Пемфігоїд - це

Пемфігоїд (грец. Pemphix, pemphigos міхур + eidos вид; синонім парапемфігус)

захворювання, що характеризується утворенням на шкірі і слизових оболонках субепітеліальних бульбашок, що нагадують прояви пухирчатки (Пухирчатка). Розрізняють П. бульозний і рубців.

Бульозний пемфигоид - хронічний рецидивний дерматоз невідомої етіології. У патогенезі мають значення аутоімунні процеси, які пошкоджують базальну мембрану епідермісу і призводять до формування субепітеліальних порожнин. Іноді П. розвивається як параонкологіческій дерматоз (Параонкологіческіе дерматози).

Пемфігоїд частіше зустрічається у осіб похилого віку. Захворювання починається з появи на зовні не зміненої шкірі або на тлі легкої еритеми великих діаметром 0,5-3 см і більше напружених міхурів з серозним або серозно-геморагічним вмістом. Приблизно в 30% випадків уражається слизова оболонка порожнини рота. При розтині бульбашок утворюються швидко епітелізіруется ерозії, для яких на відміну від ерозій при пухирчатці не характерні периферичний зростання. позитивний симптом Нікольського і наявність акантолітіческіх клітин в мазках-відбитках, отриманих з ерозій. У міру прогресування хвороби кількість бульбашок збільшується, переважно в області згинів і складок шкіри.

Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини, підтвердженої в сумнівних випадках результатами гістологічного дослідження ураженої шкіри і реакцій імунофлюоресценції. За допомогою непрямої реакції імунофлюоресценції приблизно у 2/3 хворих в сироватці крові і міхурово рідини виявляють циркулюючі антитіла класу lgG проти базальної мембрани епідермісу. За результатами прямої реакції імунофлюоресценції визначають лінійне відкладення lgG уздовж базальної мембрани. Диференціальний діагноз проводять з пузирчаткой (Пухирчатка), бульозної токсикодермію (див. Токсидермії).

Лікування здійснюють в дерматологічному стаціонарі. Надалі хворі повинні перебувати на диспансерному обліку у дерматолога, періодично обстежуватися онкологом. Призначають глюкокортикоїди в поєднанні з анаболічними стероїдами, препаратами калію, кальцію, аскорбінової кислотою, Дезоксирибонуклеаза. При необхідності застосовують цитостатичні (метотрексат, азатіоприн) та інші засоби (наприклад, хингамин), що володіють імунодепресивноюдією. Місцево рекомендуються теплі ванни з перманганатом калію, антибактеріальні мазі або водні розчини анілінових барвників. При ураженні слизової оболонки порожнини рота показані обмивання і полоскання відваром ромашки навпіл з 2% розчином борної кислоти, розчинами бури, фурациліну та іншими в'яжучими і дезинфікуючими засобами. Прогноз для життя сприятливий. Профілактика не розроблена.

Рубці пемфігоїд (доброякісний пемфигоид слизових оболонок, або пухирчатка очей) характеризується ураженням переважно слизових оболонок, схильністю до рубцювання. Частіше хворіють жінки, в основному старше 50 років. Перші висипання з'являються на слизовій оболонці порожнини рота, носа, рідше очей, статевих органів. Через кілька днів, місяців і навіть років в процес може залучатися слизова оболонка глотки, гортані, стравоходу, заднього проходу, сечовивідних шляхів, а також шкіра (приблизно у 1/3 - 1/2 хворих). Висипання на шкірі, як правило, локалізованість і нечисленні. Величина бульбашок коливається від 1-2 до 20-30 мм в діаметрі. У більшості випадків вони оточені зоною гіперемії, іноді розташовуються групами; часто рецидивують на одному і тому ж місці, що призводить до рубцевої атрофії, яка не відзначається при пухирчатці. Вміст бульбашок серозне або серозно-геморагічного, на поверхні ерозій нерідко є фібринозний наліт. Симптом Нікольського (на відміну від пухирчатки) негативний; акантолитические клітини в мазках-відбитках з ерозій відсутні.

При ураженні очей процес починається з катарального кон'юнктивіту, в подальшому, іноді через кілька років, розвивається рубцювання субкон'юнктивальних тканин, що призводить до зрощення стінок кон'юнктивального мішка (симблефарон), вкорочення склепінь, звуження очної щілини, помутніння рогівки і в кінцевому рахунку до втрати зору.

Ураження слизових оболонок може призвести до утворення спайок в горлі, між слизовою оболонкою щік і альвеолярних відростків, в кутах рота, до руйнування язичка і мигдаликів. Іноді розвивається хронічний атрофується риніт. відбувається зрощення носових раковин з перегородкою носа, формуються стриктури гортані, стравоходу, уретри, заднього проходу, можливі фімоз. атрофія вульви і піхви, спайки між малими статевими губами. При ураженні гортані під час кашлю відокремлюються товсті сірувато-білі або кров'янисті плівки (обривки покришок міхурів). Перебіг захворювання тривалий, зазвичай до кінця життя; іноді через кілька років процес втрачає активність.

Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини, в сумнівних випадках підтверджують результатами гістологічного дослідження. При иммуноморфологических дослідженні виявляють фіксовані антитіла в зоні базальної мембрани. Диференціальний діагноз проводять з пузирчаткой.

Лікування здійснюють дерматолог, стоматолог або офтальмолог (в залежності від локалізації процесу). Призначають глюкокортикоїди в невеликих дозах, хингамин. Місцево рекомендуються епітелізуючі мазі. Прогноз для життя сприятливий. Профілактика не розроблена.

Бібліогр .. Диференціальна діагностика шкірних хвороб, під ред. А.А. Студніцін, с. 203, М. 1983; Торсуев Н.А. Шеклаков Н.Д. і Романенко В.М. Бульозні дерматози. М. 1979; Шапошников О.К. і ін. Помилки в дерматології, Л. 1987.

Схожі статті