Склероатрофіческій лишай принципи лікування, ймовірність ремісії і ускладнення
Склероатрофіческій лишай - хронічне захворювання шкіри, що вражає в основному ділянки на геніталіях і в перианальной області. Вогнища також можуть спостерігатися на грудях, верхній частині тулуба і на руках. Найчастіше хвороба виникає у жінок постменопаузального віку. У чоловіків і дітей Склероатрофіческій ліхен зустрічається рідко. Зовні він проявляється утворенням світлих плям, на яких шкіра тонша нормальної.
Співвідношення хворих жінок і чоловіків становить 6-10: 1. Патологія виникає у кожної 60-ї жінки в популяції (1,7%). Після 70 років, на відміну від багатьох захворювань статевих органів, ремісія Склероатрофіческій ліхена не настає.
Точна причина хвороби невідома. Можливі фактори ризику:
- гіперактивність або змінена функція імунної системи;
- гормональні порушення, зниження рівня естрогенів, патологія наднирників або яєчників;
- спадкова схильність (у 12% хворих є випадки захворювання в сім'ї);
- наявність на шкірі ушкоджень у вигляді старих шрамів і рубців.
Захворювання не заразно, не передається статевим шляхом.
У деяких дослідженнях було виявлено аутоімунні антитіла до позаклітинним білків шкіри. Однак чи є вони причиною ураження або її наслідком, неясно. Також виявлені генетичні зміни, асоційовані з підвищеною частотою розвитку хвороби у дівчаток.
У 20% пацієнток з Склероатрофіческій ліхеном діагностуються аутоімунні захворювання щитовидної залози, випадання волосся (алопеція) і вітіліго.
Захворювання починається з появи на шкірної поверхні невеликих білих плям. Як правило, вони мають гладку блискучу поверхню. З плином часу розмір вогнищ збільшується, шкіра на них стає тонкою і зморшкуватою.
Уражені області легко пошкоджуються з утворенням синців, в деяких випадках після загоєння ранок залишаються шрами і рубці.
У легких випадках хвороба протікає безсимптомно.
- свербіж, який зустрічається у більшості хворих і є основною причиною звернення до лікаря, він може бути різної інтенсивності, спостерігатися не постійно або тривалий час;
- дискомфорт або хворобливість;
- тріщини в області вульви, які з'являються або мимовільно, або при статевому акті або расчесах шкіри;
- кровоточивість;
- утворення бульбашок на поверхні вогнища;
- порушення сечовипускання, біль і кровоточивість при дефекації.
Виразність зовнішніх проявів не завжди відповідає тяжкості захворювання. Світлі плями у жінок розташовані переважно в області статевих губ і клітора, а також на промежини. У деяких випадках при прогресуванні патології відбувається деформація зовнішніх статевих органів і атрофія шкіри в цій області.
Надалі можуть приєднатися вторинні зовнішні ознаки хвороби - набряк і почервоніння вульви, розчухи і подряпини. При їх інфікуванні виникають бульбашки з гнійним вмістом. Глибокі ерозійні дефекти з'являються в таких випадках:
- сильні розчухи;
- розвиток інтраепітеліальної неоплазії вульви;
- плоскоклітинний рак.
ускладнення
Сам по собі склероатрофіческій лишай не викликає рак, проте уражені ділянки частіше піддаються супутнього розвитку злоякісної пухлини. Така ймовірність на 5% більше, ніж в середньому по популяції. У жінок з ураженням геніталій зростає ризик раку вульви. Правильне лікування мазями з глюкокортикоїдами знижує ризик розвитку пухлини. Крім того, для раннього розпізнавання малігнізації важливо регулярне спостереження у дерматолога і гінеколога навіть в постменопаузальному періоді.
Виражений склероатрофіческій лишай у осіб жіночої статі призводить до значних проблем в сексуальному житті. Статеві контакти утруднені через сверблячки і можливого рубцевого звуження піхви. При утворенні пухирів область статевих органів стає дуже болючою.
Якщо патологія вражає чоловіків, найчастіше вона виникає на крайньої плоті. В результаті рубцювання можуть виникнути порушення ерекції і сечовипускання.
діагностика
Склероатрофіческій ліхен може бути діагностований за зовнішніми ознаками. Але в більшості випадків використовується біопсія, яка дає можливість точно поставити діагноз.
Біопсія обов'язково призначається в таких ситуаціях:
- підозра на рак вульви або шкіри;
- відсутність ефекту від сильних топічних гормональних засобів;
- ділянки атрофії шкірного покриву поза області статевих органів.
Застосування гормонів змінює мікроскопічну картину патології, тому біопсію краще проводити до початку лікування.
Для виключення супутніх інфекцій або кандидозу, які можуть обтяжувати перебіг Склероатрофіческій позбавляючи, призначають мазок на мікрофлору. Особливо це показано пацієнткам з виділеннями, тріщинами, расчесами в області статевих органів.
Якщо плями розташовуються тільки на руках або грудей, вони не вимагають спеціального лікування, і з часом зникають. Лікування Склероатрофіческій позбавляючи необхідно при локалізації вогнища ураження в області статевих органів. Навіть якщо пацієнт не відчуває свербіння або болю, з часом плями можуть перетворитися в шрами, що заважають сечовипускання або порушують сексуальну функцію. Крім того, є невеликий ризик розвитку раку шкіри на цих ділянках.
У чоловіків терапію часто проводять хірургічним шляхом. Найпоширеніший метод - видалення крайньої плоті, тобто обрізання. Рецидивів хвороби при такому способі лікування немає.
У жінок склероатрофіческій лишай лікується переважно медикаментозно. Навіть якщо видалити вогнища ураження, часто виникають рецидиви захворювання.
Для терапії використовуються високоактивні мазі з глюкокортикоїдами. Їх необхідно наносити на область ураження 2 рази на день щодня протягом місяця, потім 1 раз на день протягом 3 місяців. Після зникнення проявів призначений препарат потрібно використовувати двічі на тиждень для профілактики рецидиву. Переважно використовувати гормональну мазь, так як в кремах нерідко містяться ароматизатори або інші дратівливі речовини, наприклад, пропіленгліколь. Якщо симптоми з'являються знову, частоту застосування препарату потрібно збільшити.
Основний засіб для лікування патології - мазь, що містить клобетазолу (Дермовейт, Кловейт), або крем з цією речовиною (Пауеркорт). Наносити ліки потрібно тільки на вогнища ураження, намагаючись не захоплювати здорову шкіру.
Літні пацієнтки часто не розуміють необхідності тривалого використання мазей і кремів, особливо в області геніталій. Прихильність їх до лікування низька. Тому важливо роз'яснити небезпеку злоякісного переродження патології. Крім того, потрібно пояснити, що хвороба вже ніколи не відступає в постменопаузальному віці.
При тривалому використанні гормональних мазей необхідне регулярне спостереження у дерматолога. Ці лікарські засоби можуть викликати такі побічні ефекти:
- витончення і почервоніння шкіри;
- розтяжки в місцях нанесення;
- грибкові інфекції (молочниця) статевих органів.
Якщо ж гормони із засобів для місцевого застосування починають вбиратися в кров, вони можуть викликати збільшення у вазі, часті інфекційні захворювання або алергічні реакції. Однак такі несприятливі ефекти виникають дуже рідко, тому топические (зовнішні, місцеві) глюкокортикоїди - основа тривалого лікування Склероатрофіческій лишаю.
При неефективності глюкокортикоїдних мазей лікарі призначають:
- ретиноїди (Роаккутан) - при появі рубців або надлишкового зроговіння (гіперкератозу) шкіри;
- топические інгібітори кальциневрину - крем Пімекролімус або мазь Такролімус (з обережністю);
- ультрафіолетове опромінення (не використовується при ураженні шкіри статевих органів);
- седативні препарати при сильному свербінні в нічні години, який викликає неконтрольоване розчісування тканин.
Хоча є позитивні результати лікування такролімусом, використовувати його необхідно з обережністю. Цей препарат пригнічує активність імунної системи, тому збільшує ймовірність розвитку злоякісної пухлини, що доведено в експериментах на тваринах. Пімекролімус і Такролімус - імунодепресанти, які ефективно знімають свербіж, запалення, біль і печіння при склероатрофіі шкіри.
При появі симптомів захворювання у молодих дівчат нерідко лікування не проводиться. Іноді патологія мимоволі зникає в період статевого дозрівання, але в деяких випадках залишаються рубцеві зміни і гіперпігментація шкіри.
При наявності точного діагнозу дерматолога потрібно відвідувати 1-2 рази в рік.
У разі якщо літня пацієнтка не бажає регулярно користуватися гормональної маззю, вона повинна частіше відвідувати гінеколога - до 3-4 разів на рік.
Немедикаментозне лікування і догляд в домашніх умовах
Пацієнти повинні уникати контакту з різними подразниками, зокрема, містять ланолін або пропіленгліколь, а також не підмиватися з милом. Слід відмовитися від гігієнічних прокладок і тісної білизни, натирають шкіру.
На додаток до гормональної мазі необхідно користуватися емолентов - пом'якшуючими препаратами, наприклад, на основі вазеліну. Зменшити інтенсивність свербіння може прикладання холодних компресів, прохолодні сидячі ванночки.
Жінки повинні щомісяця оглядати зовнішні статеві органи за допомогою дзеркала і при появі нових симптомів повідомляти про них лікаря. Також хворих необхідно навчити правильно наносити гормональну мазь. Перш за все це стосується ретельного миття рук до і після процедури, а також уникнення контакту мазі з чутливими ділянками слизової оболонки, наприклад, з очима.
При розвитку депресії або сексуальної дисфункції хворим показана консультація психотерапевта і сексолога. Бесіда повинна проводитися максимально тактовно, оскільки пацієнти з такою патологією схильні соромитися і приховувати її.
При лікуванніглюкокортикоїдами ремісія настає у 72% жінок у віці до 50 років. У пацієнток 50-70 років частота ремісії зменшується до 23%. Після 70 років захворювання ніколи не переходить в цю стадію. Також склероатрофія шкіри не виліковується, якщо вона триває 15 років після менопаузи і більш.
У більшості жінок з плином часу виникає рецидив патології. Так, у половини пацієнток з настала ремісією ознаки захворювання з'являються знову вже протягом перших 8-ми місяців. Найбільша тривалість ремісії досягає 4 років.
У 9,6% жінок з рецидивом Склероатрофіческій ліхена надалі розвивається інвазивний плоскоклітинний рак шкіри. Іноді пухлина виникає дуже швидко, навіть при постійному спостереженні лікаря.
Хоча топические стероїди застосовуються в лікуванні хвороби з 1988 року, оптимальна тривалість лікування для поліпшення прогнозу хвороби досі невідома. Одне з найбільш докладних досліджень в цій області показало, що навіть тривале використання сильних місцевих кортикостероїдів не здатна вилікувати від хвороби жінок старше 70 років.
Повна ремісія у молодих жінок також носить тимчасовий характер і не є запорукою відсутності в майбутньому раку вульви. Хоча ця злоякісна пухлина частіше розвивається у нелікованих хворих або хворих, які отримують неадекватну терапія.