лишай (ерозивно-виразкова форма).
• Мають місце типові висипання (плоскі рожеві багатокутні папули), розташовані поза статевих органів і періанальної області
• Білі плями на слизовій оболонці щік, що утворюють сітчастий малюнок
• Можливе ураження слизової оболонки піхви
• У дітей зустрічається рідше, ніж склероатрофіческій лишай
2. рубці пемфігоїд.
• У дітей зустрічається рідко
• Зазвичай представлений бульбашками і / або ерозіями на слизовій оболонці очей і рота
• Характерна гістологічна картина (субепідермальной бульбашки)
3. Сексуальні злочини проти дітей.
• Блестящих атрофічних бляшок кольору слонової кістки, розташованих у вигляді пісочного годинника, немає
• Можуть бути інші ознаки фізичного (сексуального) насильства
• Пошкодження шкіри і слизових оболонок можуть нагадувати геморагічну висип і телеан-гіектазіі
• Можливо поєднання Склероатрофіческій позбавляючи і ознак сексуального злочину проти дитини
4. Псоріаз.
• Чітко окреслені червоні бляшки; часто бувають розташовані в меж'ягодічной складці і на шкірі, покритою волоссям (після лікування можлива послевоспалітельная гипопигментация)
• Мають місце характерні висипання поза статевих органів і періанальної області (червоні шелушащиеся папули і бляшки); часто відзначаються зміни нігтів
• Часто обтяжений сімейний анамнез
5. Вітіліго.
• Зазвичай симетричні плями молочно-білого кольору; можуть розташовуватися на вульві і в періанальної області
• Структурних змін, мацерації, ерозій немає
• Протікає безсимптомно
• Можлива характерна пігментація поза статевих органів і періанальної області (на розгинальних поверхнях кінцівок, навколо природних отворів тіла)
Лікування Склероатрофіческій лишаю.
• Склероатрофіческій лишай невиліковний.
• Препаратами першого ряду є сильнодіючі або середньої сили дії глюкокортикоїди для місцевого застосування. Багато лікарів призначають на початку захворювання або загострення глюкокортикоїди максимальної сили дії, а потім, але міру поліпшення стану, поступово починають наносити препарат рідше або переходять до глюкокортикоїдів з меншою силою дії.
• Застосування у великій кількості захисних засобів, що містять оксид цинку, або пом'якшуючих засобів на основі вазеліну допомагає полегшити зуді зменшити біль при сечовипусканні і дефекації.
• Не рекомендується користуватися милом з ароматичними добавками, піною для ванн і засобами для догляду за шкірою.
• Можуть бути ефективні інгібітори кальциневрину для місцевого застосування (такролімус, пімекролімус).
• Раніше хворим Склероатрофіческій позбавляємо часто призначали препарати тестостерону і естрогенів для місцевого застосування, однак в даний час від них відмовилися через побічних ефектів у дітей.
Лікування супутніх захворювань.
• При вторинної бактеріальної або грибкової інфекції призначають відповідне лікування. Під час загострень слід періодично проводити дослідження для підтвердження або виключення вторинної інфекції.
• Необхідність в хірургічному лікуванні виникає рідко. У жінок воно показано при звуженні входу в піхву або зовнішнього отвору сечовипускального каналу. У чоловіків - при фімозі, при якому проводять круговий обрізання або розсічення крайньої плоті по дорсальній поверхні.
Прогноз Склероатрофіческій лишаю.
• У дівчаток, які не досягли підліткового віку, прогноз дуже хороший. Приблизно в 2/3 випадків до початку статевого дозрівання наступає помітне поліпшення або висипання повністю зникають, не залишаючи атрофії і рубців.
• У дорослих хворих підвищений ризик плоскоклітинного раку; для дітей цей ризик не встановлений.