Прогресуючий над'ядерний параліч 1
Прогресуючий над'ядерний параліч.
Прогресуючий над'ядерний параліч (синдром Стіла-Річардсона- Ольшевського) - рідкісне спорадіческоедегенератівное захворювання ЦНС. характерізующеесягліозом, Нейрофібрилярних дегенерацією і загибеллю нейроновсреднего мозку, варолиева моста, базальних ядер і зубчастого ядрамозжечка. Нейрофібрилярних включення при прогресуючому над'ядерном паралічі представлені прямими нейрофіламенти, тоді як пріболезні Альцгеймера вони спірально вигнуті. Вхвостатом ядрі іскорлупе знижена концентраціядофаміна ігомованіліновой кислоти. Нейрофібрилярних включення виявляються як встволе мозку. так і вкоре великих півкуль.
Причиною над'ядернойофтальмоплегіі є порушення зв'язків центрів погляду в стовбурі і корі великих півкуль головного мозку. Над'ядерном офтальмоплегия характеризується паралічем погляду, т. Е Отсутствіемпроізвольних співдружніх рухів очей в горизонтальній або вертикальній площині.
Зазвичай захворювання починається у віці 45-75 років. Чоловіки хворіють в 2 рази частіше. Характерна ознака -над'ядерная офтальмоплегия. Грубонарушаются саккади (а такженарушается швидкий компонент оптокинетического ністагму) у вертикальній площині, переважно вниз. Пізніше прісоедіняетсягорізонтальний парез погляду. В кінці концовнарушаются і плавні стежать руху очей. Проба лялькових очей і холодова проба не змінені. Часто прісоедіняетсядістонія, переважно розгиначів шиї, ригідність м'язів кінцівок ігіпокінезія, що змушує проводити диференційний діагноз з хворобою Паркінсона. Тремор, однак, не характерний. Поєднання над'ядерном офтальмоплегии з ригідністю м'язів тулуба і шиї призводить до частих падінь. Можливе ураження лицьового нерва, дизартрія, дисфагія, підвищується нижньощелепний рефлекс, блювотний рефлекс (псевдобульбарний параліч). Можливий насильницький сміх і плач. Іноді спостерігаються посилення сухожильних рефлексів, патологічні розгинальні рефлекси імозжечковие розлади. Часто знижується інтелект. однак вогнищеві порушення коркових функцій не характерні.
Прогресуючий над'ядерний параліч можна запідозрити, коли хворий середнього або похилого віку скаржиться начаста падіння. а при огляді виявляються екстрапірамідні розлади, дистонія розгиначів шиї і парез погляду вниз.
Диференціальна діагностика
Виражений парез погляду вниз, горизонтальний парез погляду, переважання тонусу розгиначів тулуба, відсутність тремору і низька ефективність антипаркинсонических засобів відрізняють це захворювання отболезні Паркінсона.
Захворювання прогресує, приєднується аспірація їжі, развіваетсяістощеніе. Тривалість життя зазвичай не перевищує 10 років. Медикаментозне лікування малоефективне. Дофамінергічні кошти можуть уменьшатьрігідность ігіпокінезію, М-холіноблокатори (тригексифенідил. 6-15 мг / добу) ітріцікліческіе антидепресанти (амітриптилін. 50-75 мг перед сном) іногдаулучшают мова, ходу і устраняютнасільственний сміх іплач.
Еффектівностьлеводофи невелика; інші кошти зовсім не діють.