Пемфігоїд (неакантолітіческая пухирчатка)
Що таке Пемфігоїд (неакантолітіческая пухирчатка) -
У цю групу захворювань входять міхуреві дерматози, які на відміну від справжньої пухирчатки не супроводжуються акантолізом:
- бульозний пемфігоїд Левера, або власне неакантолітіческая пухирчатка (по Н.Д.Шеклакову);
- рубці пемфігоїд, або слизисто-сінехіальний бульозний дерматит, пухирчатка очей;
- доброякісна неакантолітіческая пухирчатка слизової оболонки тільки порожнини рота (по Б.М.Пашкову).
Рубці пемфігоїд (pemphigus cicatricans). або слізістосінехіальний атрофуються бульозний дерматит, пухирчатка очей, зустрічається частіше у жінок, середній вік хворих - приблизно 50 років. Для рубців пемфігоіда характерне ураження слизової оболонки рота, кон'юнктиви, у> з хворих є висипання на шкірі.
Доброякісна неакантолітіческая пухирчатка тільки слизової оболонки рота. Описана Б.М. Пашковим і Н.Д.Шсклаковим в 1959 р Захворювання характеризується хронічним доброякісним перебігом, при якому бульбашки з'являються тільки на слизовій оболонці рота.
Що провокує Пемфігоїд (неакантолітіческая пухирчатка):
Етіологія пемфігоіда остаточно не з'ясована.
Патогенез (що відбувається?) Під час пемфігоіда (неакантолітіческой пухирчатки):
Вважають, що в патогенезі захворювання важливу роль відіграють аутоімунні процеси. Для всіх видів пемфігоіда характерні відсутність акантолиза в клітинах епітелію, субепітеліальний розташування бульбашок, виражене запалення, відсутність акантолітіческіх клітин, негативний симптом Нікольського. Симптом субепітеліальний перифокальною відшарування може бути позитивним.
Пемфігоїд протікає доброякісно, загальний стан хворих страждає мало, прогноз для життя сприятливий.
Бульозний пемфигоид (pemphigoid bullosa) зустрічається зазвичай у осіб старше 60 років. Уражається шкіра і слизові оболонки рота, носа, статевих органів. Приблизно в 10% випадків захворювання починається з ураження слизової оболонки рота.
Клінічна картина характеризується утворенням субепітеліальних великих напружених міхурів на еритематозному або незміненому епідермісі і слизовій оболонці рота. Бульбашки 0,5-2 см в діаметрі локалізуються найчастіше в пахових складках, нижньої частини живота, сгібателиюй поверхні верхніх кінцівок.
Слизова оболонка рота уражається приблизно у / 3 хворих бульозним пемфігоїд. На тлі набряку і гиперемировано слизової оболонки рота виникають напружені міхури з серозним або геморагічним вмістом, діаметром 5-20 мм. Вони зберігаються протягом декількох годин, іноді днів, потім на їх місці утворюються ерозії, покриті фібринозним нальотом. На відміну від акантолітіческой пухирчатки ерозії епітелізіруются через 10-15 днів без утворення рубців і атрофії, але можуть знову виникати через певний час. Улюбленими локалізаціями бульбашок при неакантолітіческой пузирчатке є межа твердого та м'якого піднебіння, щоки. Висипання на слизовій оболонці рота майже безболісні, на шкірних покривах - супроводжуються сверблячкою, печіння, хворобливістю.
Іноді патологічний процес може локалізуватися на яснах, при цьому слизова оболонка ясенного краю з вестибулярної поверхні гіперемована, набрякла, кровоточить. Симптом Нікольського в цьому випадку часто позитивний, проте акантолітіческіх клітин не виявляють. Перебіг захворювання завзяте і тривале, з періодичними ремісіями.
Згодом тяжкість буллезного пемфігоіда слабшає і він може спонтанно зникнути.
Патогистологические зміни характеризуються утворенням субепітеліальних бульбашок. У дермі і власній пластинці слизової оболонки спостерігають набряк і масивний інфільтрат, що складається в основному з еозинофілів.
Герпетиформний дерматит Дюринга характеризується поліморфізмом висипань на шкірі, що супроводжуються печіння і сверблячкою. Поразки слизових оболонок не характерні. Є еозинофілія в крові і ексудаті бульбашок.
Багатоформна еритема на відміну від буллезного пемфігоіда протікає гостро, з лихоманкою, нездужанням. Хворіють переважно особи молодого віку. При багатоформна ексудативна еритеми бульбашки розташовуються на набряклою гиперемированной слизовій оболонці рота і шкірі. На тлі лікування процес швидко дозволяється.
Виникнення бульозних токсикодермії на відміну від буллезного пемфігоіда пов'язано, як правило, з прийомом лікарських препаратів. Крім того, висипання на слизовій оболонці рота і шкірі при бульозних токсикодермиях поліморфніші (еритема, везикули, бульбашки) на тлі загальних розладів організму (лихоманка, слабкість, нездужання).
- Рубці пемфігоїд (pemphigus cicatricans)
У порожнині рота бульбашки розміром 0,2-1,5 см виникають на гіперемійованою або незміненій слизовій оболонці. Найбільш типова локалізація - м'яке піднебіння, язичок, мигдалини, слизова оболонка щік. Бульбашки напружені, мають щільну покришку, з серозним або геморагічним вмістом. При розтині бульбашок утворюються глибоко розташовані ерозії мясокрасного кольору, не схильні до периферичної росту. Характерною особливістю є здатність до утворення міхурів на одних і тих же місцях, в результаті чого з'являються рубцеві зміни слизової оболонки, що призводять до розвитку спайок і стриктур.
При локалізації міхурів на кон'юнктиві очей можуть розвинутися рубцеві зміни, що призводять до її зморщування, обмеження рухливості очного яблука, рубцевої деформації слізних каналів, виразки рогової оболонки і сліпоти.
Поразка червоної облямівки губ рубців пемфігоїд може сприяти розвитку мікростомії. Симптом Нікольського негативний. У мазкахотпечатках акантолітічсскіх клітин не виявляють.
На шкірі міхури найчастіше локалізуються на волосистій частині голови, обличчі, кінцівках, в паховобедренних складках. Оскільки бульбашки з'являються в одних і тих же місцях, то після їх ліквідації залишаються гладкі атрофічні рубці.
- Доброякісна неакантолітіческая пухирчатка
Клінічні особливості перебігу майже не відрізняються від неакантолітіческой пухирчатки. Бульбашки напружені, з щільною покришкою, серозним або серозногеморрагіческім вмістом (діаметром 3-10 мм), розташовуються субепітеліально на незміненій або злегка гиперемированной слизовій оболонці рота, без явищ акантолиза. У одних хворих вони виникають майже безперервно, у інших - з ремісіями від декількох днів до декількох тижнів. Через кілька годин після появи бульбашки розкриваються з утворенням злегка хворобливих, швидко епітелізіруется ерозій. Суб'єктивні скарги хворих зводяться до відчуття невеликого печіння і стягання слизової оболонки. Через 1-2 тижні ерозії епітелізіруются, не залишаючи рубця.
Діагностика пемфігоіда (неакантолітіческой пухирчатки):
Диференціювати бульозний пемфігоїд слід від:
- акантолітіческой пухирчатки;
- герпетиформного дерматиту Дюринга;
- багатоформна еритема;
- бульозних токсикодермії.
Бульозний пемфигоид диференціюють від акантолітіческой пухирчатки на підставі клінічних особливостей перебігу: утворення великих або дрібних бульбашок з напруженою покришкою переважно в осіб похилого віку. На відміну від звичайної пухирчатки ерозії на місці виявило бульбашок при бульозної пемфігоїд досить швидко епітелізіруются, симптом Нікольського негативний, акантолитические клітини в мазкахотпечатках відсутні.
- Рубці пемфігоїд (pemphigus cicatricans)
Диференціальну діагностику рубця пемфігоіда проводять від:
- багатоформна еритема;
- бульозної форми червоного плоского лишаю;
- бульозної токсикодермії.
- Доброякісна неакантолітіческая пухирчатка
Диференціальний діагноз проводять з акантолітіческой пузирчаткой, багатоформна еритема, рубці пемфігоїд, герпетиформним дерматитом Дюринга, пузирнососудістим синдромом.
Лікування пемфігоіда (неакантолітіческой пухирчатки):
Найбільш ефективним засобом лікування неакантолітіческой пухирчатки є кортикостероїдні препарати (преднізолон 30-40 мг / добу). У деяких випадках хороший ефект досягається комбінованим лікуванням - преднізолоном в поєднанні з цитостатиками. Призначають також полівітаміни, препарати калію, кальцію, седативні засоби.
- Рубці пемфігоїд (pemphigus cicatricans)
Лікування повинно проводитися спільно з окулістом. Призначають ті ж препарати, що і для лікування бульозної пемфігоіда.
Прогноз для життя сприятливий, проте розвиваються іноді сліпота і рубцеві деформації слизових оболонок можуть в значній мірі знизити працездатність хворих.
- Доброякісна неакантолітіческая пухирчатка
Лікування здійснюють антигістамінними препаратами, невеликими дозами кортикостероїдних препаратів (15-20 мг преднізолону) в комбінації з антималярійного засобами. Призначають вітаміни С і Р. Місцеве лікування таке ж, як і при пухирчатці.