Рак з невідомої первинної локалізацією - невідомий Ракка
Можливо, заголовок статті викликав у вас деякий подив - що це ще за «невідомий» рак? Тим не менш, є цілком офіційний медичний термін: рак з невідомої первинної локалізацією або, в англомовному прочитанні, «cancer of unknown primary». Давайте розберемося, що це таке.
Що таке «невідомий» рак?
Іноді місце початкової локалізації пухлини встановити не вдається. Таке трапляється рідко, але трапляється. Ось тоді-то рак і отримує назву «рак з невідомої первинної локалізацією» (давайте домовимося, що в подальшому ми будемо називати його «невідомий рак»).
Проведені в подальшому інструментальні дослідження в ряді випадків дозволяють встановити первинну локалізацію невідомого раку. Коли це трапляється, такий рак більше не вважається невідомим і отримує назву відповідно до місця свого походження.
Наведемо приклад. У пацієнта збільшений шийний лімфовузол. При біопсії там був виявлений рак. Але при мікроскопічному дослідженні зразка тканини було встановлено, що структура пухлинних клітин не відповідає раку, який зазвичай починається в лімфовузлах. У такому випадку його відносять до невідомого раку. Виходячи з того, як його клітини виглядають під мікроскопом, можна припустити, що цей рак почався в ротовій порожнині, глотці або гортані. Після того, як дана область була досліджена, дане припущення підтвердилося: в гортані була виявлена маленька злоякісна пухлина. З цього моменту вважається, що у пацієнта рак гортані, а не невідомий рак.
У деяких випадках первинний осередок раку так і залишається невстановленою, незважаючи на самі ретельні дослідження. Навіть, не до місця буде сказано, при розтині пацієнтів, які померли від раку, лікарі не можуть визначити джерело поширення пухлини.
Після того, як в організмі людини виявлено рак, цілком природним бажанням лікарів є з'ясування його первинної локалізації. Головна причина цього інтересу - визначення тактики подальшого лікування. Так як рак, який почався в певному місці, вимагає відповідного лікування, виявлення його вогнища дозволяє лікарям вибрати метод лікування. Це особливо важливо при наявності пухлин, чутливих тільки до специфічної хіміотерапії або гормональних препаратів.
Але навіть якщо рак залишається нез'ясованим, його можна лікувати, і лікувати досить успішно. Інформація про те, як клітини пухлини виглядають під мікроскопом, результати лабораторних досліджень і відомості про уражених органах можуть допомогти онкологів у виборі методу лікування.
Класифікація невідомого раку
- Аденокарцинома. Ця форма раку розвивається з залізистих клітин. Аденокарцинома зустрічається в 6 з 10 випадків невідомого раку;
- Малодиференційовані карцинома. При дослідженні даного раку під мікроскопом, у онколога вистачає підстав віднести його до карциноми, але його клітини настільки незвичайні, що класифікувати його більш точно немає ніякої можливості. На частку малодиференційовані карцином припадає 30% від усіх випадків невідомого раку;
- Плоскоклітинний рак (сквамозная карцинома). Клітини цього раку нагадують плоский епітелій шкіри або слизових оболонок певних органів;
- Малодиференційовані злоякісна пухлина. Очевидно, що це рак, але його клітини настільки аномальні, що вогнище їх первинної локалізації назвати не можна. В кінцевому підсумку виявляється, що це, як правило, лімфоми, саркоми або меланоми;
- Нейроендокринні карцинома. Ці рідкісні види раку починаються в дифузно-ендокринній системі, клітини якої з одного боку є частиною нервової системи, з іншого - гормональної. Ці клітини не формують внутрішні органи, такі, наприклад, як наднирники або щитовидна залоза. Вони розосереджуються в інших органах: в стравоході, шлунку, підшлунковій залозі, кишечнику і легких. Нейроендокринні карцинома - дуже рідкісний вид пухлини.
Є ще кілька видів раку, для яких встановити первинний осередок не представляється можливим, але вони, тим не менш, не відносяться до невідомого раку: це лімфома і меланома.
Невідомий рак: ключова статистика
Не вважайте за тавтологію, але точна статистика по невідомому раку невідома. Причина цього лежить на поверхні: то, що на початку здається невідомим, пізніше все ж ідентифікується. В середньому на частку невідомого раку припадає 2% від усіх виявлених онкологічних захворювань. І чим більше високотехнологічними стають методи діагностики, тим менше в онкології залишається «білих плям».
Які фактори ризику невідомого раку
Так як точний тип раку не з'ясований, важко виділити якісь фактори, здатні впливати на ризик його виникнення. До невідомих раків відносять дуже різнорідні захворювання, що роблять цю проблему ще більш складною. Проте, щось певне можна сказати і щодо невідомого раку.
При розтині багато випадків невідомого раку виявляються в кінцевому підсумку на рак підшлункової залози, легень, нирок, гортані, глотки або стравоходу. Куріння є фактором ризику для всіх цих видів раку.
Деякі інші випадки невідомого раку, як згодом стає відомо, починаються в шлунку, товстої і прямої кишки або яєчниках. З усіма цими видами раку пов'язані такі фактори, як дієта, якість споживаних продуктів і маса тіла.
Меланома - дуже агресивна форма раку шкіри - теж нерідко залишається непізнаною. Важливим фактором ризику розвитку меланоми є вплив ультрафіолету сонячних променів.
Симптоми невідомого раку
Ознаки та симптоми невідомого раку залежать від того, до якого органу він поширився. Дуже важливо відзначити, що жоден з нижчеперелічених симптомів не належить тільки раку, у багатьох випадках це і зовсім не рак. Проте, якщо ви помічаєте у себе щось схоже на те, про що піде мова нижче, відразу ж звертайтеся до лікаря:
- набряклі, щільні, нечутливі лімфовузли. У нормі лімфатичний вузол являє собою невелике утворення бобовидной форми, сформований з імунних клітин. Рак часто вражає лімфовузли, які внаслідок цього набухають і ущільнюються. Це може відбуватися в бічній частині шиї, над ключицею, в паховій або пахвовій області;
- «Кому» в животі, що викликає почуття його наповненості. Це може бути пов'язано з поширенням раку в печінку або підшлункову залозу. Іноді ракові клітини ростуть на поверхні багатьох органів в черевній порожнині, що може викликати асцит - скупчення рідини;
- задишка. Цей симптом може бути викликаний проростанням пухлини в легені і скупченням в них рідини (плевральний ексудат);
- біль у грудях або животі. Це трапляється, коли пухлина росте біля нервових закінчень або тисне на внутрішні органи;
- біль в кістках. Якщо рак дав метастази в кістки, там виникають сильні болі. Кістки слабшають і можуть ламатися навіть під масою власного тіла;
- ущільнення на шкірі. Деякі види раку, що почалися у внутрішніх органах, можуть через кровотік проникати і в шкіру;
- слабкість, втома, втрата апетиту і маси тіла. Ці симптоми пов'язані з більш прогресивними стадіями раку, коли пухлина проникає в кістковий мозок і травну систему, що докорінно впливає на самопочуття пацієнта.
Це далеко не повний список симптомів, які можуть бути пов'язані з невідомим раком. Знову ж таки, багато хто з них взагалі можуть не мати до раку ніякого відношення. Проте, повторимося: якщо ви спостерігаєте у себе будь-які з цих ознак, негайно зверніться до лікаря.
Діагностика невідомого раку
Якщо наявні у вас симптоми і результати фізикального огляду підказують лікаря, що рак може мати місце, він може використовувати різні діагностичні методи, щоб з'ясувати, що це за рак, де він розташований і де почався:
- інструментальні дослідження (рентгенографія, УЗД, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія);
- ендоскопічні дослідження, коли органи оглядають через світиться трубку, введену в ротову порожнину, ніс або пряму кишку;
- аналізи крові;
- біопсія, коли зразки тканин пацієнта досліджуються в лабораторії під мікроскопом.
Лікування раку з невідомої первинної локалізацією
Хірургічне втручання
Хірургія - це основний метод лікування раку, що виявляється на ранніх стадіях. Але, оскільки невідомий рак вже за своєю природою не є раннім (адже він уже вийшов за межі своєї первісної локалізації), хірургія в даному випадку не є оптимальним вибором.
Хірургія може бути методом першого вибору, якщо рак виявлений поки тільки в лімфовузлах або якому-небудь одному органі. Але ймовірність наявності пухлинних клітин деінде, на жаль, не виключається.
Тип і масштаб хірургічного втручання визначається локалізацією і розміром пухлини. Після операції можливе проведення курсів променевої терапії та хіміотерапії, щоб знищити залишилися в організмі ракові клітини.
Променева терапія
Деякі види раку, які ще не поширилися занадто далеко за межі свого первинного вогнища, можна лікувати променевою терапією соло або в комбінації з хірургічним втручанням.
Якщо рак занадто великий, променева терапія може бути використана для полегшення онкологічної симптоматики: болі, кровотеч, труднощів при ковтанні, кишкової непрохідності, здавлювання пухлиною нервових закінчень і кровоносних судин і проблем, викликаних метастазами в кістки.
Променева терапія може бути дистанційній, коли радіація подається з джерела, розташованого ззовні, і внутрішньої (т.зв. брахітерапії), коли радіоактивні зерна розміщуються безпосередньо в пухлині або біля неї. Перший метод менш складний і використовується більш часто, хоча побічних ефектів від нього більше, ніж від брахітерапії. Незважаючи на те, що лікарі дуже точно розраховують необхідну дозу радіації, яку потім максимально прицільно подають в зону локалізації пухлини, частина радіації розсіюється в здорові органи і тканини.
Слід розповісти трохи і про побічні ефекти променевої терапії. Серед загальних побічних ефектів відзначаються втома, втрата апетиту, зниження кількості формених елементів крові, шкірні реакції (подібно до сонячних опіків), втрата волосся. Якщо радіація подається на область голови і шиї, то в результаті можуть розвиватися виразки в ротовій порожнині, біль в горлі, труднощі при ковтанні, втрата смакових відчуттів, сухість у роті, хриплость. Через більш тривалий час - «дупла» в зубах і проблеми зі щитовидною залозою. Якщо опромінюється груди, то пацієнт відчуває труднощі при ковтанні, кашель і задишку. Побічні ефекти від опромінення живота представлені нудотою, блювотою, діареєю і втратою апетиту. При опроміненні області таза пацієнт може страждати від частого і хворобливого сечовипускання, кровотеч з прямої кишки і вагінальних виділень (у жінок).
Більшість з цих побічних ефектів проходять після закінчення лікування, але деякі залишаються на більш тривалий час. Якщо паралельно з променевою терапією пацієнт проходить курс хіміотерапії, побічні ефекти виражені набагато сильніше.
хіміотерапія
Хіміотерапія може бути оптимальним методом лікування на пізніх стадіях раку, коли місцеві методи лікування на кшталт хірургії та променевої терапії будуть марні. У деяких випадках, наприклад, при гермінома і деяких лімфомах хіміотерапія може повністю позбавити пацієнта від пухлини. З іншого боку, хіміотерапія може застосовуватися в рамках паліативного лікування для полегшення страждань пацієнта на самих пізніх стадіях захворювання.
Для забезпечення максимального ефекту хіміотерапевтичні препарати зазвичай використовуються в комбінаціях. Для аденокарцином і малодиференційовані злоякісних пухлин лікарі зазвичай рекомендують комбінацію, що включає препарати платини (Цисплатин або Карбоплатин), Таксолу або Таксотер. Можуть бути використані також Гемзар і Етопозид. При плоскоклітинному раку найбільш часто використовуються Цисплатин, 5-фторурацил і таксани. Лікування нейроендокринних карцином зазвичай включає прийом препаратів платини і Етопозиду.
гормональна терапія
Деякі види пухлин ростуть під впливом гормонів, що виробляються в людському організмі. Наприклад, клітини більшості злоякісних пухлин молочної залози мають рецептори до естрогену або прогестерону, внаслідок чого під дією цих гормонів їх зростання стає більш інтенсивним. Те ж саме стосується і раку простати. индуцируемого андрогенами.
У тих випадках, коли невідомий рак виявляється на рак молочної залози або рак простати, гормонотерапія може уповільнити зростання пухлини або зовсім зменшити її розмір. При раку молочної залози використовується Тамоксифен, Лупрон, Золадекс, Аримидекс, Фемара і Аромастін. Ці препарати знижують рівень естрогену і здатність ракових клітин реагувати на нього. При раку простати використовують Еулексін і Казодекс, що знижують рівень тестостерону.
таргетная терапія
Таргетная терапія - це новий метод лікування раку, який надає мінімум побічних ефектів на організм. Препарати, що використовуються в рамках таргетной терапії, впливають на внутрішні біомеханізми ракових клітин, що відрізняють їх від нормальних. Кожен препарат працює по-різному, але в підсумку всі вони впливають на зростання, розмноження і відновлення ракових клітин.
Клітини плоскоклітинного раку голови і шиї густо усіяні рецепторами епідермального фактора росту (EGFR), які допомагають їм швидше рости і ставати стійкими до променевої та хіміотерапії. В даному випадку використовуються препарат, що блокує EGFR-рецептори: Цетуксимаб (Ербітукс). Він може використовуватися як спільно з променевою і хіміотерапією, так і окремо, коли пухлина вже не реагує на дані способи лікування.
Про що треба запитати доктора при невідомому раку?
Дуже важливо, щоб ваші відносини з доктором були чесні, щирі і відкриті. Не варто боятися ставити йому запитання, навіть якщо вони здаються вам не настільки істотними:
- чи повинен я пройти поглиблені дослідження, щоб встановити, який саме у мене рак?
- що у мене за рак і наскільки він масштабний?
- зробили ви всі необхідні тести з зразком моєї тканини (біопсія)?
- які варіанти лікування ви можете запропонувати?
- чи проводяться в даний момент випробування будь-якого нового препарату або методу лікування, в якому я б міг взяти участь?
- як довго буде тривати лікування?
- які найбільш ймовірні побічні ефекти у того методу лікування, який ви порекомендували?
- що можу зробити особисто я, щоб зменшить побічні ефекти?
- наскільки ймовірним є, що рак повернеться знову, якщо початковий курс лікування виявиться успішним?
Можете додати в цей список питань що-небудь і особисто від себе, наприклад, можливо, вам знадобиться конкретна інформація про час відновлення після лікування або ви захочете скористатися опцією «другу думку» (вислухати думку щодо свого випадку іншого лікаря, ніяк не пов'язаного з вашим лікуючим лікарем).