Розлади і порушення координації рухів у дітей
Екстрапірамідні форми порушення рухів
Екстрапірамідні форми порушення рухів фізіологічні для раннього віку. У новонароджених і дітей перших місяців життя спостерігають спонтанні або реактивно виникають гіперкінези при зниженні м'язового тонусу в зв'язку з функціональним домінуванням блідої кулі. Після перших місяців життя поступово окремі і рухи співдружності стають більш цілеспрямованими завдяки гальмуючим і регулюючим впливам вищих центрів в смугастому тілі і корі головного мозку. У зв'язку з цим наявність атетоза, хореіформние гіперкінезу або торсіонної дистонії у дітей старше 3 місяців можна розцінити як симптом порушення функції стриарной системи, відповідальної за м'язовий тонус, інстинктивні руху, поставу, а також за встановлені рефлекси.
Ранні органічні ушкодження мозку. Симптоми ураження стриарной системи: одно- або двосторонні гіперкінези з мимовільними, повільними червоподібними рухами кінцівок і пальців (багнетоподібний великий палець ноги), м'язів тулуба, шиї і голови (гримасничанье), рухи співдружності які беруть участі груп м'язів при довільних рухах, навіть якщо вони не мають емоційного забарвлення, в інтервалі між нападами атетоза м'язовий тонус знижений. При пошкодженні пірамідного шляху спостерігають симптоми спастичного паралічу (підвищені сухожильні рефлекси, мимовільне витягування великого пальця стопи, псевдосімптом Бабинського) без чутливих порушень. Інтелект цих дітей може бути нормальним або зниженим.
Інтоксикація медикаментами. Раптова поява нападоподібних обертальних, гвинтових, дистонічних, спастичних рухів, особливо шиї, а також тулуба і м'язів обличчя, як при спастической кривошиї, характерно для інтоксикації нейролептическими препаратами внаслідок передозування, а також у зв'язку з недостатнім виведенням при обмеженому надходженні рідини в організм або при ексикозі. Може спостерігатися також після оперативного втручання з відповідною премедикацией, якщо не повністю задоволені потреби організму дитини в рідині. Анамнез і клінічна картина підтверджують діагноз. Цей стан можна усунути за допомогою седативних препаратів.
Екстрапірамідні симптоми при патологічних процесах в мозку. Екстрапірамідні порушення можуть виникати при пухлинах, що локалізуються в області базальних гангліїв, дегенеративних захворюваннях мозку і на ранніх стадіях енцефаліту. Особливо характерні вони для підгострого склерозирующего паненцефаліта, при якому хореіформние руху, повільно прогресуюча атаксії, миоклонии поєднуються зі змінами особистості і поведінці. Через кілька тижнів або місяців після початку хвороби спостерігають чітку регресію інтелекту і пам'яті. Діти стають то апатичними, то збудженими. Високий титр антитіл проти вірусу кору в спинномозковій рідині і крові підтверджує діагноз підгострого склерозирующего паненцефаліта.
Хвороба Вільсона. При цьому захворюванні екстрапірамідні симптоми можуть передувати цирозу печінки.
мозочкові синдроми
Дитячий церебральний параліч. Для педіатра діагностика не становить труднощів, так як серед великої кількості хворих на дитячий церебральний параліч часто зустрічаються діти з ізольованим ураженням мозочка, одним із симптомів якого є виражена м'язова гіпотонія. При ізольованих ураженнях мозочка відсутні рухові і чутливі порушення і гіперкінези. Крім того, вираженість атаксії мозочка не зменшується при зоровому самоконтролі. Важливим диференційно-діагностичним критерієм, який свідчить про спінальної атаксії, є наявність симптомів ураження задніх стовпів спинного мозку. Вестибулярна атаксія зникає і при зоровому самоконтролі, але при цьому залишається запаморочення при зміні положення тіла. Як при ізольованому ураженні мозочка, так і при ураженні екстрапірамідної системи можливо нормальний психічний і розумовий розвиток. У окремих хворих з мозжечковой симптоматикою при пневмоенцефалографіческом дослідженні виявляють атрофію мозочка.
Мозочковою енцефаліт. Причиною мозжечкового енцефаліт, крім ранніх органічних ушкоджень мозку, можуть бути вітряна віспа. пухлини, абсцеси і порушення кровообігу в області мозочка.
Синдром Луї-Бар. Уже в ранньому дитинстві розвивається мозочкова атаксія без пірамідних знаків, без порушення чутливості, в поєднанні про телеангіоектазіями в кон'юнктиві, на обличчі, біля вуха або симетрично на шкірі і слизових оболонках. Відзначаються рецидивні бронхіти, знижена опірність до інфекції, зменшена концентрація імуноглобулінів, прогресуюча дистрофія і деменція. Пневмоенцефалографіческі часто виявляють атрофію мозочка. Захворювання успадковується аутосомно-рецесивно. Можлива аномалія хромосом
Хвороба Фридрейха. Спинальная спадкова атаксія проявляється в шкільному віці мозочковими симптомами, прілу всього атаксией тулуба і кінцівок; Інші симптоми: порушення черепно-мозкової іннервації (атрофія зорового нерва, ністагм), відсутність сухожильних рефлексів при позитивному рефлекс Бабинського, порушення чутливості (поверхневої та глибокої, парестезії), прогресуюча атрофія м'язів, кіфосколіоз, типова порожниста стопа та молоткообразний великий палець ноги.
Синдром Гіппеля-Ліндау. Мозочкові симптоми, що супроводжуються болем в області потилиці, запамороченням і порушенням свідомості, можуть бути ознакою зростаючої ангіоматозних пухлини в мозочку, спинному мозку і сітчастої оболонки.
Демієлінізуюча енцефалопатія Пеліцеус-Мерцбахера. Синдром Пеліцеус-Мерцбахера (спадкова прогресуюча лейкодистрофия) починається на відміну від інших форм лейкодистрофии вже в грудному віці (тремор голови, ністагм, атаксія і розлад координації внаслідок порушення мієлінізації). Це захворювання успадковується рецесивно зчеплене з підлогою (рання форма) або аутосомно-домінантно) пізня форма).
Сімейна дизавтономія. Синдром Райлі-Дея проявляється атаксією і порушенням координації рухів в поєднанні з гипорефлексией, зниженням больової чутливості, зменшенням слізної секреції, підвищеною пітливістю, емоційною лабільністю.
Міоклонії можуть бути симптомом ураження різних відділів центральної нервової системи від кори великих півкуль до спинного мозку. Для з'ясування їх причини необхідно інтенсивне неврологічне обстеження. Часто мова йде про незворотні залишкових явищах енцефаліту. Однак миоклонии також можуть бути одним з ранніх симптомів підгострого склерозирующего паненцефаліта або інший повільної вірусної інфекції. При появі прогресуючих міоклоній після генералізованих судомних нападів у дітей старше 10 років слід виключити прогресуючу миоклонус-епілепсію.
Крім того, миоклонии спостерігаються при багатьох нейрометаболіческіх захворюваннях (хвороба з запахом сечі кленового сиропу, фенілкетонурія) і при отруєннях.
У диференційно-діагностичному відношенні важливо відрізняти дрібно розмашистий частий тремор (10-18 в секунду) від среднечастотного (3-9 в секунду). Дрібно розмашистий тремор виникає про порушення, після спортивної навантаження, при гіпертиреозі або після прийому великих доз стимуляторів центральної нервової системи.
Середньочастотний тремор, особливо рук і очей, свідчить про серйозну поразку центральної нервової системи (залишкові явища після енцефаліту або черепно-мозкової травми, дегенеративні зміни, хвороба Вільсона, дія ліків, отруєння аміаком, чадним газом). Середньочастотний тремор буває також у дітей з мінімальною церебральною дисфункцією, особливо при ураженні екстрапірамідної системи (в районі смугастого тіла); він може бути симптомом спадкової лейкодистрофии (синдром Пеліцеус-Мерцбахера), дефіциту магнію і хронічного отруєння ртуттю. Дрібно розмашистий тремор спостерігається при всіх формах порушення вуглеводного обміну, що протікають з гіпоглікемією (непереносимість фруктози, глікогеноз, синдром Мак-Куаро, синдром Кохрана), при психогенного гіпервентіляціонном синдромі, а також при важких формах анемії, особливо при пернициозной мегалобластноїанемії, при яких він є наслідком гіпоксичного ураження центральної нервової системи.
Мимовільні рухи, схожі на атаксія, міоклонію або тремор, у дітей у віці від 7 до 10 років можуть також бути тиками. Особливо часто вони спостерігаються в цьому віці у хлопчиків і проявляються у вигляді моргання, односторонніх конвульсивних посмикувань особи, важкого дихання, шмигання носом, клацання мовою, посмикування плечима аж до хореіформние рухів. Тікі на відміну від гіперкінезів при малій хореї зникають, якщо увагу дитини відвернута, і обмежені стереотипними рухами одних і тих же м'язів. Повільні похитування головою частіше в горизонтальній, але іноді і у вертикальній площині протягом перших 2 років життя, у ряді випадків поєднуються з ністагмом, - івательних спазм (з хорошим прогнозом). Від івательних спазму потрібно відрізняти реактивні кивання головою при вродженому ністагмі, компенсуючі хворобливе рух очей, а також сіпання голови у засинає або напівсонного дитини. Ці рухи бувають тільки у дітей старше 2 років.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Г. Евербек