Лікування аутоімунної тромбоцитопенії
Лікування аутоімунної тромбоцитопенії. Особливості терапії вагітних
Хворим з аутоімунною тромбоцитопенією необхідно виключити продукти (алкоголь, страви, що містять оцет) і медикаменти (нестероїдні протизапальні препарати, аміназин, великі дози пеніциліну, гепарин, непрямі антикоагулянти, фібринолітики), що порушують агрегацію тромбоцитів.
Патогенетична терапія аутоімунної тромбоцитопенії включає три етапи:
1) глюкокортикоїди;
2) спленектомію;
3) імунодепресанти.
Методом вибору є призначення преднізолону всередину в середній дозі 1 мг / кг на добу. При відсутності ефекту через 5-7 днів доза може бути підвищена в 2-3 рази. Ефект терапії зазвичай проявляється вже протягом перших днів лікування: спочатку купується геморагічний синдром, потім починається ріст числа тромбоцитів.
Лікування початковою дозою преднізолону продовжують до нормалізації кількості тромбоцитів, після чого починають повільне поступове зменшення дози препарату аж до повної відміни.
Незважаючи на хорошу дію преднізолону у більшості хворих, при відміні препарату часто розвивається рецидив захворювання, що вимагає повторного призначення високих доз глюкокортикостероїдів.
Другим етапом лікування. який необхідний у хворих з рецидивами глибокої тромбоцитопенії та / або зберігається важким геморагічним синдромом, є спленектомія. Після спленектомії у 80% пацієнтів спостерігається повна і тривала ремісія.
Спленектомія ефективна в першу чергу в ситуації, коли глюкокортикоїди надають хороший, але нестійкий ефект. Ремісія після операції буває стійкою у всіх випадках, коли в перші дні після операції рівень тромбоцитів підвищується до 1000 • '10 9 / л. Спленектомія зазвичай проводиться на тлі глюкокортикостероїдної терапії.
У цих випадках за 1-2 дні до операції дозу преднізолону подвоюють, а в день оперативного втручання і найближчі післяопераційні дні переходять на внутрішньовенне введення глюкокортикостероїдів з відповідним збільшенням дозування в 4-6 разів більше, ніж per os. З 3-го дня після спленектомії дозу преднізолону швидко знижують і до 5-6-го дня доводять до вихідної, а потім, в залежності від результату операції, починають повільне зниження дози з поступовою відміною глюкокортикостероїдних гормонів.
Навіть при відсутності ефекту від спленектомії у половини пацієнтів геморагічний синдром купірується, незважаючи на збереження глибокої тромбоцитопенії. У ряді випадків спостерігається повільне підвищення рівня тромбоцитів в наступні 6-12 місяців після операції, можливо також прояв дії раніше неефективних глюкокортикостероїдів.
При неможливості виконання спленектомії в ряді випадків проводять опромінення або емболізацію селезінки.
При відсутності ефекту спленектомії і повторного призначення глюкокортикостероїдів показана імуносупресивної терапії одним з наступних препаратів:
1) имуран (азатіоприн) 50 мг / м2 на добу протягом 3-5 місяців;
2) циклофосфан 200-400 мг в день (сумарна доза 6-8 грамів);
3) вінкристин 1-2 мг / м2 1 раз на тиждень протягом 1-2 місяців;
4) циклоспорин А.
Всі перераховані препарати призначаються в поєднанні з глюкокортикостероїдами. Це пов'язано з тим, що імуносупресори починають діяти через 1-2 місяці. Тільки після значного підвищення або нормалізації рівня тромбоцитів починають поступове скасування преднізолону.
Результати цитостатичної терапії істотно гірше, ніж гормонотерапії і спленектомії, і даний метод використовується тільки при їх неефективності. У той же час в ряді випадків імуносупресори можуть бути другим етапом терапії (при неможливості спленектомії) або навіть єдино можливим методом лікування (наприклад, у літніх пацієнтів, яким не може бути виконана спленектомія, а глюкокортикоїди протипоказані).
В останні роки для лікування хворих з аутоімунною тромбоцитопенією використовується внутрішньовенне введення високих доз імуноглобуліну (400-800 мг / кг на добу протягом 3-5 днів). Цей метод може застосовуватися для зменшення небезпеки геморагічного синдрому при важкій тромбоцитопенії (в тому числі перед спленектомією або інший операцією, яка необхідна за життєвими показаннями) і після неефективної спленектомії.
При рефрактерної аутоімунної тромбоцитопенії у 50% пацієнтів надає дію інтерферон-а, причому в більшості випадків отримані результати зберігаються і після відміни препарату.
Симптоматичне лікування геморагічного синдрому при тромбоцитопенії і включає місцеві і загальні гемостатичні засоби: етамзілат натрію (дицинон), аскорутин, епсилон-амінокапронова кислота всередину, естрогени, прогестини і ін.
Гемотрансфузії різко знижують агрегаційні властивості тромбоцитів і нерідко призводять до збільшення геморагічного синдрому у зв'язку з розвитком тромбоцитопенії споживання. У зв'язку з цим трансфузии еритроцитарної маси проводяться лише при тяжкій вторинної анемії.
Трансфузии тромбоцитів при аутоімунної тромбоцитопенії протипоказані через загрозу посилення тромбоцітоліза і можуть застосовуватися виключно за життєвими показаннями (продовження кровотечі на тлі глибокої тромбоцитопенії).
Аутоіммунна тромбоцитопенія у вагітних
Вагітність в більшості випадків не загострює течії аутоімунної тромбоцитопенії, проте низький рівень тромбоцитів може вплинути на перебіг вагітності (у 1/3 пацієнток відбувається мимовільний викидень). Родоразрешение найчастіше проводиться із застосуванням кесаревого розтину через високого ризику розвитку у дитини крововиливу в головний мозок.
У новонароджених. матері яких страждають аутоімунної тромбоцитопенією, часто є неонатальна трансіммунная тромбоцитопенія, зумовлена внутрішньоутробної передачею антитромбоцитарних антитіл. Для лікування аутоімунної тромбоцитопенії у вагітних можуть використовуватися глюкокортикоїди і імуноглобулін. Спленектомія застосовується тільки за життєвими показаннями.