Пухлини пінеальною області
Межі пінеальною області 337. ззаду - валик мозолистого тіла і судинне сплетіння, спереду - четверохолмная пластинка і покришка середнього мозку, рострально - задній відділ III шлуночка, каудально - черв'як мозочка. Пухлини цієї області частіше зустрічаються у дітей (вони становлять 3-8% пухлин мозку у дітей), ніж у дорослих (≤1%) 338. Відмінною рисою цих пухлин є їх різноманітність, що обумовлено різними тканинами, які в нормі є в цій галузі (про це йдеться в табл. 14-49). Більш того, багато пухлини мають змішану природу.
Табл. 14-49. Джерела зростання пухлин пінеальною області
Джерело виникнення пухлини
Тип пухлини, який може при цьому виникнути
Пинеальная залозиста тканина
Пінеоцітома і пінеобластома
Астроцитома (включаючи пілоцітарной), Олігодендрогліома, глиальная кіста (т.зв. пинеальная кіста)
Менінгіома, арахноідальной кіста (непухлинна)
Залишки зародкових клітин
Зародкові пухлини: хоріокарцінома, гермінома, ембріональна карцинома, пухлина ендодермального синуса (пухлина жовткового мішка), тератома
Відсутність гематоенцефалічний бар'єр в шишкоподібної залозі
Робить її схильною до виникнення тут гематогенних mts
Пухлини із зародкових клітин, епендимоми і пухлини з пинеальная клітин легко метастазують через ЦСР ( «втрачені» mts).
Часто виявляються випадково, є на ≈4% МРТ і на 25-40% аутопсії (багато з них є мікроскопічними). походження їх невідомо, вони зазвичай носять доброякісний, непухлинна характер, можливо, є результатом ішемічної дегенерації глії або секвестрации пинеальная дивертикула. Вони можуть містити прозору, злегка ксантохромний або геморагічну рідину. Якщо вони не викликають симптомів, то їх можна спостерігати за допомогою повторних МРТ. У рідкісних випадках вони можуть збільшуватися в розмірах і, як інші об'ємні утворення цієї області, можуть викликати симптоми ГЦФ за рахунок компресії водопроводу 339. парези погляду 340 або гипоталамические симптоми.
Пухлини з пинеальная клітин
Пінеоцітома є добре диференційованої пухлиною, що виникає з пинеальная епітелію. Пінеобластома є злоякісною пухлиною, яка вважається примітивною нейроектодермальне пухлиною (ПНЕО). Обидві можуть метастазировать по ЦСР, обидві є радіочутливим.
Пухлини із зародкових клітин
Ці пухлини, в разі виникнення в ЦНС, розташовуються по середній лінії (в супраселлярной або пінеальною областях). У пінеальною області вони бувають в основному у # 9794 ;. У # 9792; вони частіше бувають в супраселлярной області 341. За виключення доброякісних тератом все інтракраніальні пухлини з зародкових клітин є злоякісними і можуть метастазировать як по ЦСР, так і системно.
1. герміноми. злоякісні пухлини з примітивних зародкових клітин, які бувають в гонадах (у # 9794; вони називаються тестикулярного семінома, у # 9792; - Дісгермінома) або в ЦНС. Результати при цих пухлинах набагато краще, ніж при негерміномних пухлинах
2. негерміномние пухлини:
A. ембріональна карцинома
Для пухлин з зародкових клітин характерно (хоча це буває і не завжди) підвищення рівня пухлинних маркерів (людського хоріонічного гонадотропіну (# 946; субодиниця) (# 946; лХГ) і альфа-фетопротеїну (АФП)) в ЦСР (див. Пухлинні маркери, використовувані в клінічній практиці. с.475). підвищення # 946; лХГ в ЦСР класично асоціюється з хориокарциноме, але може бути і при ≈10% Герміна (які є більш поширеними пухлинами). АФП буває підвищеним при пухлинах ендодермального синуса, ембріональних карцинома і іноді при тератомах. Якщо ці маркери позитивні (тобто виявлені), то їх рівень можна послідовно контролювати для оцінки ефективності лікування та виникнення рецидиву (їх потрібно визначати в плазмі і в ЦСР). NB: тільки виявлення маркерів недостатньо для постановки діагнозу пухлини пінеальною області, тому що багато з цих пухлин мають змішану клітинну природу.
Структуру пухлин пінеальною області у дітей в одній із серій см. Табл. 14-50 (серія А).
Табл. 14-50. Пухлини пінеальною області
* 36 дітей ≤18 років 342
† 370 пухлин у пацієнтів у віці 3-73 років 338
У 36 дітей <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом; остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей 342 .
Пухлини із зародкових і пинеальная клітин виникають в основному в дитинстві і в молодості. Тому у віці> 40 років пухлина пінеальною області швидше буде менінгіомою або гліомою. Дані серії В, наведені в табл. 14-50. включають дітей і дорослих.
У момент клінічної презентації практично всі хворі мають ГЦФ з типовими симптомами (Г / Б, блювота, сонливість, порушення пам'яті, ненормальне збільшення окружності голови у немовлят, припадки). Може бути синдром Паріно (або синдром Сільвієвій водопроводу) (див. С.87). У хлопчиків з хориокарциноме або гермінома з сцінтіотрофобластіческімі клітинами в результаті дії секретується в ЦСР # 946; лХГ, подібного дії ЛГ, може спостерігатися передчасне статеве дозрівання.
Поширення mts по ЦСР може викликати радикулопатію і / або миелопатию.
Оптимальна стратегія лікування пухлин пінеальною області ще вимагає свого визначення.
Кращим лікуванням для пацієнтів, які надійшли з приводу гострої ГЦФ, є зовнішній вентрікулярний дренаж (НВД). Він дозволяє здійснити контроль за кол-вом відокремлюваної рідини, запобігає перитонеальное обсіменіння (рідкісне явище 17), а у значної кількості пацієнтів дозволяє уникнути установки постійної шунтирующей системи, яка вже не потрібно після хірургічного видалення пухлини (хоча ≈90% пацієнтів з пухлинами з зародкових клітин потрібно шунт). Важливо мати доступ до шлуночку в післяопераційному періоді на випадок виникнення гострої ГЦФ (через НВД або фрезевое отвір по Фрезера).