лікування гемофілії
Гемофілія - вроджений геморагічний діатез, характе-різующійся дефіцитом в крові фактора згортання VIII (гемофілія А), фактора згортання IX (гемофілія В - хвороба Крістмас), фактора згортання XI (гемофілія С), що призводить до порушення тромбопластінообразованія і згортання крові. Гемофілія А і В зчеплені з Х-хромосомою, успадковуються по ре-цессівному типу, хворіють чоловіки, передатчіцамі хвороби є-ються жінки. Гемофілія С успадковуються аутосомно, нею хворіють особи обох статей. Захворювання зустрічається дуже рідко.
Кровоточивість при гемофілії А і В обумовлена порушен-ням внутрішнього механізму початкового етапу згортання крові через дефіцит фактора VIII або IX, внаслідок чого різко удли-ються час згортання цільної крові і активований пар-соціальне тромбопластиновий час (АПТВ). Протромбіновий час, що відбиває стан зовнішнього механізму згортання, і тромбіновий час (кінцевий етап) залишаються в нормі.
Серед хворих на гемофілію 85% складають особи, страждаю щие на гемофілію А (дефіцит антигемофильного глобуліну або фактора згортання VIII) і 15% - на гемофілію В (дефіцит фактора згортання IX).
1. Замісна гемостатическая терапія.
2. Лікування десмопресином.
3. Неспецифічна терапія геморагічного синдрому і ло-Кальна гемостатическая терапія.
5. Лікування ингибиторной форми гемофілії.
6. Лікування глюкокортикоїдами.
7. Реабілітаційні заходи.
1. Замісна гемостатическая терапія
Основним методом лікування гемофілії є замести-кові терапія препаратами, що містять фактор VIII (при гемофілії А) або фактор IX (при гемофілії В).
1.1. Замісна гемостатическая терапія при гемофілії а
При гемофілії А вводяться внутрішньовенно достатні дози гемопрепарати, що містять антигемофільний глобулін (фактор VIII). Такими препаратами є антигемофільних плазма, кріопреципітат, ліофілізований концентрат фактора VIII.
Показання для замісної терапії:
• больові синдроми, пов'язані з крововиливами в различ-ні тканини;
• прикриття хірургічних втручань.
Антигемофільних плазма - це плазма, отримана від здоро-вого донора і заморожена не пізніше ніж через 3 години після взя-ку крові. Один пластиковий мішок або флакон містить 200 мл плазми і 50 мл консерванту. Антигемофільних плазму зберігають в замороженому стані при температурі -30 ° С. Суха антиген-мофільная плазма перед вживанням розморожується при кімнатній температурі, потім розлучається апірогенної дистилят-рова водою або фізіологічним розчином натрію хлориду до '/ з -' / 2 початкового об'єму. Разова доза антигемофільної плазми 10-15 мл / кг маси тіла, добова доза становить 30-50 мл / кг.
Набагато більш ефективні і надійні при гемофілії А кри-опреціпітат і концентрат фактора VIII.
Кріопреципітат вводять внутрішньовенно після попереднього розморожування в умовах кімнатної температури в дозах від 10 до 30-50 од / кг в 1-2 внутрішньовенних ін'єкціях в добу.
Розрахунок необхідної дози кріопреципітату можна произве-сти наступним чином:
доза кріопреципітату в од. = (маса тіла в кг х заданий рівень факто-ра VIII в%) / 1.3.
3. С. Баркаган рекомендує проводити підбір доз кріопрово-ціпітата наступним чином:
• кровотечі при великих травмах, макрогематурія, профуз-ні шлунково-кишкові кровотечі, травматичні опе-рації на легенях, печінці, тонзилектомія вимагають концен-трації фактора VIII вище 40%, а в ряді випадків навіть вище 50-60%, для чого добову дозу кріопреципітату підвищують до 60-100 од. на кг маси хворого на добу.
Названі дози кріопреципітату вводяться внутрішньовенно струменевий зазвичай в 1-2 прийоми.
При відсутності антигемофільних препаратів в якості за-местітельной терапії для зупинки кровотеч можна примі-няти прямі гемотрансфузії від донора хворому, але не можна пере-Ліван кров від матері хворої, так як вона передатчіца хвороби «рівень фактора VIII у неї в крові знижений.