Клініка дитячої щелепно-лицьової хірургії і стоматології міністерства охорони здоров'я української
Уроджені ущелини верхньої губи та піднебіння (ВРГН) займають друге місце по частоті серед пороків розвитку особи і щелеп і призводять до значних анатомічних (косметичним) і функціональних порушень. Найбільш поширеною формою ущелин особи є так звана латеральна ущелина верхньої губи та піднебіння.
За даними ВООЗ, частота народження дітей з ВРГН в світі складає 0,6-1,6 випадку на 1000 новонароджених. ВРГН може зустрічатися як ізольований порок розвитку або бути одним з компонентів множинних пороків розвитку при хромосомних аномаліях (синдром Ван-дер-Вуда, П'єра Робена та ін.). Причиною виникнення ВРГН може бути також вплив тератогенних факторів в ембріональному періоді (лікарські засоби, наркотики, іонізуюче випромінювання, перенесені інфекційні захворювання) і гінекологічна патологія, яка веде до гіпоксії плода.
Формування особи починається на ранніх стадіях ембріогенезу. Основні структури вісцеральної частини голови розвиваються з зябрових дуг. Так, з першої зябрової дуги утворюються п'ять відростків: лобовий і два парних: верхньої і нижньої щелеп. У лобовому відростку на 3-му тижні ембріогенезу відбувається поділ на серединний і бічні носові відростки. З них формуються лоб, очниці, ніс і середні частини верхньої щелепи і верхньої губи. Зрощення нижньощелепних відростків відбувається до кінця 4-го тижня, верхньощелепних - на 6-й, а зрощення верхньощелепних відростків з лобовим відростком і формування губ - на 7-му тижні. Формування постійного неба завершується на 8-му тижні. Зачатки зубів з'являються на 5-му тижні ембріогенезу, проходячи послідовно стадії чашечки, емалевого органу і зубного сосочка. Мова утворюється з парних латеральних закладок нижньощелеповий дуги на 6-му тижні. У формуванні вушної раковини беруть участь 1-а і 2-я зяброві дуги.
Тератогенного термінаційного період (ТТП) при ущелинах губи визначається кінцем 7-го тижня внутрішньоутробного розвитку, піднебіння - до кінця 8-го тижня. Ущелини піднебіння і губ утворюються в результаті порушення зрощення ембріональних структур і міграції мезодерми. Залежно від ступеня проникнення мезодерми в простір між відростками верхньої та нижньої щелепи формуються повні або неповні ущелини.
У клінічній практиці найбільшого поширення набула клініко-морфологічна класифікація ущелин:
1. Вроджена однобічна ущелина верхньої губи:
1.1. прихована
1.2. часткова
1.3. повна
2. Вроджена двостороння ущелина верхньої губи (симетрична, асиметрична):
2.1. прихована
2.2. часткова
2.3 повна
3. Вроджена однобічна ущелина верхньої губи і альвеолярного відростка:
3.1. часткова
3.2. повна
4. Вроджена двостороння ущелина верхньої губи і альвеолярного відростка (симетрична, асиметрична):
4.1. часткова
4.2. повна
5. Вроджена однобічна повна ущелина верхньої губи та піднебіння
6. Вроджена двостороння повна ущелина верхньої губи та піднебіння
7. Вроджена ущелина неба
7.1. субмукозна
7.2. часткова
7.3. повна
При всіх ущелинах верхньої губи є загальні анатомічні порушення, виражені в більшій чи меншій мірі: розщеплення тканин верхньої губи; вкорочення серединного фрагмента верхньої губи і деформація шкірно-хрящового відділу носа. При прихованої ущелині верхньої губи спостерігається виражене недорозвинення м'язового шару при відсутності порушення цілісності шкіри та слизової оболонки верхньої губи. Збоку від фільтрум є рубцева смужка шкіри у вигляді борозенки, відзначається часткове розщеплення кругового м'яза рота. У спокійному стані дефект мало помітний і виявляється лише під час посмішки, плачу. Відзначається асиметрія прикордонної лінії, деформація шкірно-хрящового відділу носа не виражена.
При неповної ущелині верхньої губи дефект формується тільки в нижніх її відділах, а біля основи носа є може повноцінна тканина або тонкий шкірний місток, що з'єднує обидва відділи губи між собою. Практично завжди спостерігається деформація носа: крило носа на стороні ущелини розтягнуто, уплощено, підстава його зміщене назовні і донизу, кінчик носа асиметричний, дистальна частина перегородки носа зміщена в здорову сторону. При прихованих і неповних ущелинах верхньої губи можливо грудне вигодовування, неповноцінність м'язів губи компенсується активним включенням мови в акт смоктання.
При повних ущелинах дефект захоплює всі тканини верхньої губи від червоної облямівки до заснування носового ходу. У всіх випадках є деформація шкірно-хрящового і кісткового відділів носа. При двосторонній ущелині верхньої губи шкірна частина перегородки носа вкорочена, пролябіума виступає наперед, кінчик носа уплощен, часто роздвоєний, крила носа з двох сторін розтягнуті і сплощені.
При вроджених ущелинах піднебіння також є загальні анатомічні порушення, виражені в більшій чи меншій мірі в залежності від тяжкості пороку: розщеплення тканин піднебіння; дефект твердого та вкорочення м'якого піднебіння, розширення середнього відділу глотки.
При прихованої ущелині м'якого піднебіння розщеплені по середньої лінії тільки м'язи м'якого піднебіння при збереженні цілісності кісткових структур і слизової оболонки порожнини рота і носа. При прихованої ущелині твердого та м'якого піднебіння по середньої лінії визначається втягнута борозенка, що збільшується при вимові звуку «а» за рахунок скорочення розщеплених м'язів м'якого піднебіння. Зазвичай слизова оболонка в цій ділянці стоншена. При пальпації визначається незрощення піднебінних відростків верхньої щелепи по середній лінії. Майже завжди є роздвоєння кінчика язичка на небі. М'яке небо кілька укорочено. Мова має носовоївідтінок, супроводжується компенсаторними скороченнями мімічної мускулатури особи.
При неповної ущелині м'якого піднебіння передня межа її не доходить до заднього краю твердого піднебіння. При повній ущелині м'якого піднебіння незрощення доходить до заднього краю твердого піднебіння і часто триває далі у вигляді прихованого дефекту. При повній і неповній міжгір'ї м'яке піднебіння також укорочено. Мова дітей невиразна, з носовою відтінком
При повній ущелині м'якого піднебіння і неповної твердого передня межа ущелини не доходить до різцевого отвору. Якщо щілина м'якого і твердого піднебіння повна, то передня межа ущелини доходить до різцевого отвору. При цьому основа сошника лежить вільно, не з'єднуючись з піднебінними пластинками або з'єднуючись з однією з піднебінних пластинок при однобічній ущелині. Порушення мови більш виражено. Смоктати груди дитина не здатна, оскільки вільне сполучення між порожниною рота і носа перешкоджає створенню герметичності, необхідної для смоктання.