Саркома - діагностика і лікування в Москві
Саркома (з грец. «Саркос» - м'ясо та «ома - пухлина») - злоякісне новоутворення з різноманітних видів сполучної тканини: кісткової (остеосаркома), м'язової (міосаркома, ембріональної (мезенхіома) та ін. Морфологічно розрізняють: веретено-, кругло , фібросарком і поліморфноклеточние саркоми.
До первинних злоякісних новоутворень відносять: освіти з кісткової тканини (гигантоклеточная пухлина, хондросаркома, саркома Юінга, паростальная і остеогеннная саркома), пухлини з інших тканин (адамантинома, ангіосаркома, хордома, фібросаркома).
Головна відмінність саркоми в тому, що вона не прив'язана до певних органам. У розрізі схожа на риб'яче м'ясо своїм рожево-білим цвітом. Саркома має ті ж риси, що і ракові пухлини: інфільтруються зростання і руйнування прилеглих тканин, рецидиви, освіта метастазів на ранніх термінах з проникненням в легені (саркома кінцівок, тулуба, шиї, голови) і печінку. Відрізняються прогресивним ростом пухлини, особливо у дітей, що можна пояснити тим, що в дитячому віці більш активно росте м'язова і сполучна тканини і нерідкими рецидивами. Займають 2 місце за кількістю смертей після раку серед злоякісних хвороб.
Етіологія і патогенез
Зростання пухлини обумовлюють різноманітні етіологічні агенти. Як показали експерименти, розвиток пухлини відбувається під впливом ультрафіолетового іонізуючого випромінювання, деяких ДНК-вірусів з горизонтальною передачею, безлічі хімічних речовин і ін.
Особлива увага медиків приваблюють курці, фахівці, що зіштовхуються з потенційно канцерогенними речовинами (азбест, анілінові фарби, радіоактивне випромінювання і ін.). Зниження концентрації або виключення факторів етіології може реально знизити ризик захворювання на злоякісні новоутворення.
Пухлини діляться на доброякісні та злоякісні. До складу перших входять однотипні клітини, які практично не відрізняються від нормальних морфологічно, з малою здатністю до зростання, не здатні инвазировать і давати метастази. У безлічі доброякісних пухлин ці риси залишаються протягом усього людського життя, не часто перероджуючись в пухлини злоякісного характеру. Але пухлини доброякісного характеру можуть бути стадією розвитку саркоми і раку.
Важливу роль у розвитку пухлин грає генетика. Пухлина може виступати як єдиний прояв дефекту геному, так і складовою різних відхилень в геномі, які можуть привести до пухлин і безлічі вад розвитку.
Розвитку недоброякісних пухлин сприяє порушення імунологічного контролю. Таким пацієнтам потрібно посилене медичний нагляд, щоб своєчасно виявити пухлину.
Інвазія і метастази, які дають недоброякісні пухлини, визначають перебіг хвороби. Клітини пухлини протікають в прилеглі тканини і органи, пошкоджують нерви і судини. Час утворення метастазів часто залежить від інвазії. Поява метастазів є однією з характеристик недоброякісних новоутворень. Доброякісні пухлини зазвичай не дають метастазів.
Метастази недоброякісних пухлин з'являються в регіонарних лімфовузлах, в різноманітних тканинах і органах. У деяких випадках обов'язкова разом з видаленням первинного новоутворення операція на регіонарних лімфовузлах. Це ж застосовують і при променевої терапії, якщо вона обрана в якості основного способу лікування. Для різних пухлин характерні свої особливості утворення метастазів у віддалені тканини і органи.
Найчастіше вражаються головний мозок, кістки, печінку, легені. Важливо враховувати особливості освіти віддалених метастазів при винесенні висновку про локалізацію пухлини. Це потрібно для планування оперативного втручання і променевої терапії та спостереження в динаміці. Метастази можуть розвинутися в різноманітні терміни (від 2 до 15 років).
Рецидив проявляється в цій же зоні найближчим часом, якщо втручання було нерадикальних або хіміотерапія або променева терапія не дали повного результату.
Саркома м'яких тканин
Велика частина злоякісних новоутворень м'яких тканин - це саркоми. Вони відрізняються практично безсимптомним перебігом і клінікою, схожою з доброякісними новоутвореннями і непухлинних хворобами. Їх число становить близько 1% від всіх недоброякісних новоутворень. Чоловіки частіше хворіють, ніж жінки. У більшості випадків вік заболевшіх- 30-60лет, але іноді зустрічаються пацієнти молодше 30років.
Ці саркоми утворюються в різних частинах тіла. Близько 50% пухлин утворюються на нижніх кінцівках. Чверть пухлин формуються на верхніх кінцівках. Решта - на голові, іноді - на тулуб.
Вони мають вигляд вузла округлої форми жовто-сірого або білого кольору з гладкою або горбистою поверхнею. Консистенція визначається гістологією. Така саркома не має істинної капсули, але при зростанні пухлини навколишні тканини стискаються і утворюють помилкову капсулу, яка чітко окреслює контури пухлини.
Пухлина утворюється зазвичай в глибоких шарах м'язів. При збільшенні розмірів пухлина поширюється до поверхні. Фізіопроцедури і травми прискорюють ріст пухлин. Зазвичай це одиночна пухлина, але при деяких видах сарком виникає безліч поразок.
Освіта метастазів відбувається, головним чином, гематогенним способом (по судинах крові). Зазвичай метастази локалізуються в легенях, іноді в кістках і печінки. В 8-10% метастази утворюються в лімфовузлах.
Особливість таких пухлин - група новоутворень, проміжних між доброякісними і недоброякісними.
Головна ознака - виникнення безболісної припухлості або вузла овальної або круглої форми розміром від 2 до 30 см. Вид поверхні залежить від типу пухлини. При наявності помилкової капсули кордону чіткі, при глибокому заляганні, контури припухлості визначити важко. Зміна шкіри зазвичай не відбувається, але можливо місцеве підвищення температури, розширення підшкірних вен, цианотичная забарвлення і утворення інфільтратів. Обмеження рухливості освіти - основний симптом. Іноді можливі деформації кінцівок, але їх функція порушується рідко.
Це злоякісна пухлина сполучної тканини. Джерело розвитку - сполучна тканина стінок бронхів або міжальвеолярних перегородок. Саркома легкого зазвичай - масовий пухлинний вузол, який займає частину або все легке. Пухлина може мати капсулу, а може проростати в великібронхи.
Пухлина зазвичай пов'язана з капілярами. Можливе утворення нових судин. Це відбувається при ангіосаркома.
Друга за частотою - фібросаркома, яка розвивається з сполучної тканини бронхів або перінобронхіальних тканин. Зустрічаються лімфосаркоми, нейросаркоми, ліпосаркоми, хондросаркоми і ін. Які зустрічаються рідше.
Клініка первинної саркоми подібна до клінікою раку. Її визначають розмір, характер, швидкість росту і характер утворення метастазів.
На першій стадії хвороба зазвичай протікає безсимптомно. Пізніше з'являються клінічні симптоми, які обумовлені зростанням пухлини і тиском. Пухлина часто проростає в сусідні органи і освіти (грудну стінку, трахею, стравохід, кровоносні судини і ін.), Що характеризується певними клінічними симптомами - геморагічним плевритом, перикардитом, синдромом здавлення верхньої порожнистої вени.
Зазвичай зміни в легенях виявляють випадково при профоглядах, планових рентгенобстеження або обстеженні за інших хворобах; часто справжня природа патології виявляється при тривалому безуспішному лікуванні пневмонії. Часто в клініці спостерігаються симптоми, характерні для інших захворювань. Причини цих розладів ще повністю не вивчені. На сьогоднішній момент вважають, що на появу таких патологій впливають гіпоксемія, порушення в ендокринній області, пухлинна інтоксикація та інші фактори. У крові може не бути змін або вони будуть незначними. У пацієнтів може спостерігатися виражений лейкоз, анемія, підвищення ШОЕ.
Саркома кісткової тканини
Остеогенна саркома з'являється зазвичай в період кісткового зростання, у віці до 15 років, зрідка в старшому віці. Буває фібропластична, хондробластіческая, остеобластичні саркома. Симптоми клінічної картини розвиваються дуже швидко: утрудненість рухів, біль, анемія. Характерний лабораторний ознака: збільшення лужної фосфатази. На рентгені виявляється ураження метафіза довгих трубчастих кісток і кісток тазу (97%), рідше пухлина виникає в інших відділах. Передпухлинні захворювання (остеомієліт, захворювання Педжета та ін.) Виникають у 5% пацієнтів з остеогенної саркомою. Діагноз підтверджують біпсіей пухлини.
У остеосаркоми велика схильність до утворення метастазів в легенях (в 70-90%). Метастази з'являються швидко - протягом року. Для їх виявлення необхідно проведення рентгенотомографія і комп'ютерної томографії легенів. Рання діагностика дозволяє знизити обсяг операції і при додаванні хіміотерапії дає великий шанс на одужання.
Паростальная саркома - повільне зростання, рідкісне виникнення метастазів. Хвороба виникає в 30-40 років. Зазвичай уражається дистальний метафиз стегна. Одужує зазвичай 70-80% пацієнтів. При недостатньо радикальному втручанні можливий рецидив хвороби.
Хондросаркома виникає в 30-50 років в тазових кістках, проксимальної частини стегна, кістках плеча, ребрах. Повільне зростання, великі розміри. Біль і обмеження рухів може не проявлятися. Метастази виникають на пізніх стадіях. Найчастіше виникають рецидиви. Після радикального втручання одужання відбувається в 50% випадків.
Недоброякісна гигантоклеточная пухлина розвивається з доброякісною (10-20%), Поразка епіфізів довгих трубчастих кісток. Висока ефективність хірургічного втручання. У легенях метастази виникають рідко, можна провести операцію. Якщо пухлина локалізована в кістках таза і крижах, необхідна променева терапія, лікування настає рідко.
Саркома Юінга виникає в 15-20% випадків кісткових пухлин. Виникає до 25 років. Уражаються головним чином діафіз довгих трубчастих кісток, метастази проникають в легені або інші кістки. Клініка: зниження маси тіла, лихоманка, гострий біль, анемія, лейкоцитоз. В основному, використовують променеву терапію. Операцію застосовують при рецидиві, протипоказання до опромінення і неповному лікуванні. Опромінення допомагає не більше 20% хворим і потрібна хіміотерапія - це збільшує лікування до 70%. Хіміотерапія включає циклофосфан, вінкристин, дактіноміцін, адриамицин.
Фібросаркома зустрічається рідко. 5 - річна виживаність після операції-15-40%.
Хордома має ембріональний походження. Утворюється в 40-60 років, частіше в кінцевих частинах хребта. Повільне зростання, рідкісні метастази, можливий рецидив після операції.
Адамантинома виникає частіше в великогомілкової кістки (90%) у пацієнтів після 30, повільно росте. Операція веде до лікування.
Первинні недоброякісні пухлини необхідно диференціювати від доброякісних. Провідне значення в діагностиці має біопсія і рентгенологічне дослідження кісток.
Для встановлення діагнозу пацієнту необхідно поговорити з лікарем. Лікар зауважує зміна клініки при хронічних хворобах, задає питання. Лікар оглядає хворого, щоб виявити симптоми і обстежити пацієнта. Велику роль відіграє самообстеження. Діагноз встановлюють, використовуючи гістологічне або цитологічне дослідження. Цитологічних досліджують змиви, відбитки, матеріали пункції та ін. Регулярне цитологічне дослідження мазків дозволяє діагностувати рак шийки матки на початковій стадії досягти лікування в 100% випадків. Гістологія дає найповніше уявлення про хвороби. Матеріал отримують при біопсії і після видалення пухлини. Визначають варіант і морфологічний вид, рівень диференціювання, ступінь інвазії тощо.
При діагностиці ряду пухлин велику роль відіграють ендоскопічні та рентгенологічні методи. Також вони дозволяють визначити ступінь їх поширення.
В даний час широко використовують комп'ютерну томографію, інформативність якої велика при невеликих пухлинах в підшлунковій залозі, легкому, печінці, нирках та ін. При дослідженні можна виконати прицільну пункцію новоутворення.
Ультразвукову томографію застосовують при діагностиці пухлин м'яких тканин тулуба, заочеревинної області, органів черевної порожнини.
Дуже перспективні радіонуклідні дослідження. На сьогоднішній день застосовують сцинтиграфію легенів, мозку, скелета, печінки і нирок.
Корисну інформацію можуть дати біохімічні дослідження. Деякі види злоякісних новоутворень дають деякі зміни.
Ці методи дозволяють отримати максимум інформації при їх комплексному застосуванні.
За підсумками обстежень ставлять діагноз недоброякісної пухлини і класифікують захворювання за класифікацією TNM (Т-розмір первинної пухлини, N - стан регіонарних лімфовузлів, М - наявність або відсутність віддалених метастазів). Після хірургічного втручання класифікації захворювань уточнюються. Для більшої частини пухлин розробили певні критерії TNM.
Головне в лікуванні - операція. Якщо пухлина розташована вдало, то всі функції організму зберігатися і лікування не приведе до інвалідності. Але часто після видалення новоутворення можливе зростання пухлини в легенях.
Додатково застосовують хіміотерапію і опромінення, що проводяться до і після операції. Хіміотерапія може значно поліпшити прогноз для багатьох пацієнтів з саркомою, особливо сарком кісток. Лікування може зажадати тривалого часу (близько року).
Прогноз визначається багатьма факторами, таким як: стадія і зростання пухлини, рівень злоякісності, адекватним і успішним лікуванням тощо.
Саркоми м'яких тканин характеризуються несприятливим прогнозом, що пояснюється їх схильністю до раннього утворення метастазів. При 4 стадії п'ятирічне виживання становить не більше 50%. Фактори, що покращують виживаність пацієнтів з саркомою м'яких тканин: вік молодше 50 років, низька злоякісність пухлини, біль, невеликий розмір, відсутність метастазів.
В онкоцентрі SOFIA в Москві проводиться онкологічна діагностика інноваційним методом емісійної комп'ютерної томографії - ОФЕКТ.Подробнее
Одним з важливих переваг онкоклініках SOFIA є виняткове використання міжнародних протоколів при проведенні хіміотерапії. Детальніше
Відділ променевого лікування онкоклініках SOFIA обладнаний двома революційно новими моделями лінійних прискорювальних установок TrueBeam від виробника VARIAN. Найсучасніше обладнання дозволяють використовувати при лікуванні пацієнтів новий спосіб одноразового підведення канцеріцідной дози всередину пухлинного освіти, що дає можливість повністю знищити злоякісне новоутворення і коріння його розвитку за один сеанс лікування. Детальніше