Пороки серця аортальні - симптоми і лікування вади серця аортальні, профілактика і діагностика
Недостатність аортального клапана. Стеноз аортального клапана.
Аортальний стеноз - патологічний стан, при якому є перешкода на шляху течії крові з лівого шлуночка в аорту.
Розрізняють три форми стенозу:
Аортальна недостатність - патологічний стан, при якому в період діастоли (розслаблення серцевого м'яза після її скорочення - систоли) стулки клапана не повністю закриває просвіт аорти і внаслідок чого відбувається зворотний потік крові з аорти в лівий шлуночок (аортальна регургітація). За даними клінічних спостережень аортальна недостатність у чоловіків зустрічається в 3-5 разів частіше, ніж у жінок. Недостатність аортального клапана становить 14% всіх вад серця. з них 3,7% - ізольована недостатність.
Природжений аортальний стеноз - найбільш часта причина ізольованого аортального стенозу (72% хворих). Одностулковий аортальний клапан: виявляється в дитячому віці важкої обструкцією;
Двостулковий аортальний клапан: найчастіший вроджений порок серця (поширеність 2%).
Аортальний стеноз зазвичай з'являється в більш пізньому віці (середній вік близько 50 років) і служить причиною 50% випадків протезування аортального клапана у дорослих. Причиною аортального стенозу також може бути ревматизм. який майже завжди поєднується з ураженням мітрального
клапана.
Ізольований аортальний стеноз зазвичай свідчить про неревматической етіології. Ізольований кальциноз аортального клапана - найбільш часта причина аортального стенозу. Відкладення кальцію призводить до зменшення рухливості стулок; коміссури зазвичай не спаяні.
Атеросклероз може послужити причиною атеросклеротичного аортального стенозу, який зустрічається при важкій гиперлипопротеидемии.
Висхідний склероз полулуний аортального клапана (тип Менкеберга) - потовщення і затвердіння підстави полулуний клапана з їх подальшим звапнінням.
Інфекційний ендокардит також може ускладнитися гострим аортальним стенозом, проте це відбувається рідко.
Класифікація аортальнийнедостатності:
До вродженої відносяться:
- Двухстулковий клапан;
- Надклапанний стеноз аорти;
- Дискретне подклапанного фібромишечное кільце;
- Мембранозний дефект міжшлуночкової перегородки з пролапсом правої коронарної стулки;
- Розрив аневризми синуса Вальсальви.
До придбаної відносяться:
- поразка клапана
- Ревматична лихоманка;
- Інфекційний ендокардит;
- Ревматоїдний артрит ;
- Системна червона вовчанка ;
- Мукополісахарідоз.
- Поразка висхідного відділу аорти
- розшарування;
- сифіліс;
- Синдром Марфана;
- псоріаз;
- Синдром Рейтера;
- травма;
- Артеріальна гіпертензія .
Примітка: Органічна недостатність АК буває 2-ух типів:
- тип Каррігана - поразка клапана при ревматизмі і інфекційному ендокардиті;
- тип Ходсона при фіброзі (сифіліс, атеросклероз).
Патогенез.
Стеноз гирла аорти.
Стеноз гирла аорти створює перешкоду кровотоку з лівого шлуночка в аорту, в зв'язку з цим значно підвищується тиск в порожнині лівого шлуночка. Це викликає хронічну изометрическую перевантаження лівого шлуночка, яка призводить до концентричної гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. Гіпертрофія зазвичай прогресує. Розширення порожнини лівого шлуночка спостерігається рідко, в кінцевій стадії розвитку пороку. У компенсації стенозу бере участь потужний лівий шлуночок, тому порок тривало протікає без розладів кровообігу. При зниженні скоротливої здатності ЛШ призводить до його дилятации (розширення), що призводить до гемодинамічної перезгрузке лівого передсердя. Підвищений тиск в лівому передсерді ретроградно передається на судини малого кола кровообігу (розвивається пасивна легенева гіпертензія).
Значної гіпертрофії правого шлуночка, як правило, не спостерігається. Надалі з'являються застійні явища у великому колі кровообігу.
Аортальна недостатність.
Незначна аортальна недостатність істотного порушення гемодинаміки не викликає. Прирегургітації близько 60% об'єму крові виникає тоногенная дилятация і ГЛШ. Недостатність клапана аорти приводить до повернення значної частини крові, викинутої в аорту, тому, в лівий шлуночок під час діастоли. Обсяг крові, що повертається в лівий шлуночок, може перевищувати половину всього серцевого викиду. Таким чином, при недостатності клапанів аорти, в період діастоли лівий шлуночок наповнюється в результаті як надходження крові з лівого передсердя, так і аортального рефлюксу, що призводить до збільшення кінцевого діастолічного об'єму і діастолічного тиску в порожнині лівого шлуночка. Внаслідок цього, лівий шлуночок збільшується і значно гіпертрофується (кінцевий діастолічний об'єм лівого шлуночка може досягати 440 мл, при нормі 60 - 130 мл). В результаті хронічної об'ємної перевантаження ЛШ розвивається компенсаторна ексцентрична гіпертрофія міокарда, а потім і дилятация порожнини ЛШ. Для підтримки нормального кровопостачання периферичних
тканин збільшується ударний об'єм (УО), внаслідок чого збільшується систолічний тиск в артеріях малого кола. Швидко і різко викинутий УО в початковій фазі систоли, різко знижується в кінці систоли. Внаслідок цього знижується діастолічний тиск в артеріях, а пульсовий відповідно збільшується. МОС у хворих з компенсованою аортальною недостатністю зазвичай нормальний або підвищений.
Порок протягом багатьох років залишається компенсованим, надалі розвивається лівошлуночкова серцева недостатність. В результаті недостатності ЛШ розвивається відносна недостатність мітрального клапана з застоєм крові в малому колі кровообігу. що з часом веде до правошлуночкової недостатності.
класифікації
Класифікація клінічних стадій аортального стенозу:
I стадія - повна компенсація. Скарг немає, відзначається помірна гіпертрофія ЛШ, збільшення його відсутній або є. II стадія - прихована декомпенсація. Скарг немає, виражена гіпертрофія ЛШ і його збільшення. III стадія - відносна коронарна недостатність. Загрудінні болю, різка гіпертрофія ЛШ з систолічною або діастолічної перевантаженням і його збільшення. IV стадія - лівошлуночкова недостатність. Напади серцевої астми, набряк легенів, відносна мітральна недостатність. V стадія - термінальна. Декомпенсація по великому колу кровообігу.
Клінічні прояви вади проявляються при критичному звуженні отвору, яке призводить до вираженого впливу після навантаження на міокард і викликає коронарного перфузійного тиску (за рахунок зменшення УО) зі зниженням субендокардіаольного кровотоку, особливо при навантаженні.
Характерна клінічна тріада:
Задишка може виникати через систолічної дисфункції (декомпенсований аортальнийстеноз) або первинної діастолічної дисфункції ЛШ. Внаслідок гіпертрофії і зниження податливості ЛШ наповнення його утруднено, особливо при фізичному навантаженні, оскільки тахікардія укорочує діастолу, приводячи до підвищення КДД ЛШ і ДЗЛА.
Часта причина гострої декомпенсації - миготлива аритмія. в результаті зникнення "предсердной підкачки" і укорочення діастоли відбувається виражене збільшення ДЗЛА і зменшення серцевого викиду. Біль в серці - стенокардія. виникає через невідповідність між потребою і доставкою кисню; доставка кисню міокарду зменшується через підвищений систолічного здавлення коронарних артерій, в той час як через збільшення маси ЛШ, внутрижелудочкового систолічного тиску і часу вигнання потреба в кисні зростає.
При аортальному стенозі стенокардія виникає у 70% хворих, при цьому тільки у половини з них є коронарний атеросклероз. Стомлюваність, погана переносимість фізичних навантажень. З'являється відносно пізно і тільки при вираженому аортальному стенозі, часто свідчить про дисфункцію ЛШ.
Запаморочення. Причинами запаморочення, почуття слабкості або непритомності при навантаженні є:
- високе інтрамуральне напруга, яке при навантаженні збуджує барорецептори, викликаючи рефлекторні брадикардію і вазодилатацію;
- дилатація скелетної мускулатури на навантаження, що не супроводжується збільшенням МОС;
- розвиток повної атріовентрикулярної блокади в зв'язку з переходом кальцію з кальцинованого аортального кільця на перегородку.
Непритомність, обумовлені недостатнім серцевим викидом, бувають тільки при помірному і тяжкому аортальному стенозі. Як правило, вони виникають на тлі фізичного навантаження, коли дилатація артеріол великого кола в поєднанні з обмеженим через стенозу серцевим викидом призводить до падіння артеріального тиску.
Сприятливі фактори: гіповолемія, прийом вазодилататорів або діуретиків, зниження ФВ внаслідок шлуночкових аритмій, миготливої аритмії або АВ-блокади.
Пульс. При важкому аортальному стенозі відзначається повільний підйом, пізній пік і низька амплітуда пульсової хвилі (повільний і малий пульс).
Пальпація. Тривалий (але не розлитої) верхівковий поштовх і пальпаторно визначається IV тон вказує на гіпертрофію ЛШ; при аортальному стенозі ці ознаки присутні майже завжди. Може пальпироваться систолічний тремтіння.
Аускультація. Якщо ФВ не знижена, а КДД ЛШ не підвищено, то I тон нормальний. Виражений кальциноз і зменшення рухливості стулок аортального клапана можуть викликати ослаблення аортального компонента II тону; якщо рухливість стулок збережена, то можливе посилення
аортального компонента II тону або клацання.
Аортальна недостатність.
Клініка подібна до клінікою стенозу АК. Початкові прояви пороку зазвичай обумовлені легеневим застоєм (задишка), який розвивається в міру того як до тривало існуючої діастолічної дисфункції ЛШ приєднується систолічна дисфункції ЛШ. Хворий може пред'являти скарги на серцебиття, особливо при навантаженні. Стенокардичні болю і синкопе менш характерні. На відміну від стенозу АК недостатність аортального клапана довго компенсується.
об'єктивно:
Можливі ознаки захворювань, що супроводжуються ураженням аорти та аортального клапана.
Постійне часткове випинання грудної стінки в області серця - ознака розвитку пороку в дитинстві. Розлите енергійне струс грудної стінки в області серця. Зсув верхівкового поштовху вліво (за среднеключичной лінією) і донизу (6-7 м / р). Збільшення пульсового тиску (за рахунок збільшення систолічного і зменшення діастолічного тиску в аорті. АТ на ногах перевищує АТ на руках. Ступені тяжкості визначаються по вираженості брахіопоплітеальной різниці
Тахікардія і тахіпное - ознаки хронічної декомпенсованої серцевої недостатності
Пульс - крутий підйом, велике наповнення і різкий спад
Збільшення дуги ЛШ в прямій і бічній проекції
Значне розширення висхідного відділу аорти. Підвищена пульсація ЛШ і аорти кальциноз висхідного відділу аорти (сифіліс) (кальциноз аортального клапана не типовий при чистій аортальнийнедостатності).
Ознаки венозного застою в легенях ЕКГ - відхилення ЕОС вліво.
При діагностиці пороку в основному спираються на непрямі (вторинні) ознаки (у зв'язку з труднощами його візуалізації) посилена пульсація стінок аорти діастолічний тремтіння стулок АК і їх недостатнє змикання в діастолу гіпертрофія і дилатація ЛШ зміна напрям руху стулок МК внаслідок регургітації з аорти